Wikipedia

Lupus

Lupus ili sistemski eritemski lupus jeste autoimuna bolest u kojoj imunološki sistem postaje hiperaktivan i napada normalno, zdravo tkivo. To rezultira simptomima kao što su upala, otok i oštećenje zglobova, kože, bubrega, krvi, srca i pluća.

Lupus
Lupus erythematodes (lat)
Crtež tipičnog "leptirastog" osipa, karakterističnog za lupus
Klasifikacija i vanjski resursi
ICD-10L93
ICD-9710.0
OMIM152700
DiseasesDB12782
MedlinePlus00435
eMedicinemed/2228 emerg/564
MeSHD008180

Kod normalne funkcije imunološkog sistema proteini koji se zovu antitijela imaju ulogu u zaštiti i borbi protiv antigena (supstance sposobne da izazovu određene imune odgovore), kao što su virusi i bakterije. Lupus dovodi imuni sistem u stanje u kojem on nije u mogućnosti praviti razliku između antigena i zdravog tkiva. Ovo ima za posljedicu da antitijela imunog sistema direktno djeluju protiv zdravog tkiva - ne samo antigena - izazivajući oticanje, bol i oštećenje tkiva.

Historija

uredi
 
Vukodlak (Nirnberška hronika iz 1493) - Lupusni osip na licu ljudima je ličio na vuka, uz srednjevjekovno praznovjerje o vukodlacima.

Historija lupusa može se podijeliti u 3 perioda[1]:

  • Klasični period - 400. p. n. e. Hipokrat prvi opisuje crvene ulceracije (čireve) na koži, koje su možda ili mogu biti povezane s lupusom. Termin lupus prvi se put koristi za opisivanje crvenih ulceracija na licu u srednjem vijeku. Termin je prvi primijenio dr. Rogerius oko 1200, koristeći ga za opisivanje klasičnog malarijskog osipa. 1885. ser William Osler u objavljenim radovima opisuje promjene na srcu, plućima, zglobovima, mozgu, bubrezima i želucu, a navodi i slučajeve lupusa bez kožnih promjena.[2]
  • Neoklasični period - oko 1800. Robert Willan, britanski dermatolog, uključuje lupus u svoju klasifikaciju oboljenja kože. On opisuje lupus kao bolest destruktivne prirode za koju ne postoji odgovarajući način liječenja. U tom trenutku on vjerovatno opisuje tuberkulozu kože, koja je poznata kao lupus vulgaris, a ne eritemski lupus. Nešto kasnije u 19. vijeku Cazenave, učenik francuskog dermatologa Bietta, uvodi pojam eritemski lupus i potvrđuje da se on razlikuje od ostalih ulceracija kože. 1872. Móric Kaposi iznosi stav da je lupus sistemska bolest. U ovom periodu otkriven je i prvi lijek koji je dao rezultate u liječenju lupusa - kinin, pronađen 1894. Četiri godine kasnije upotreba salicilata zajedno s kininom daje još bolje rezultate. Ova terapija je bila najbolja moguća za liječenje lupusa do sredine 20. vijeka.[2]
  • Moderni period - 1920. patolozi bolnice Sinai u New Yorku Libman i Sacks opisuju niz promjena kod sistemskog eritemskog lupusa (npr., promjene na srcu poznate kao Libman-Sacksov endokarditis, bubrežne lezije i hematološke poremećaje). Istovremeno, dr. Klemperer prvi put za lupus uvodi termin kolagena bolest (1922). Lažno pozitivan test na sifilis primjenjuje se kao zajednički nalaz u SEL-u i sifilisu (poznato je da oko 30% pacijenata koji boluju od SEL-a ima lažno pozitivan test na sifilis; to ne znači da ovi ljudi imaju spolnu bolest). Ipak, "moderni period" počinje 1948. otkrićem LE-ćelija, što je dalo napredak u prepoznavanju patofizioloških i kliničko-laboratorijskih karakteristika bolesti i njenom liječenju. Tokom 1950. počinje primjena fluorescentnih testova za otkrivanje antitijela (antinuklearni testovi antitijela – ANA), koji su kod 95% pacijenata sa SEL-om pozitivni. Iste godine otkrićem kortikosteroida od strane Hencha efikasnost liječenja lupusa značajno je poboljšana. Od 1960. prognoza kod oboljelih od lupusa dramatično se poboljšava kao dijagnostika, primjena lijekova je sve razumnija, a sve se više uvodi i zdravstveno prosvjećivanje bolesnika. 1970. osniva se i prva Američka fondacija za lupus, koja pomaže oboljelima širom svijeta da se udruže u cilju podrške oboljelima od lupusa i njihovim porodicama. Njihov primarni zadatak je da educiraju oboljele, javnost i zdravstvene radnike o lupusu.[2]

Historičari medicine u svojim istraživanjima iznose podatak da su osobe s porfirijom (bolest koja ima mnogo sličnih simptoma s lupusom) označavane kao vampiri i vukodlaci, zbog osjetljivosti na svjetlost, ožiljaka, rasta kose i porfirijom izazvanih smećkastocrvenih mrlja na zubima kod teških oblika recesivnih (nasljednih) porfirija (ili kombinacije poremećaja, poznate kao dvojna, homozigotna ili jednozigotna porfirija).[2]

