Wikipedia

Sjögrenov sindrom

Sjögrenov sindrom ili Sjögren sindrom (SjS, SS) je dugotrajna autoimunska bolest koja utiče na proizvodnju vlage u tijelu (suzne i pljuvačne) žlijezde,[3] i često ozbiljno utiče na druge organske sisteme, kao što su pluća, bubrezi i nervni sistem.[7] Primarni simptomi su suhoća (usta i suhe oči[2]), bol i umor.[8]

Sjögrenov sindrom
Drugi naziviSjogrenov sindrom, sicca sindrom
Slika sa mikroskopskim snimkom žarišne limfoidne infiltracije u maloj pljuvačnoj žlijezdi povezanoj sa Sjogrenovim sindromom.[1]
SpecijalnostImunologija, Reumatologija Izmijeni na Wikipodacima
SimptomiSuhoća usta, suhoća očiju, druga područja suhoće[2]
KomplikacijeLimfom[2]
TrajanjeDugoročno[3]
UzrociAutoimunska bolest (nepoznati uzrok)[3]
Dijagnostička metodaBiopsija tkiva, testovi krvi[2]
Diferencijalna dijagnozaNuspojava lijekova, anksioznost, sarkoidoza, amiloidoza[4]
PrognozaNormalno očekivano trajanje života[5]

Znakovi i simptomi uredi

 
Karakteristična suhoća pojavljuje se na više lokacija, kao što su jezik, lice i oči.

Karakteristični simptom Sjogrenovog sindroma je suha usta i keratoconjunctivitis sicca (suhe oči).[9] Vaginska suhoća, suha koža, a može se javiti i su nos.[9] Mogu biti zahvaćeni i drugi organi tijela,[10] including the kidneys, blood vessels, lungs, liver, pancreas, and brain.[9][11]

Suhoća kože kod nekih osoba sa SS može biti rezultat limfocitne infiltracije u kožne žlijezde. Simptomi se mogu razviti podmuklo, pri čemu se dijagnoza često ne razmatra nekoliko godina jer se sicca može pripisati lijekovima, suhoj okolini ili starenju, ili se može smatrati da nije ozbiljnog stepena koji opravdava nivo pretrage koji je neophodan za utvrđivanje prisutnosti osnovni autoimunsi poremećaj.[12]

Sjogrenov sindrom može oštetiti vitalne organe, sa simptomima koji mogu postati plato ili se pogoršati, ili preći u remisiju, kao i kod drugih autoimunskih bolesti. Neki ljudi mogu imati samo blage simptome suhih očiju i usta, dok drugi imaju simptome teške bolesti. Mnogi pacijenti mogu liječiti probleme simptomatski. Drugi doživljavaju zamagljen vid, stalnu nelagodu u očima, ponavljajuće infekcije usta, otečene parotidne žlijezde, disfoniju (poremećaji glasa uključujući promuklost) i poteškoće pri gutanju i jelu. Pojačavajući umor i bol u zglobovima mogu ozbiljno narušiti kvalitet života. Neki pacijenti mogu razviti zahvaćenost bubrega (autoimunski tubulointersticijski nefritis) što dovodi do proteinurije (višak proteina u urinu), defekt koncentracije urina i distalna bubrežna tubulska acidoza.[13]

Hipokalemijska paraliza zbog primarnog Sjogrenovog sindroma rijetko je prijavljivana u literaturi.[14]

Komplikacije uredi

Među gore navedenim komplikacijama, žene s anti-Ro/SS-A i anti-La/SS-B antitijelima koje su zatrudnjele imaju povećanu stopu neonatusnog eritematoznog lupusa sa kongenitalnim srčanim blokom koji zahtijeva pejsmejker.[15] Tip I krioglobulinemije je poznata komplikacija Sjogrenovog sindroma.[16]

Sjogrenov sindrom može uticati na organe kao što su jetra, pankreas, bubrezi, pluća i centralni nervni sistem.[17]

Povezana stanja uredi

Sjögrenov sindrom je povezan sa brojnim drugim medicinskim stanjima, od kojih su mnoga autoimunska ili reumatski poremećaji, kao što su celijakija,[18][19] fibromijalgija, SLE (lupus), autoimunski tiroiditis, multipla skleroza i spondiloartropatija,[20] i nekoliko malignosti, uglavnom ne-Hodgkinov limfom.[20][21]

