Miopatija

U medicini, miopatija je bolest mišića u kojoj mišićna vlakna ne funkcioniraju pravilno. To rezultira mišićnom slabošću. Miopatija znači bolest mišića (grč.: mio- = mišić + pateia, od patos = patnja). Ovo značenje podrazumijeva da je primarni defekt unutar mišića, za razliku od živaca (neuropatija ili neurogenih poremećaja) ili negdje drugdje (npr. mozak), mišićni grč, ukočenost i grč također mogu biti povezani sa miopatijom.

Miopatija
Mitohondrijska miopatija sa kristalnim inkluzijama Oblast: Reumatologija
Klasifikacija i vanjski resursi

Mišićna bolest se u prirodi može klasificirati kao neuromuskularna ili muskuloskeletni. Neka stanja, poput miozitisa, mogu se smatrati i neuromišićnim i mišićno-skeletnim.

Znaci i simptomi

Uobičajeni simptomi uključuju slabost mišića, grčeve, ukočenost i tetaniju.

Sistemske bolesti

Miopatije u sistemskim bolestima rezultat su nekoliko različitih poremaćaja, uključujući endokrinu, upalnu, paraneoplazijsku, zaraznu, miopatiju kritičnih bolesti izazvanu lijekovima i toksinima, metaboličke, povezane s kolagenom, i miopatije sa drugim sistemskim poremećajima. Pacijenti sa sistemskom miopatijom često se javljaju akutno ili subakutno. S druge strane, porodićne miopatije ili distrofije uglavnom su prisutne hronično, sa izuzetkom metaboličkih miopatija, gdje se simptomi povremeno mogu ubrzati. Većina upalnih miopatija može imati slučajnu povezanost sa malignom lezijom; čini se da je incidencija posebno povećana samo kod pacijenata sa dermatomiozitisom.

Postoje mnogi tipovi miopatije. Kodovi ICD-10 ovdje su dati tamo gdje su dostupni.

Nasljedne

• (G71.0) distrofije (ili mišićne distrofije) su podskupina miopatija koje karakteriše mišićna degeneracija i regeneracija. Klinički, mišićne distrofije su obično progresivne, jer se sposobnost mišića za regeneraciju na kraju gubi, što dovodi do progresivne slabosti, često do upotrebe invalidskih kolica, i na kraju do smrti, obično povezane sa respiratornom slabošću.
• (G71.1) Miotonija
  • Neuromiotonija
• (G71.2) kongenitalnne miopatije ne ispoljavaju dokaze ni za progresivni distrofični proces (tj. mišićnu smrt) ni za upalu, ali umjesto toga vide se karakteristične mikroskopske promjene povezane sa smanjenom kontraktilnom sposobnošću mišića. Kongenitalne miopatije uključuju, ali nisu ograničene na:
  • (G71.2) nemalinska miopatija (karakterizirana prisustvom "nemalinskih štapića" u mišiću),
  • (G71.2) multi / minijezgarna miopatija (karakterizirana s više malih "jezgri" ili područjima poremećaja u mišićnim vlaknima),
  • (G71.2) Centronukleusna miopatija (uključujući miotubulsku, u kojoj se jedra abnormalno nalaze u središtu mišićnih vlakana), rijedak poremećaj trošenje mišića,
• (G71.3) mitohondrijske miopatije, koje su nastale zbog oštećenja mitohondrija, koje pružaju kritični izvor energije za mišiće
• (G72.3) Porodična periodična paraliza
• (G72.4) Upalne miopatije, koje su uzrokovane problemima sa imunskim sistemom koji napada komponente mišića, što dovodi do znakova upala u mišiću
• (G73.6) Metaboličke miopatije, koji su rezultat defekata u biohemijskom metabolizmu koji prvenstveno utiču na mišiće
  • (G73.6 / E74.0) Bolest skladištenja glikogena, što može uticati na mišiće
  • (G73.6 / E75) Poremećaj skladištenja lipida
• (G72.89) Ostale miopatije
  • Brodyjeva miopatija
  • Kongenitalna miopatija s abnormalnim subćelijskim organelama
  • miopatija otiska prsta
  • inkluzijska miopatija tijela 2
  • Megakonska miopatija
  • Miofibrilska miopatija
  • Obrubljena vakuolska miopatija