Etimologija

uredi
  • Prva pretpostavka o nazivu bolesti; "sistemski eritemski lupus" potječe iz ranog 13. vijeka. Sistemski znači da napada mnoge organe. Riječ "eritemski" izvedna je iz grčke riječi "ερυθρός" (erithros), što znači "crven" i odnosi se na crveni osip na koži. Riječ "lupus" izvedena je iz latinske riječi za vuka i odnosi se na karakteristični osip na licu u obliku leptira, što je ljude asociralo na bijele šare na glavi vuka.[2] Prvi put je ovaj naziv primijenio ljekar Rogerius, koji ga je koristio da opiše erozivne facijalne lezije koje su ga podsjećale na posljedice koje ostavlja vuk poslije napada.[3][4][5]
  • Druga pretpostavka je da su neki doktori osip na koži u toku lupusa upoređivali s lezijama koje podsjećaju na ogrebotine ili ujede vuka.[2]
  • Treća pretpostavka je da termin "lupus" nije preuzet iz latinskog, već iz francuskog jezika i potječe od naziva maske za lice ("loup", što je francuska riječ za vuka), koju su žene tog doba koristile da bi sakrile lupusom izazvane promjene na licu.
  • Četvrta pretpostavka povezana je s kontinuiranim napadima bolesti koji su praćeni crvenim osipom, što je neke podsjećalo na učestale napade, poput onih koje izvode agresivni predatori, ostavljajući za sobom crvene mrlje.[2]

Vrste lupusa

uredi
 
Diskoidni oblik lupusa

Diskoidni eritemski lupus ili kožni oblik lupusa

uredi
Glavni članak: Diskoidni eritemski lupus

Bolesnici sa diskoidnim lupusom imaju oblik bolesti koji je ograničen na kožu. Odlikuje se osipom koji se pojavljuje na licu, vratu i koži glave i obično nije praćen promjenama na unutrašnjim organima. Ovaj oblik može preći u sistemski oblik kod manje od 10% bolesnika, ali, nažalost, za sada ne postoji način da se to predvidi ili spriječi napredovanje bolesti.

Lupus eritematodes ili sistemski lupus (SEL)

uredi

SEL je mnogo teži oblik od diskoidnog lupusa jer može utjecati na bilo koji organ ili organske sisteme. Kod nekih ljudi mogu se javiti upale ili neki drugi poremećaji samo na koži i zglobovima, a kod drugih se, pored promjena na zglobovima, javljaju i promjene na plućima, bubrezima, u krvi, a često i na srcu. Ovaj tip lupusa često karakterizira smjenjivanje perioda kad je bolest aktivna i perioda remisije (kad bolest miruje).

KARAKTERISTIKE KLINIČKE SLIKE SISTEMSKOG ERITEMSKOG LUPUSA [6]
Lokalizacija promjena Znaci-simptomi
Koža
  • Diskoidni osip (prisutan je kod 20% bolesnika, sa sistemskim manifestacijama ili bez njih)
  • Promjene su izražene na dijelovima tijela izloženim suncu
Poglavina
Sluzokoža (usta, nosa, vagine)
  • Pojava bezbolnih ulceracija
Gastrointestinalni trakt
Zglobovi
Centralni nervni sistem
Organ vida
Urinarni sistem
Kardiovaskularni sistem
Respiratorni sistem

Medikamentozni ili lijekovima izazvan eritemski lupus

uredi
Glavni članak: Medikamentozni lupus

Ovaj tip lupusa nastaje kao reakcija imunološkog sistema organizma na određene lijekove i karakteriziraju ga simptomi veoma slični simptomima SEL-a. Lijekovi koji su najčešće povezani s ovim oblikom lupusa iz grupe su hidralizina, koji se koriste u liječenju hipertenzije, i prokainamida za liječenje srčane aritmije, ali ima i preko 100 drugih lijekova koji mogu izazvati ovo stanje. Nakon prestanka uzimanja lijekova ovaj oblik lupusa se povlači i obrnuto.

Neonatalni ili lupus kod novorođenčadi

uredi

Neonatusni ili lupus kod novorođenčadi veoma je rijedak oblik lupusa koji se javlja kad majka proizvodi autoantitijela na vlastiti fetus. U većini slučajeva bolest nestaje spontano između 3-6. mjeseca života, ne ostavljajući nikakve posljedice. Nerođeno dijete i novorođenče takve majke može imati osip kože koji ne ostavlja nikakve ožiljke, ali se mogu javiti i druge komplikacije na srcu (poznate kao urođeni srčani blok) i u krvi (poremećaj u broju krvnih ćelija, koji je rijetko ozbiljan i prolazi za nekoliko sedmica bez liječenja).[7]

Rizik od pobačaja[8][9][10]