Uzroci uredi

Uzrok Sjögrenovog sindroma je nepoznat, ali može biti uticaj kombinacije genetičkih, okolišnih i drugih faktora, kao što je slučaj s mnogim drugim autoimunskim poremećajima.[22] Može biti uključeno oko 20 autoantitijela.[23]

Genetika uredi

Opažanje visoke stope autoimunskih poremećaja u porodicama sa historijom Sjogrenovog sindroma povezano je sa genetičkom predispozicijom za sindrom.[24] Studije genskih regiona za polimorfizama ljudskih leukocitnih antigena (HLA)-DR i HLA-DQ u Sjögrenovom sindromu pokazuju različitu osjetljivost na sindrom kao posljedica različitih tipova rezultirajuće proizvodnje autoantitijela.[24]

Genetička predispozicija uredi

Genski lokus koji je najznačajnije povezan sa primarnim SS je glavni kompleks histokompatibilnosti/ljudski leukocitni antigen (MHC/HLA) regija, kao što pokazuju preliminarni rezultati prve studija asocijacije širom genoma.[25] Ova studija uključivala je podatke iz grupe otkrića od 395 pacijenata evropskog porijekla s primarnim Sjogrenovim sindromom i 1.975 zdravih kontrolne osobe, te iz studije replikacije koja je obuhvatila 1.234 slučaja i 4.779 zdravih kontrola. Također su otkrivene asocijacije sa polimorfizmom lociranim na šest nezavisnih lokusa; IRF5, STAT4, BLK, IL12A, TNIP1, i CXCR5. Ovo je također sugeriralo aktivaciju urođenog imunskog sistema, prije svega putem IFN sistema, aktivaciju B-ćelija putem CXCR5 usmjerenog regrutovanja u limfoidne folikule i aktivacije receptora B-ćelija (BCR) koji uključuje BLK i aktivaciju T-ćelija zbog osjetljivosti na HLA i IL-12-IFN-γ-ose.[26]

Pacijenti različitog etničkog porijekla nose različite osjetljivosti na HLA alele, od kojih su HLA-DR i HLA-DQ uključeni u patogenezu Sjögrenovog sindroma. Naprimjer, pacijenti iz sjeverne i zapadne Evrope i iz Sjeverne Amerike pokazuju visoku prevalenciju gena B8, DRw52 i DR3.[27] Aleli HLA klase II povezani su s prisustvom specifičnih podskupova autoantitijela, a ne sa samom bolešću.[28] Autoantitijela se odnose na gubitak tolerancije B-ćelija što dovodi do proizvodnje antitijela usmjerenih protiv različitih organskih i nespecifičnih antigena.[24] Povezanost između HLA i SS ograničena je na pacijente sa anti-SSA/Ro ili anti-SSB/La antitijelima. Seropozitivnost za anti-Ro i anti-La povezana je s većom težinom i dužim trajanjem bolesti, a nalazi o njihovoj velikoj zastupljenosti iz pljuvačnih žlijezda pogođenih pacijenata sugeriraju njihovu imperativnu ulogu u patogenezi SS.[29]

Osim genetike, epigenetička abnormalnost povezana sa metilacijom DNK, acetilacijom histona ili ekspresijom mikroRNK vjerovatno ima ključnu ulogu u patogenezi autoimunskih bolesti, uključujući Sjogrenov sindrom, iako su istraživanja u ovoj oblasti vrlo ograničena.[30]

Hormoni uredi

Budući da je Sjögrenov sindrom povezan sa visokom prevalencijom kod žena, vjeruje se da spolni hormoni, posebno estrogen, utječu na humoralni i ćelijski posredovani imunski odgovori koji utiču na osetljivost na sindrom.[24] Androgens are generally considered to prevent autoimmunity.[31] Studije na modelima miševa sugeriraju da nedostatak estrogena stimulira pojavu autoantigena, izazivajući simptome Sjögrenovog sindroma.[24]

Mikrohimerizam uredi

Mikrohimerizam fetusnih ćelija (potomci limfoidne ćelije u materinskoj cirkulaciji) može stvoriti autoimunost kod žena koje su prethodno bile trudne.[31][32] Stvaranje autoimunog potencijala putem mikrohimerizma može dovesti do prelaska sa tihog oblika autoimunosti sa smanjenjem samotolerancije ovisno o dobi.[31] Generiranje autoimunog potencijala putem mikrohimerizma može dovesti do prelaska sa tihog oblika autoimunosti sa smanjenjem [[samotolerancije] ovisno o starosti].[31]