Stečene

• (G72.0 - G72.2) Miopatija izazvana vanjskim supstancama
  • (G72.0) Miopatija izazvana lijekovima
    • Glukokortikoidnu miopatiju uzrokuje ova klasa steroida povećavajući razgradnju mišićnih proteina što dovodi do atrofije mišića.
  • (G72.1) Alhoholna miopatija
  • (G72.2) Miopatija zbog drugih toksičnih sredstava – uključujući i atipsku miopatiju kod konja, uzrokovanu toksinima iz sjemenki i klijanaca javora Acer pseudoplatanus.
• (M33.0-M33.1)
  • Dermatomiositis proizvodi slabost mišića i promjene na koži. Osip na koži je crvenkast i najčešće se javlja na licu, posebno oko očiju, te preko zglobova zglobova i laktova. Mogu biti prisutni ispucani nabori noktiju sa vidljivim kapilarama. Često se može liječiti lijekovima poput kortikosteroida ili imunosupresiva. (M33.2)
  • Polimiozitis proizvodi slabost mišića. Često se može liječiti lijekovima poput kortikosteroida ili imunosupresiva.
  • inkluzijski tjelesni miozitis je polahko progresivna bolest koja proizvodi slabost stiska ruku i ispravljanje koljena. Nije poznat efikasan tretman.
• (M61) Myositis ossificans
• (M62.89) rabdomioliza i (R82.1) mioglobinurija; američka

Uprava za hranu i lijekove preporučuje da ljekari ograniče propisivanje visokih doza Simvastatin (Zocor, Merck) na pacijente, s obzirom na povećani rizik od oštećenja mišića. Izvještaj FDA o sigurnosti lijekova navodi da bi ljekari trebali ograničiti upotrebu doze od 80 mg, osim ako pacijent već uzima lijek 12 mjeseci i ako nema dokaza o miopatiji. "Simvastatin 80 mg ne bi trebalo započeti s novim pacijentima, uključujući one koji već uzimaju niže doze lijeka", navodi agencija.

• Statin-pridružena autoimunska miopatija

Miokard / kardio-miopatija

• (I40) Acute myocarditis
• (I41) Miokarditis kod bolesti klasifikovanih na drugom mjestu
• (I42) Kardiomiopatija
  • (I42.0) Dilated cardiomyopathy
  • (I42.1) Opstruktivna hipertrofijska kardiomiopatija
  • (I42.2) Ostale hipertrofijske kardiomiopatije
  • (I42.3) Endomiokardna (eozinofilna) bolest
    • Eozinofilni miokarditis
    • Endomiocardna (tropska) fibroza
    • Löfflerov endokarditis
  • (I42.4) Endokardna fibroelastoza
  • (I42.5) Ostale restriktivne kardiomiopatije
  • (I42.6) Alkoholna kardiomiopatija
  • (I42.8) Ostale kardiomiopatije
    • Aritmogena displazija desne komore
• (I43) Kardiomiopatija bolesti koje su klasificirane drugdje

Diferencijalna dijagnoza

Pri rođenju

• Nijedna kao sistemski uzrok; uglavnom nasljedne

Početak u djetinjstvu

• Upalne miopatije - dermatomiozitis, polimiozitis (rijetko)
• Zarazne miopatije
• Endokrini i metabolički poremećaji - hipokalemija, hipokalcemija, hiperkalcemija

'Početak u odrasloj dobi' +

• Upalne miopatije - polimiozitis, dermatomiozitis, inkluzijski miozitis, virusni (HIV)
• Zarazne miopatije
• Endokrine miopatije - poremećaji štitnjače, paratiroidne žlijezde, nadbubrežne žlijezde, hipofize
• Toksične miopatije - alkohol, kortikosteroidi, opojne droge, kolhicini, hlorokin
• Kritična miopatiijska bolest
• Metaboličke miopatije
• Paraneoplazijska miopatija

Liječenje

Budući da su različiti tipovi miopatija uzrokovani mnogim različitim putevima, ne postoji njihovo jedinstveno liječenje. Tretmani se kreću od liječenja simptoma do vrlo specifičnih tretmana usmjerenih na uzroke. Terapija lijekovima, fizioterapija, traženje podrške, operativni zahvat i masaža, svi su sadašnji tretmani za razne miopatije.

Vanjski linkovi

• GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Myopathy with Deficiency of ISCU
• See http://neuromuscular.wustl.edu/ for medical descriptions.