Rizici od trudnoće kod bolesnica s lupusom realni su za majke i fetus. Oko 10% trudnoća u svijetu trenutno završavaju pobačajem. U 1. tromjesečju gubitak ploda ponekad se ne može povezati sa znacima aktivnog lupusa. Kasnije se javljaju gubici ploda, prije svega zbog antifosfolipidnog sindroma, ponekad i bez obzira na tretman heparinom i aspirinom. Sve žene s lupusom, čak i ako nemaju pobačaj u historiji bolesti, trebale bi biti testirane na antifosfolipidna i antikardiolipinska antitijela prije začeća. Ove trudnoće su s visokim rizikom, ali uz odgovarajuću kontrolu razvoja fetusa, uključujući i ultrazvuk za praćenje rasta i razvoja placente i biofizičkog profila, uglavnom od 26. sedmice pa nadalje, mnoge od ovih beba mogu biti spašene od nastanka ozbiljne insuficijencije placente. Ne postoji konsenzus ljekara o tome da li je za liječenje trudnica s lupusom indicirana primjena antifosfolipidnih antitijela kod prve trudnoće, jer su dobri rezultati dobijeni i primjenom samo aspirina.

U procjeni da li je trudnoća kod bolesnica s lupusom rizična koriste se dva glavna kriterija:

  • Vaskularna tromboza; žena koja je imala venske ili arterijske tromboze treba biti u toku terapije tretirana antikoagulansima tokom naredne trudnoće.
  • Morbiditet ploda u trudnoći; žena koja je imala morbiditet ploda u trudnoći - na početku ili u kasnijoj trudnoći ili je imala teške eklampsije ili insuficijenciju placente - treba koristiti profilaktičke doze heparina i aspirina tokom naredne trudnoće.

Da li postoji nada za trudnice s lupusom?

Za skoro sve majke s lupusom moguć je sretan ishod, ali ne smijemo zaboraviti da smo imali jednu majčinu smrt u 150 trudnoća i da se 7% trudnoća karakterizira teškim komplikacijama kod majki. Ovo nas je podstaklo da nastavimo istraživanja o lupusu i njegovoj interakciji s trudnoćom.[11]

Epidemiologija

uredi

Prema Američkoj fondaciji za lupus (LFA)[12], 1,5 do 2 miliona Amerikanaca ima neki oblik lupusa. Broj slučajeva bolesti kod sistemskog eritemskog lupusa iznosi 5,1 na 100.000 godišnje. Učestalost lupusa je oko 52 slučaja na 100.000 ljudi u SAD-u. Iako se bolest javlja kod oba spola, kod žena se bolest javlja 9 puta češće, a nastaje obično između 15 i 45. godine života. Kod afroameričkih žena znaci bolesti mnogo su teži i prati ih visok mortalitet.[13]

Procjenjuje se da u Italiji boluje, s klinički jasnim znacima lupusa, oko 60.000 ljudi. Godišnje povećanje broja slučajeva lupusa u Italiji iznosi oko 1.500. Na osnovu rezultata ove procjene, bolest koja je do 2005. u Italiji tretirana kao rijetka, od 2006. je klasificirana kao hronična bolest jer skoro svaki 5000. stanovnik Italije boluje od ove bolesti.

Najveća učestalost SEL-a u svijetu prijavljena je u Italiji, Španiji, na Martiniqueu i karipskim ostrvima pod suverenitetom Velike Britanije.[14]

Mortalitet

uredi

Očekivano trajanje života pacijenata s lupusom produženo je sa četverogodišnjeg preživljavanja sa stopom od 50% u 1950. na 15-godišnje preživljavanje sa stopom od 80% danas.[15] Kod mlađih bolesnika uzrok smrti u roku od 15 godina najčešće su infekcije. Poslije 35. godine pacijent ima više izgleda da umre od infarkta miokarda.[16]

Zarazne bolesti jedan su od vodećih uzroka morbiditeta i mortaliteta kod lupusa s udjelom od 29% svih smrtnih slučajeva kod tih pacijenata.[17] Žene s lupusom između 35 i 44 godina imaju 52 puta veći rizik od infarkta miokarda nego žene mlađeg životnog doba.[18]

10-godišnja stopa preživljavanja u pojedinim zemljama u Aziji i Africi znatno je niža i u rasponu je od 60-70%.[19][20]

Etiologija

uredi

Mada se tačno ne zna šta uzrokuje lupus i druge autoimune bolesti, većina ljekara vezuje njegovu pojavu za genetičke i ekološke uzročnike.

Poznato je iz svakodnevne prakse da se lupus često javlja kao porodična bolest, što navodi na pretpostavku da je za njegovu pojavu bitna nasljedna predispozicija. Ona stvara uslov za nastanak lupusa, ali se bolest javlja tek poslije kontakta organizma s nekim faktorima iz životne sredine koji pokreću mehanizam bolesti.

Veći broj slučajeva kod žena nego kod muškaraca (odnos 9:1) ukazuje na to da bolest mogu aktivirati i određeni hormoni. Hormoni poput estrogena reguliraju progresiju simptoma bolesti jer imaju tendenciju da njihov nivo raste pred menstruaciju i/ili u toku trudnoće.