Okruženje uredi

Virusni proteini, progutane molekule ili degradirane samostrukture mogu pokrenuti autoimunost molekularnom mimikrijom i povećati šanse za razvoj Sjögrenovog sindroma.[31] Epstein-Barrov virus, hepatitis C i ljudski virus leukemije T-ćelija-1 su među najviše proučavanim infektivnim agensima u Sjögrenovom sindromu.[31] Do danas , direktna veza između ovih patogena i razvoja Sjögrenovog sindroma nije identificirana. Oštećene samostrukture ciljane na apoptozu mogu biti greškom izložene imunskom sistemu, izazivajući autoimunost u egzokrinim žlijezdama, koje su često sklone autoimunskim odgovorima.[31]

Patogeneza uredi

Patogenetski mehanizmi Sjogrenovog sindroma nisu u potpunosti razjašnjeni, što je rezultiralo nedostatkom znanja patološkim promjenama u liječenju ove autoimunske egzokrinopatije. Iako su brojni faktori koji doprinose progresiji ove bolesti otežali otkrivanje tačnog porijekla i uzroka, veliki napredak u protekloj deceniji doprinio je predloženom nizu patogenih događaja koji se javljaju prije dijagnoze Sjogrenovog sindroma.[24]

Sjogrenov sindrom je prvobitno predložen kao specifičan, samoperpetuirajući, gubitak egzokrinih žlijezda posredovan imunskim sistemom, posebno acinarnih i duktusnih ćelija. Iako ovo objašnjava očiglednije simptome (kao što je nedostatak pljuvačke i suzne tekućine), to ne objašnjava rasprostranjenije sistemske efekte koji se vide u progresiji bolesti.

U prisustvu osetljive genetičke pozadine, smatra se da i ekološki i hormonski faktori mogu da izazovu infiltraciju limfocita, posebno CD4+ T ćelija, B-ćelija i plazma-ćelija, uzrokujući disfunkciju žlijezda u pljuvačnim i suznim žlijezdama.[24]

Sjögrenov sindrom je povezan sa povećanim nivoima moždanomoždinske gtečnosti (CSF) IL-1RA, interleukina-1 antagonista. Ovo sugerira da bolest počinje povećanom aktivnošću u sistemu interleukina 1, nakon čega slijedi autoregulatorna regulacija i nadregulacija IL-1RA, kako bi se smanjilo uspješno vezivanje interleukina-1 za njegove receptore. Interleukin-1 je vjerovatno marker za umor, ali povećani IL-1RA je uočen u likvoru i povezan je sa povećanim zamorom preko citokin-induciranog bolesnog ponašanja.[33] Međutim, Sjögrenov sindrom karakteriziraju smanjeni nivoi IL-1ra u pljuvački, što bi moglo biti odgovorno za upalu i suhoću usta.[34] Pacijenti sa sekundarnim Sjogrenovim sindromom također često pokazuju znakove i simptome svojih primarnih reumatskih poremećaja, kao što su sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis ili sistemska skleroza.

Okidači okoline uredi

Faktori okoline, kao što je glandulska virusna infekcija, mogu podstaknuti epitelne ćelije da aktiviraju urođeni imunski sistem nezavisan od HLA preko toll-likih receptora.[35] Iako su brojni infektivni, egzogeni agensi bili uključeni u patogenezu Sjögrenovog sindroma, kao što su Epstein-Barr virus (EBV), ljdski T-limfotropni virus 1 i virus hepatitisa C, njihova povezanost sa Sjogrenovim sindromom je slaba. Dok je EBV prisutan u pljuvačnim žlijezdama normalnih osoba, zabilježena je visoka učestalost reaktivacije EBV kod pacijenata sa Sjögrenovim sindromom sa povećanim nivoima EBV DNK. Ovo ukazuje na reaktivaciju virusa i nesposobnost limfoidnih infiltrata da kontrolišu EBV replikacija kod Sjogrenovog sindroma, što dovodi do inicijacije ili perpetuacije imunskog odgovora u ciljnim organima. Ipak, ostaje da se razjasni kako se tačno reaktivacija EBV-a indukuje u lezijama pacijenata sa Sjogrenovim sindromom i koji su specifični molekulski mehanizmi uključeni u proces reaktivacije virusa.[36]