Patogena autoantitijela primarni su uzrok oštećenja tkiva kod oboljelih od lupusa. Produkcija ovih antitijela nastaje pomoću složenog mehanizma koji uključuje svaki ključni aspekt imunološkog sistema.[21]

Abnormalni mobilni i humoralni odgovor na formiranje ovih autoantitijela modulira se genetskim predispozicijama, životnom sredinom, hormonalnim i drugim faktorima;

  • Genetski faktori:
  • Faktori životne sredine[22]

Klinička slika

uredi
ZASTUPLJENOST SIMPTOMA U SISTEMSKOM LUPUSU[24]
Simptomi Postotak
Artralgija (bol u zglobovima) 85%
Opća slabost (umor, malaksalost,...) 84%
Promjene na koži 81%
Bubrežna insuficijencija 77%
Upala zglobova 63%
Raynaudov sindrom 58%
Poremećaji CNS-a 54%
Promjene na sluzokoži 54%
Gastrointestinalne smetnje 47%
Upala plućne maramice (pleuritis) 37%
Adenopatije (upale limfnih čvorova) 32%
Upala srčane maramice (perikarditis) 29%
Poremećaji u radu pluća 17%
Upala mišića 5%
Miokarditis (upala srčanog mišića) 4%
Pankreatitis 4%

Praksa je pokazala da ne postoje dva ista slučaja s identičnim kliničkim znacima bolesti, nego širok spektar simptoma koji potječu iz raznih dijelova tijela.

Ponekad se klinička slika razvija postepeno, a ponekad iznenada. Ona može biti u blažem ili izraženijem obliku. Većina ljudi sa znacima lupusa ima poremećaj u nekoliko organa i u težim slučajevima to može dovesti do problema sa bubrezima, srcem, plućima, krvlju ili nervnim sistemom.

Na početku bolesti kliničku sliku karakteriziraju sljedeći znaci:

  • deformacija zglobova praćena bolom (artralgija), artritis, kao i oticanje zglobova, posebno malih zglobova na rukama, laktovima, koljenima
  • oticanje ruku i nogu zbog problema s bubrezima
  • groznica s temperaturom većom od 38 °C
  • produženi ili ekstremni umor
  • osip na koži, nešto izraženiji na rukama, licu, vratu ili leđima
  • karakterističan oblik osipa na licu preko obraza i nosa u obliku leptira
  • anemija (praćena nedostatkom kisika u eritrocitima)
  • bol u prsima na duboko disanje ili nedostatak daha
  • osjetljivost na sunce i jako svjetlo (fotoosjetljivost)
  • gubitak kose (alopecija)
  • poremećaji zgrušavanja krvi
  • Raynaudov sindrom: karakterizira se promjenama na prstima koji su blijedi i/ili plavi, ili crveni i hladni
  • pojava čireva u nosu i ustima
  • suhe oči
  • česta i laka pojava modrica na koži
  • anksioznost, depresija, glavobolja, gubitak pamćenja

Komplikacije

uredi
 
Lokalizacija mogućih komplikacija kod sistemskog eritemskog lupusa

Najčešće komplikacije kod sistemskog lupusa[25]:

  • zbog nagomilavanja antitijela unutar ćelija (glomerula) bubrega, kao jedna od komplikacija lupusa javlja se lupusni nefritis. U težim oblicima ovog poremećaja može eventualno doći do otkazivanja bubrega, što nameće potrebu za dijalizom ili transplantacijom bubrega.
  • Ostale komplikacije:

Dijagnoza

uredi

Dijagnoza lupusa zasniva se na kombinaciji subjektivnih simptoma, objektivnih znakova i rezultata testova, a nakon što se pravilnom diferencijalnom dijagnostikom isključe druge bolesti.

Da bi se olakšala dijagnostika lupusa i njegovo razlikovanje od ostalih bolesti, Američka reumatološka asocijacija (ARA) sastavila je listu od 11 kriterija koji ukazuju na lupus. Oni su, zapravo, neki od najčešćih simptoma kod bolesnika s lupusom. Iskusni ljekari ipak mogu postaviti dijagnozu lupusa i bez ovih kriterija.[26]

Bolesnik s lupusom mora imati najmanje 4 od 11 karakteristika bolesti s ove liste u bilo kojem trenutku od početka bolesti. Kriteriji su:

  1. Osip u obliku leptira, crvene boje, lokaliziran u predjelu obraza i prijevoja nosa.
  2. Fotoosjetljivost kože ili prekomjerna reakcija kože na sunčevu svjetlost. Promjene su vidljive obično samo na koži izloženoj suncu, dok je koža prekrivena odjećom pošteđena promjena.
  3. Izdignuti prhutavi osip u obliku novčića; karakterističan je za diskoidni lupus, koji se javlja na licu, koži glave, ušima, prsima ili rukama. Nakon izlječenja, diskoidni lupus može ostaviti ožiljak. Diskoidne promjene češće su kod crne djece nego kod ostalih rasnim grupama.
  4. Ranice na sluzokoži; mala oštećenja u ustima ili nosu. Obično su ranice bezbolne, ali onē u nosu mogu izazvati krvarenje.
  5. Upala zglobova (artritis) javlja se kod većine bolesnika s lupusom i praćena je bolom i otokom u zglobovima šaka, ruku, laktovima, koljenima i drugim zglobovima ruku i nogu. Bol može biti i šetajući, što znači da prelazi s jednog na drugi zglob, ili se javlja na istom zglobu s obiju strana tijela. Artritis kod lupusa obično ne dovodi do trajnih promjena (deformiteta).
  6. Upala plućne maramice (pleuritis) i upala srčane maramice (perikarditis), koje može pratiti sakupljanje tečnosti oko srca ili pluća. Pleuritis prati i jak bol pri disanju.
  7. Upala bubrega prisutna je kod gotovo sve djece s lupusom, a kod odraslih individualno i kreće se od veoma blagog do veoma teškog oblika. U početku je obično bez simptoma i može se otkriti samo pomoću analize mokraće i funkcionalnih testova bubrega. Ukoliko je oštećenje bubrega ozbiljnije, u mokraći je prisutna krv, a javlja se i oticanje stopala i nogu.
  8. Poremećaj CNS-a ispoljava se kao glavobolja, iznenadni napadi grčeva i poteškoće u koncentraciji i pamćenju, promjene raspoloženja, depresija i psihoze (ozbiljno mentalno stanje s poremećajem razmišljanja i ponašanja).
  9. Poremećaji krvnih ćelija izazvani su autoantitijelima koja napadaju krvne ćelije. Proces uništavanja eritrocita (hemoliza) dovodi do hemolitičke anemije i hipoksije (zbog narušenog unosa kisika od pluća do drugih dijelova tijela). Ovo uništavanje može biti sporo i relativno blago, ali i veoma burno i može ozbiljno ugroziti život.
Hematološki poremećaji kod SEL-a
Parametar Pokazatelj
Hemolitička anemija S retikulocitozom
Leukopenija <4000/mm3
Limfopenija <1500/mm3
Trombocitopenija <100.000/mm3
  1. Antinuklearna antitijela (ANA) jesu antitijela uperena protiv ćelijskog jedra. Ona se nalaze u krvi gotovo svakog bolesnika s lupusom. Ipak, pozitivan ANA-test, sam po sebi, nije dokaz za lupus. Test može biti pozitivan i kod drugih bolesti, a u oko 5% slučajeva može biti prisutan i kod zdravih osoba.
  2. Imunološki poremećaji odnose se na autoantitijela koja se nalaze u krvi i ukazuju na lupus:
  • Antitijela na DNK jesu autoantitijela uperena protiv genetičkog materijala u ćeliji. Prvobitno su pronađena kod lupusa. Ovaj se test često ponavlja, zato što se broj anti-DNK antitijela povećava kad je lupus aktivan, što ljekaru pomaže da procijeni stepen aktivnosti bolesti.
  • Anti-Sm antitijela (koja nose ime prve bolesnice u čijoj su krvi bila pronađena - "S. Smith"). Ova autoantitijela isključivo se nalaze kod lupusa i često pomažu da se potvrdi dijagnoza.
  • Pozitivan nalaz na antifosfolipidna antitijela. To su autoantitijela uperena protiv vlastitih fosfolipida (dijelova ćelijske membrane) ili proteina koji sadrže fosfolipide. Dva najpoznatija antitijela jesu antikardiolipinska antitijela i lupusni antikoagulans. Antifosfolipidna antitijela mogu se naći kod 50% osoba s lupusom, ali se sreću i kod nekih drugih autoimunih bolesti. Ova antitijela pojačavaju zgrušavanje krvi u krvnim sudovima i povezuju se s nekoliko manifestacija, uključujući trombozu arterija i/ili vena, smanjen broj trombocita (trombocitopenija), migrenozne glavobolje, epilepsija i crvenkasto išarana koža. Uobičajeno mjesto zgrušavanja u krvnim sudovima je mozak, što može dovesti do moždane kapi, ali se javlja i u venama kože i bubrega.[27]

Laboratorijski i drugi testovi

uredi

Ovi testovi mogu pomoći u postavljanju dijagnoze lupusa. U svakodnevnoj praksi primjenjuju se sljedeće laboratorijske analize, testovi i druge metode dijagnostike:[28]

  • Standardne analize krvi i mokraće
  • Sedimentacija (SE) i C-reaktivni protein (CRP) - povišeni su kod upale. CRP može biti i normalan kod lupusa, ali povišene vrijednosti ukazuju na prisustvo infekcije.
  • Kompletna krvna slika koja može otkriti malokrvnost (anemiju), nizak broj trombocita i leukocita
  • Određivanje količine belančevina u krvi (elektroforeza) može otkriti povećanje pojedinih frakcija bjelančevina (gamaglobulina), što ukazuje na pojačan upalni proces, a snižen albumin na oštećenje funkcije bubrega.
  • Biohemijske analize krvi: mogu otkriti oštećenje bubrega (povećanje ureje, azotnih materija, kreatinina i promjene u koncentraciji elektrolita), poremećaj funkcije jetre i promjene u mišićima (povišeni mišićni enzimi).
  • Analiza mokraće kod lupusa ukazuje na stepen zahvaćenosti bubrega. Prisustvo eritrocita ili povećane količine bjelančevina u mokraći ukazuju na bubrežno oboljenje.
  • Imunološki testovi;
  • Antinuklearna antitijela (ANA) [29]
  • Antinativna DNK-antitijela
  • Anti-Sm antitijela
  • Antifosfolipidna antitijela
  • Laboratorijski testovi koji mjere nivoe komplementa u krvi:

Komplement je zajednički naziv za grupu krvnih bjelančevina koji uništavaju bakterije i reguliraju upalne i imunološke odgovore. Određene komponente komplementa, proteini (C3 i C4), mogu biti potrošeni u imunološkim reakcijama, a niski nivoi ovih proteina označavaju prisustvo aktivne bolesti, naročito bolesti bubrega.

  • Ostale analize
RADIOLOŠKE METODE U DIJAGNOSTICI KLINIČKE SLIKE LUPUSA [30]
Radiološka metoda Radiološki nalaz
Radiografija prsnog koša
Ehokardiografija
  • Indiciran je kod bola u prsima, da isključi promjene na srcu (izljev u srčanoj kesi, oštećenje srčanih zalistaka) i da potvrdi bilo kakve znake plućne hipertenzije
Magnetna rezonanca (MR)
Kompjuterizirana tomografija (CT)
  • Otkriva uzroke bolova u stomaku i sumnju na pankreatitis
  • CT-angiografija otkriva veličinu i vrstu promjena i stepen ishemije kod lupusnog vaskulitisa

Terapija

uredi

Trenutno ne postoji idealan lijek za lupus niti je otkriven novi lijek u posljednjih 50 godina. Mada postoji veliki broj novih lijekova, trenutno su svi oni u fazi istraživanja ili je u toku njihovo kliničko ispitivanje. Rana dijagnoza i pravilno liječenje mogu biti značajan činilac i od presudnog značaja u kontroli bolesti i suzbijanju njenih simptoma. Efikasno liječenje lupusa se prije svega sastoji od:[31]

  • minimiziranja simptoma
  • smanjenja upale
  • kupiranja bolova
  • održavanja normalnih funkcija organizma
  • sprečavanja ozbiljnih komplikacija.

Kako se klinička slika bolesti različito ispoljava, i terapija se mora prilagoditi specifičnim problemima svakog bolesnika posebno, a doze lijekova varirat će u zavisnosti od težine bolesti.

Terapija blagih ili umjerenih simptoma

uredi
  • Nesteroidnim antiupalnim lijekovima (NSAL)[31], kao što su aspirin, naproksen, ibuprofen i drugi). Uobičajeni neželjeni efekti koji nastaju u toku primjene NSAL-a jesu krvarenja želuca i povećan rizik od srčanih problema.
  • Antimalarijskim lijekovima, kao što je hidroksihlorokvin. Iako ne postoji veza između lupusa i malarije, antimalarijski lijekovi koriste se u liječenju simptoma lupusa i sprečavaju remisiju bolesti. Neželjeni efekti ovih lijekova jesu poremećaj vida i slabost u mišićima.
  • Kortikosteroidima. U sprečavanju upalnih procesa koriste se kortikosteroidi. Ovi lijekovi mogu imati ozbiljne i dugoročne neželjene efekte koji uključuju porast tjelesne težine, pojavu modrica, osteoporoze, hipertenzije, dijabetesa, a može ih pratiti i povećan rizik od infekcije. Rizik od osteoporoze donekle se može smanjiti uzimanjem kalcija i vitamina D.

Terapija težih ili izuzetno agresivnih simptoma

uredi
  • Visoke doze kortikosteroida, oralno ili intravenozno, uz stalnu kontrolu mogućih neželjenih efekata. Među njima su sekundarne infekcije, promjene raspoloženja, osteoporoza i hipertenzije. Ova vrsta liječenja zahtijeva primjenu najmanjih mogućih doza lijeka uz postepeno snižavanje doze tokom liječenja koja omogućava kontrolu simptoma.[31]
  • Imunosupresivni lijekovi, kao što su ciklofosfamid (Cytoxan) i azatioprin (Imuran). Ovi lijekovi izazivaju supresiju imunološkog sistema i mogu biti od koristi kod ozbiljnih oblika lupusa. I oni nose rizik od ozbiljnih neželjenih efekata, kao što su infekcije, oštećenja jetre, neplodnost i pojava raka.[31]

Terapija ostalih specifičnih i nespecifičnih simptoma

uredi
  • Zaštita od sunca, čime se sprečava pojava osipa po koži. Zatvoreno fluorescentno osvjetljenje također može pokrenuti osip na koži kod nekih osoba s lupusom i zato je trebaju izbjegavati. U liječenju kožnih promjena kod lupusa izazvanog svjetlosnim i UV zračenjem mogu se primijeniti lokalni kortikosteroidi, pored oralnih steroida i antimalarijskih lijekova.
  • Lijekovi protiv umora. Poteškoće sa spavanjem, depresija i slabo kontrolirani bolovi potencijalni su uzroci umora i kod ovih poremećaja primjenjuje se liječenje osnovnih uzroka. Lijekovi kao što su kortikosteroidi i antimalarijski lijekovi mogu se koristiti ako se uzrok umora ne može utvrditi.
  • Liječenje otoka u predjelu srca i pluća. NSAL, antimalarijski lijekovi ili kortikosteroidi koriste se za liječenje otoka oko srca i pluća koje izazivaju bol u prsima.