Upala uredi

Epitelne ćelije u lezijama Sjogrenovog sindroma aktivni su učesnici u indukciji i perpetuaciji upalnog procesa. Vjeruje se da okolišni i hormonski faktori, zajedno s odgovarajućom genetičkom pozadinom, pokreću Sjogrenov sindrom, koji disregulira epitelne ćelije i omogućava aberantno navođenje i aktivaciju dendritskih ćelija (DC), T– i B-ćelija.[37] Dendritske ćelije su antigen-prezentirajuće ćelije koje obrađuju antigeni materijal i predstavljaju ga drugim T-ćelijama. Nakon migracije limfocita u žlijezde kao odgovor na hemokine i specifične molekule adhezije, T-ćelije stupaju u interakciju sa epitelnim ćelijama. Epitelne ćelije se dalje aktiviraju proupalni citokin (IL-1β, IFN-γ i TNF), koje proizvode susjedne T-ćelije. Čini se da je rano nakupljanje plazmacitoidnih dendritskih ćelija u ciljnim tkivima, koje proizvode visoke nivoe IFN-a tipa 1, važno, jer ove ćelije mogu dalje disregulirati imuni odgovor kroz abnormalno zadržavanje limfocita u tkivima i njihovim naknadno aktiviranje. IFN-α stimuliše proizvodnju B-ćelijski aktivirajući faktor (BAFF) od strane epitelnih ćelija, DC i T-ćelija. BAFF stimulira aberantno sazrijevanje B-ćelija, što dovodi do pojave samoreaktivnih B-ćelija, koje lokalno proizvode autoantitijela, u strukturi nalik na germinalni centar (GC-liki), koja je također mjesto imfomageneze (porijeklo limfoma).[24]

Programirana ćelijska smrt uredi

Vjeruje se da disregulacija apoptoza (programirana ćelijska smrt) ima ulogu u patogenezi niza autoimunskih bolesti, iako je njena uloga u Sjogrenovom sindromu kontroverzna. I Fas i Fas-ligand proteini su nadeksprimirani kod primarnih Sjögrenskih pacijenata, dok ekspresija BCL-1, za koju se zna da smanjuje apoptozu, nađeno je značajno smanjeno u acinarnim i duktusnim epitelnim ćelijama pogođenih pacijenata u poređenju sa zdravim ljudima.[38][39] In situ studije nisu pokazale povećanu apoptozu među ćelijama žljezdanog epitela, ali su pokazale smanjenu apoptozu među infiltrirajućim monojedarnim ćelijama. Smanjena učestalost apoptoza je također bila uključena u akumulaciju autoreaktivnih B-ćelija pronađenih u žlijezdama. Odnos autoantitijela izraženih kod Sjögrenovog sindroma i apoptoze se još uvijek istražuje.[22]

Hormonski faktori uredi

Spolni hormoni izgleda utiču na humoralni i ćelijski posredovan imunski odgovor, pri čemu se estrogen smatra jednim od najvećih faktora odgovornih za seksualni imunski dimorfizam.[40] Nedostatak estrogena čini se da ima ulogu u razvoju Sjögrenovog sindroma.[41] Bilo je hipoteza da primjena androgena na očnu površinu može poslužiti kao efikasna terapija za suhe oči.[42]

Dijagnoza uredi

 
Obrazac išarane imunofluorescencije bojenjem antijedarnih antitijela na HEp-20-10 ćelijama

Dijagnoza Sjögrenovog sindroma (SS) je komplikovana nizom simptoma koje pacijent može manifestirati i sličnosti između simptoma Sjögrenovog sindroma i simptoma drugih stanja. Također, pacijenti sa simptomima SS pristupaju različitim specijalnostima za liječenje, što može otežati dijagnozu. Budući da su suhe oči i suha usta vrlo česti simptomi i često se javljaju kod osoba starijih od 40 godina, pogođeni ljudi mogu vjerovati da su simptomi povezani sa godinama, pa ih ignoriraju. Neki lijekovi mogu uzrokovati simptome slične onima kod Sjögrenovog sindroma. Kombinacija nekoliko testova, koji se mogu uraditi u nizu, može na kraju dijagnosticirati Sjögrenov sindrom.[32][43]

Krvni testovi se mogu uraditi kako bi se utvrdilo da li pacijent ima visok nivo antitijela koja ukazuju na stanje, kao što su antinuklearna antitijela (ANA) i reumatoidni faktor (jer se Sjögrenov sindrom često javlja kao sekundarno nakon reumatoidnog artritisa ), koje su povezane s autoimunskim bolestima. Tipski SS ANA obrasci su SSA/Ro i Anti-Ro/SS-A and anti-La/SS-B|SSB/La, od kojih je anti-SSB/La daleko specifičniji; anti-SSA/Ro je povezan sa brojnim drugim autoimunskim stanjima, ali je često prisutan kod SS, ali aAnti-SSA i anti-SSB testovi često nisu pozitivni u SS.