Prevencija

uredi

Pored lijekova, bolesnicima s lupusom preporučuje se higijensko-dijetetski režim i druge mjere, prije svega prevencije, koje u suštini predstavljaju zdrav načina života.[31]

  • Redovno vježbanje; šetnje, plivanje, aerobik i biciklizam mogu spriječiti atrofiju mišića i smanjiti rizik od osteoporoze
  • Rehabilitacija - fizička, profesionalna, u specijaliziranim ustanovama
  • Upoznavanje s prirodom lupusa
  • Prestanak pušenja
  • Zdrava i uravnotežena ishrana, s ograničenim količinama šećera i soli ako je bolesnik na kortikosteroidnoj terapiji. Postoje dokazi da riba ima antiupalna svojstva u liječenju lupusa, ali zato klice lucerke mogu pojačati upalne procese.
  • Izbjegavanje boravka i rada u zagađenoj sredini, izlaganje suncu, jake svjetlosti itd.
  • Primjena vlažnih i toplih obloga ili ležanje u kadi s toplom vodom može smanjiti bolove u zglobovima
  • Redovne zdravstvene kontrole i pravovremeni početak liječenja
  • Redovna njega kože, koja obuhvata i primjenu krema za sunčanje sa zaštitnim faktorom (najmanje 15), koji može blokirati djelovanje UVA i UVB-zračenja.[31]
  • Klima - promjena pritiska može pogoršati simptome lupusa. Zato se teškim bolesnicima savjetuje da žive u dijelovima zemlje s minimalnim promjenama u klimi i pritisku.
  • Kontrola umora; postiže se pravilnim doziranjem aktivnosti i odmora u okviru raspoloživog vremena
  • Kontrola trudnoće – prije začeća poželjno je da se obavi konsultacija s ljekarom o mogućim rizicima u trudnoći kod žene i njenog djeteta.
  • Zaštita kognitivnih funkcija - ove funkcije mogu se donekle očuvati uz pomoć kognitivnih terapeuta ili psihologa, pogotovo kod onih oblika lupusa koji dovodi do kognitivne disfunkcije i gubitka pamćenja

Svjetski dan lupusa

uredi

10. maj - Svjetski dan lupusa[32]

Svjetski dan lupusa ustanovljen je 2004, kada je formiran međunarodni upravni odbor (koji zastupa organizacije iz 13 različitih zemalja) i koji se sastao u Eatonu (UK) da organizira prvi Svjetski dan lupusa. Tada je poslan poziv na akciju svim vladama širom svijeta da povećaju svoju finansijsku podršku za istraživanja i što bolji tretman oboljelih od lupusa[33]

Svi napori da se identificira uzrok i lijek za lupus koordiniraju se na međunarodnom nivou. Mnogobrojne klinike širom svijeta u kojima se liječi lupus međusobno sarađuju u istraživanju i kliničkom ispitivanju potencijalnih novih terapija. Svjetski dan lupusa ustanovljen je kako bi se toga dana organizirale brojne manifestacije i forumi na nivou globalne zajednice u cilju razmjene iskustava, a bolesnicima dala podrška u liječenju i pokazalo saosjećanje s njihovim zdravstvenim problemima.

Zanimljivost

uredi

Američka medicinska hit-serija Dr. House "popularizirala" je lupus među širom publikom zbog Houseovog kontinuiranog spominjanja ove bolesti, tačnije, njenog isključivanja kao dijagnoze ("Nikad nije lupus"). Autor serije David Shore dobio je nagradu Loop[34] od losanđeleskog ogranka Američke fondacije za lupus zbog podizanja svijesti o ovoj bolesti.