Rose bengal test koristi boju koja mjeri stanje i funkciju suzne žlijezde. Ovaj test uključuje stavljanje netoksične boje ruže bengal na oči. Karakteristična boja boje pomaže u određivanju stanja i funkcioniranja suznog filma i brzine isparavanja suza. Svaka karakteristična promjena boje može ukazivati na SS, ali potvrđivanje stanja zahtijeva mnogo povezanih dijagnostičkih alata.[43]

Schirmerov test mjeri proizvodnju suza: traka filter papira se drži unutar donjeg kapka pet minuta, a zatim se mjeri njena vlažnost ravnalom. Proizvodnja manje od 5 mm tečnosti obično ukazuje na SS. Ova analiza mjerenja varira među ljudima u zavisnosti od drugih stanja vezanih za oči i lijekova koji se koriste kada se test uzima.[43] Simptomi suhih usta i suhoće u usnoj šupljini uzrokovani su smanjenom proizvodnjom pljuvačke iz pljuvačnih žlijezda (parotidna žlijezda, submandibulska žlijezda i sublingvalna žlijezda). Kako bi se provjerilo stanje pljuvačnih žlijezda i proizvodnja pljuvačke, radi se test protoka pljuvačke u kojem se od osobe traži da pljune što više može u čašicu, a dobiveni uzorak pljuvačke se skuplja i vaga. Rezultati ovog testa mogu utvrditi da li pljuvačne žlijezde funkcionišu adekvatno. Neproizvedena dovoljna količina pljuvačke može značiti da osoba ima SS.[43] Alternativni test je nestimulisana kolekcija cijele pljuvačke, u kojoj osoba svaki minut pljuje u epruvetu 15 minuta. Rezultirajuća kolekcija manja od 1,5 ml smatra se pozitivnim rezultatom.[44]

Chisholm-Masonova gradacija[45]
Ocjena Limfociti
1 Lagani infiltrat
2 Umjereni infiltrat ili
manje od jednog fokusa*
3 Jedan fokus*
4 Više od jednog fokusa*
* Fokus = skup
od 50 limfocita ili više.

Biopsija usna/ pljuvačna žlijezda uzima uzorak tkiva koji može otkriti limfocite okupljene oko pljuvačnih žlijezda i oštećenje ovih žlijezda zbog upale. Ovaj test uključuje vađenje uzorka tkiva sa unutrašnje usne/žlijezde pljuvačke osobe i njegovo ispitivanje pod mikroskopom. Na takvim biopsijama, jedini najvažniji rezultat testa u dijagnozi oralne komponente Sjögrenovog sindroma je vjerovatno „fokusni skor“, što predstavlja broj infiltrata monojedarnih ćelija koji sadrže najmanje 50 upalnih ćelija u 4 mm< sup>2 žljezdani dio.[46] The Chisholm-Masonova gradacija se također široko koristi za biopsije pljuvačnih žlezda (vidi tabelu).[47]

Radiološki postupak je dostupan kao pouzdan i precizan test za Sjögrenov sindrom, u obliku sijalograma. Kontrastno sredstvo se ubrizgava u parotidni kanal, koji se otvara od obraza u predvorje usta nasuprot vratu gornjeg drugog molarnog zuba . Test je namijenjen da otkrije bilo kakvu blokadu u kanalima pljuvačne žlijezde (tj. parotidni kanal) i količinu pljuvačke koja teče u usta.[43]

Za Sjogrenov sindrom, sudomotorna funkcija kroz elektrohemijsku provodljivost kože može pomoći u procesu dijagnoze.[48][49]

Sjögrenov sindrom se može isključiti kod ljudi koji su u prošlosti imali glavu i vrat na radioterapiji, imali sindrom stečene imunodeficijencije, postojeći limfom, sarkoidozu, bolest presatka protiv domaćina, i upotreba antiholinergičnih lijekova.

Prevencija uredi

Ne postoji mehanizam prevencije za Sjögrenov sindrom (SS) zbog njegove složenosti kao autoimunskog poremećaja, ali promjene životnog stila mogu smanjiti faktore rizika povezane s razvojem SS ili smanjiti težinu stanje kod pacijenata kojima je već dijagnosticirana. Ishrana je snažno povezana sa upalom koja se javlja kod mnogih autoimunskih bolesti, uključujući SS. Eksperimentalna studija je zaključila da pacijenti sa SS često pokazuju visoku osetljivost na gluten koja je direktno povezana sa upalom.[50] Umjerena vježbanja su također korisna kod pacijenata sa SS, uglavnom smanjujući učinak upale pluća.[51]

Tretman uredi

Nije poznato ni lijek ni specifičan tretman za Sjogrenov sindrom koji bi trajno obnovio žljezdani sekret. Umjesto toga, liječenje je općenito simptomsko i podržavajuće.

Njega očiju uredi

Terapije koje zamjenjuju vlagu kao što su umjetne suze mogu ublažiti simptome suhih očiju. Neki pacijenti sa težim problemima koriste zaštitne naočale da povećaju lokalnu vlažnost ili im se umetnu punktalni čepovi, kako bi se suze zadržale na okularnoj površini duže vrijeme.

Osim toga, ciklosporin (Restasis) je dostupan na recept za liječenje hronične suhoće oka, suzbijanjem upale koja ometa lučenje suza. Lijekovi na recept su također dostupni koji pomažu u stimulaciji protoka pljuvačke, kao što su cevimelin (Evoxac) i pilokarpin. Salagen, proizvedeni oblik pilokarpina, može se koristiti za stvaranje suza, kao i pljuvačke u ustima i crijevima.[52] Dobija se iz biljke Pilocarpus jaborandi.[53]

Suhoća vagine uredi

Kod žena sa Sjögrenovim sindromom, često se prijavljuju suhoća vagine, vulvodinija i dispareunija (bolni seksualni odnos). Preporučuju se lični lubrikanti kako bi se smanjila iritacija ili bol koji mogu biti posljedica suhoće u vaginskom i vulvnom području.[43]

Mišićno-skeletni uredi

Nesteroidni protivupalni lijekovi (NSAID) mogu se koristiti za liječenje mišićno-koštanih simptoma. Za osobe sa teškim komplikacijama, mogu se propisati kortikosteroidi ili imunosupresivni lijekovi, a ponekad i intravenski imunoglobulini. Također, antireumatski lijekovi koji modificiraju bolest kao što je metotreksat mogu biti od pomoći. Hidroksihlorokin (Plaquenil) je još jedna opcija i općenito se smatra sigurnijom od metotreksata. Međutim, ovi propisani lijekovi imaju niz nuspojava kao što su mučnina, gubitak apetita, vrtoglavica, gubitak kose, bolovi/grčevi u stomaku, glavobolja, toksičnost jetre i povećan rizik od infekcija. Također, oni koji uzimaju lijekove za suzbijanje imunskog sistema imaju veću vjerovatnoću da će kasnije razviti rak.[43]

Sistemski uredi

Za sistemske simptome, uključujući umor, bol u zglobovima, miozitis i neuropatiju, biološki lijekovi imunosupresivni lijekovi kao što su rituksimab i belimumab koji djeluju preko B-ćelija, patologije se često koriste i imaju manje toksične profile od tradicionalnih imunosupresivnih režima.

Stomatološka njega uredi

Preventivna stomatološki tretman je takođe neophodan (i pacijent često zanemaruje), jer nedostatak pljuvačke povezan sa kserostomijom stvara idealno okruženje za proliferaciju bakterija koje uzrokuju kavijes.[54] Tretmani uključuju kod kuće topikalnu primjenu fluora za jačanje zubne cakline i često čišćenje zuba od strane dentalnog higijeničara. Postojeći karijes se također mora liječiti, jer se karijes koji se proteže u zub ne može učinkovito liječiti samim čišćenjem zuba i postoji veliki rizik od širenja u zubne pulpe, što dovodi do gubitak vitalnosti i potreba za ekstrakcijom ili terapijom korijenskog kanala. Ovaj režim liječenja je isti kao i za sve pacijente s kserostomijom, kao što su oni koji su podvrgnuti terapiji zračenjem glave i vrata, koja često oštećuje pljuvačne žlijezde; ove žlijezde su podložnije zračenju nego druga tjelesna tkiva.