Također pogledajte

uredi

Reference

uredi
  1. ^ MC Hochberg (1991). "The history of lupus erythematosus". Md Med J. 40 (10): 871–3. PMID 1943516.
  2. ^ a b c d e f g Dr. Wolfe J. Blotzer, A History of Systemic Lupus Erythematosus Arhivirano 4. 5. 2009. na Wayback Machine.
  3. ^ R. G. Lahita, "Introduction" u: R. G. Lahita (urednik), Systemic Lupus Erythematosus, "John Wiley and Sons", New York City, 1987, 1-3.
  4. ^ J. W. Boltzer, Systemic lupus erythematosus. I. Historical aspects, MD State Medical Journal, 1983, 37: 439.
  5. ^ Historija eritemskog lupusa na Lupus Foundation of America[mrtav link]; pristupljeno: 5. 11. 2009.
  6. ^ "Systemic Lupus Erythematosus" na EMedicine; pristupljeno: 7. 11. 2009.
  7. ^ Informacije o dječijim reumatskim bolestima Arhivirano 25. 8. 2009. na Wayback Machine; pristupljeno: 5. 11. 2009.
  8. ^ M. Petri, Systemic lupus erythematosus and pregnancy, "Rheum Dis Clin North America", 20: 87117, 1994.
  9. ^ LG Fine, EV Barnett, GM Danovitch i dr., Systemic lupus erythematosus in pregnancy, "Ann Intern Med", 94: 667-677, 1981.
  10. ^ FS Cowchock, EA Reece, D. Balaban i dr., Repeated fetal losses associated with antiphospholipid antibodies: A collaborative randomized trial comparing prednisone with low dose heparin treatment, "Am J Obstet Gynecon", 166: 1318-23, 1992.
  11. ^ Lupus i trudnoća, John Hopkins Arthritis Center; pristupljeno: 7. 11. 2009.
  12. ^ Američka fondacija za lupus (LFA) Arhivirano 29. 6. 2013. na Wayback Machine; pristupljeno: 5. 11. 2009.
  13. ^ KM Uramoto, CJ Michet Jr, J. Thumboo, J. Sunku, WM O'Fallon, SE Gabriel, Trends in the incidence and mortality of systemic lupus erythematosus, 1950-1992, "Arthritis Rheum", januar 1999, 42(1):46-50,
  14. ^ N. Danchenko, J. A. Satia, M. S. Anthony, Epidemiology of systemic lupus erythematosus: a comparison of worldwide disease burden, "Lupus", 2006, 15(5), 308-318.
  15. ^ M. Abu-Shakra, M. B. Urowitz, D. D. Gladman, J. Gough, Mortality studies in systemic lupus erythematosus. Results from a single center. II. Predictor variables for mortality, "J Rheumatol", juli 1995, 22(7), 1265-1270.
  16. ^ D. D. Gladman, M. B. Urowitz, "Prognosis, mortality and morbidity in systemic lupus erythematosus" u: D. J. Wallace, B. H. Hahn, Dubois' lupus erythematosus, 7. izdanje, "Lippincott Williams & Wilkins", Philadelphia, 2007, 1333-1353.
  17. ^ R. Cervera, M. A. Khamashta, J. Font, G. D. Sebastiani, A. Gil, P. Lavilla, Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during a 5-year period. A multicenter prospective study of 1,000 patients, European Working Party on Systemic Lupus Erythematosus, "Medicine" (Baltimore), maj 1999, 78(3), 167-175.
  18. ^ S. Manzi, EN Meilahn, JE Rairie, CG Conte, TA Medsger Jr, L. Jansen-McWilliams i dr., Age-specific incidence rates of myocardial infarction and angina in women with systemic lupus erythematosus: comparison with the Framingham Study, "Am J Epidemiol", 1. 3. 1997, 145(5), 408-415.
  19. ^ R. Murali, L. Jeyaseelan, S. Rajaratnam, L. John, A. Ganesh, Systemic lupus erythematosus in Indian patients: prognosis, survival and life expectancy, "National Medical Journal of India", juli-august 1997, 10(4), 159-164.
  20. ^ F. Wang, C. L. Wang, C. T. Tan, M. Manivasagar, Systemic lupus erythematosus in Malaysia: a study of 539 patients and comparison of prevalence and disease expression in different racial and gender groups, "Lupus", 1997, 6(3), 248-253.
  21. ^ A. Rahman, DA Isenberg, Systemic lupus erythematosus, "N Engl J Med", 28. 2. 2008, 358(9), 929-939.
  22. ^ DP D'Cruz, MA Khamashta, GR Hughes, Systemic lupus erythematosus, "Lancet", 17. februar 2007, 369(9561): 587-96.
  23. ^ Trend pojave lupusa od 1979-1998; pristupljeno: 5. 11. 2009.
  24. ^ Hans-Jürgen Hettenkofer [Hg.]: Rheumatologie, "Thieme Verlag", Stuttgart, 1998, str. 91.
  25. ^ Sistemski eritemski lupus na Medline Plusu; pristupljeno: 5. 11. 2009.
  26. ^ Kriteriji za razvrstavanje reumatskih bolesti; pristupljeno: 4. 11. 2009 (en)
  27. ^ S. M. Edworthy, E. Zatarain, D. J. McShane, D. A. Bloch (1988), "Analysis of the 1982 ARA lupus criteria data set by recursive partitioning methodology: new insights into the relative merit of individual criteria", Journal of Rheumatology 15 (10), 1493–1498.
  28. ^ Sistemski eritemski lupus - Kakav je značaj testova? Arhivirano 9. 12. 2009. na Wayback Machine; pristupljeno: 5. 11. 2009.
  29. ^ .Antinuclear Antibody Test (ANA); pristupljeno: 6. 11. 2009.
  30. ^ Dijagnoza lupusa na emedicine.medscape.com; pristupljeno: maj 2010.
  31. ^ a b c d e f Milan Popović, Dušan Stefanović i saradnici, Podsetnik - vodič iz reumatologije, Vojnoizdavački zavod, Beograd, 2000.
  32. ^ Svjetski dan lupusa Arhivirano 26. 5. 2010. na Wayback Machine; pristupljeno: 6. 11. 2009.
  33. ^ World Lupus Day; pristupljeno: 6. 11. 2009.
  34. ^ "Lupus LA – Lupus LA Presents An Evening of Love, Light & Laughter" Arhivirano 20. 11. 2008. na Wayback Machine, LupusLA.org.

Vanjski linkovi

uredi
 
Commons logo
Commons ima datoteke na temu: Lupus
Preuzeto iz "https://bs.wikipedia.org/w/index.php?title=Lupus&oldid=3548341"