Prognoza uredi

Objavljene studije o preživljavanju pacijenata sa Sjogrenovim sindromom ograničene su u različitim aspektima, možda zbog relativno male veličine uzorka i činjenice da je sekundarni Sjögrenov sindrom povezan s drugim autoimunskim bolestima. Rezultati brojnih studija pokazuju da je, u poređenju sa drugim autoimunskim bolestima, Sjögrenov sindrom povezan sa značajno visokom incidencom malignog ne-Hodgkinovog limfoma, karcinoma bijelih krvnih zrnaca.[24] Oko 5% pacijenata sa SS razvije neki oblik limfoidne malignosti.[55] Patients with severe cases are much more likely to develop lymphomas than patients with mild or moderate cases.[56] Najčešći limfomi su limfomi pljuvačnih žlijezda ekstranodusne marginalne zone B-ćelija (MALT limfom)[57] i difuzni veliki B-ćelijski limfom.[56]

Limfomageneza kod pacijenata sa primarnim Sjogrenovim sindromom smatra se procesom u više koraka, pri čemu je prvi korak hronična stimulacija autoimunskih B-ćelija, posebno B-ćelija koje proizvode reumatoidni faktor na ciljanim mestima bolesti.[58][59] Ovo povećava učestalost onkogenih mutacija, što dovodi do bilo kakve disfunkcije na kontrolnim tačkama aktivacije autoimunskih B-ćelija da se transformišu u malignost. Nalazi studije su zaključili da kontinuirana stimulacija autoimunskih B-ćelija dovodi do suptilnih germinalnih abnormalnosti u genima sa specifičnim posljedicama u B-ćelijama, što je u osnovi osjetljivosti na limfom.[60]

Osim ove značajno veće incidencije malignog NHL-a, pogođeni pacijenti pokazuju samo skromno ili klinički beznačajno pogoršanje funkcije određenih organa, što objašnjava jedino neznatno povećanje stopa smrtnosti pacijenata u poređenju sa ostatkom stanovništvo.[24]

Sjogrenov sindrom je povezan sa velikim opterećenjem bolesti,[61] i pokazalo se da značajno smanjuje kvalitet života (QoL), sa značajnim uticajem na radnu sposobnost kao rezultat povećane stope invalidnosti.[62][63][64] Smanjenje kvaliteta života slično je onom kod drugih hroničnih stanja kao što su reumatoidni artritis, lupus i fibromijalgija.[63]

Epidemiologija uredi

Sjogrenov sindrom (SS) je drugi najčešći reumatski autoimunski poremećaj, iza reumatoidnog artritisa i sistemskog eritematoznog lupusa.[12] There are no geographical differences in the rates of SS.[65] Sjögrenov sindrom je prijavljen u svim dijelovima svijeta, iako regionalne stope nisu dobro proučene.[65][66] U zavisnosti od kriterija za određivanje prevalencije, studije procjenjuju prevalenciju SS kod između 500.000 i dva miliona ljudi u Sjedinjenim Državama. Šire studije prevalencije SS-a su u širokom rasponu, s nekim izvještajima i do 3% populacije.[12] Nekoliko studija je objavilo da incidencija sindroma varira između tri i šest na 100.000 godišnje .[12][67]

Devet od 10 pacijenata sa SS su žene.[22][66] Pored prevalencije kod žena, kao epidemiološki faktori rizika identifikovani su srodstvo u prvom stepenu sa autoimunskom bolešću i prethodne trudnoće.[68] Uprkos manjem riziku za muškarce, primarni SS kod muškaraca teži da predstavlja teži oblik bolesti.[69] Uloga rase i etničke pripadnosti u prevalenciji bolesti je nepoznata.

Iako se Sjogrenov sindrom javlja u svim starosnim grupama, prosječna dob nastanka je između 40 i 60 godina, iako čak polovina svih slučajeva može ostati nedijagnostikovana ili neprijavljena..[12][22][70][71] The prevalence of SS generally increases with age.[12]

Sjogrenov sindrom se javlja kod 30–50% osoba sa reumatoidnim artritisom i u 10–25% sa sistemskim eritematoznim lupusom.[22]

Reference uredi

  1. ^ Elsevier, Dorland's Illustrated Medical Dictionary, Elsevier.
  2. ^ a b c d e Brito-Zerón, P; Baldini, C; Bootsma, H; Bowman, SJ; Jonsson, R; Mariette, X; Sivils, K; Theander, E; Tzioufas, A; Ramos-Casals, M (7 July 2016). "Sjögren syndrome". Nature Reviews. Disease Primers. 2: 16047. doi:10.1038/nrdp.2016.47. hdl:11568/809074. PMID 27383445. S2CID 4049076.
  3. ^ a b c d "What Is Sjögren's Syndrome? Fast Facts". NIAMS. novembar 2014. Arhivirano s originala, 4. 7. 2016. Pristupljeno 15. 7. 2016.
  4. ^ Ferri, Fred F. (2010). Ferri's differential diagnosis : a practical guide to the differential diagnosis of symptoms, signs, and clinical disorders (2nd izd.). Philadelphia, PA: Elsevier/Mosby. str. Chapter S. ISBN 978-0323076999.
  5. ^ Singh, AG; Singh, S; Matteson, EL (March 2016). "Rate, risk factors and causes of mortality in patients with Sjögren's syndrome: a systematic review and meta-analysis of cohort studies". Rheumatology. 55 (3): 450–60. doi:10.1093/rheumatology/kev354. PMC 5009445. PMID 26412810.
  6. ^ Ng, Wan-Fai (2016). Sjögren's Syndrome. Oxford University Press. pp. 10–11. ISBN 9780198736950. Archived from the original on 15 August 2016.
  7. ^ Holdgate, Nicholas; St.Clair, E. Wiliam (17. 6. 2016). "Recent advances in primary Sjögren's syndrome". F1000Research. 5: 1412. doi:10.12688/f1000research.8352.1. ISSN 2046-1402. PMC 4916986. PMID 27347394.
  8. ^ Cornec, Divi; Devauchelle‐Pensec, Valérie; Mariette, Xavier; Jousse‐Joulin, Sandrine; Berthelot, Jean-Marie; Perdriger, Aleth; Puéchal, Xavier; Guern, Véronique Le; Sibilia, Jean; Gottenberg, Jacques-Eric; Chiche, Laurent (2017). "Severe Health-Related Quality of Life Impairment in Active Primary Sjögren's Syndrome and Patient-Reported Outcomes: Data From a Large Therapeutic Trial". Arthritis Care & Research (jezik: engleski). 69 (4): 528–535. doi:10.1002/acr.22974. ISSN 2151-4658. PMID 27390310. S2CID 22904103.
  9. ^ a b c "Sjögren's Syndrome Information Page". nih.gov. Arhivirano s originala, 19. 5. 2018. Pristupljeno 18. 5. 2018.
  10. ^ Sandhya, Pulukool; Jeyaseelan, Lakshmanan; Scofield, Robert Hal; Danda, Debashish (26. 6. 2015). "Clinical Characteristics and Outcome of Primary Sjogren's Syndrome: A Large Asian Indian Cohort". The Open Rheumatology Journal (jezik: engleski). 9 (1): 36–45. doi:10.2174/1874312901409010036. PMC 4493630. PMID 26161156.
  11. ^ "Indian Rheumatology Association | IRA E-NEWSLETTER". www.indianrheumatology.org. Pristupljeno 6. 7. 2020.
  12. ^ a b c d e f Fox RI, Stern M, Michelson P (septembar 2000). "Update in Sjögren syndrome". Curr Opin Rheumatol. 12 (5): 391–8. doi:10.1097/00002281-200009000-00007. PMID 10990175.
  13. ^ "Indian Rheumatology Association | IRA E-NEWSLETTER". www.indianrheumatology.org. Pristupljeno 6. 7. 2020.
  14. ^ Rissardo, JamirPitton; Fornari Caprara, AnaLetícia (2020). "Hypokalemic paralysis due to primary sjögren syndrome: Literature review". Indian Journal of Medical Specialities (jezik: engleski). 11 (1): 51. doi:10.4103/INJMS.INJMS_135_19. ISSN 0976-2884. S2CID 211233541.
  15. ^ Manthorpe, R; Svensson, A; Wirestrand, LE (novembar 2004). "Late neonatal lupus erythematosus onset in a child born of a mother with primary Sjögren's syndrome". Ann. Rheum. Dis. 63 (11): 1496–7. doi:10.1136/ard.2003.014944. PMC 1754813. PMID 15479901.
  16. ^ Ramos-Casals, Manel; Cervera, Ricard; Yagüe, Jordi; García-Carrasco, Mario; Trejo, Olga; Jiménez, Sonia; Morlà, Rosa M; Font, Josep; Ingelmo, Miguel (decembar 1998). "Cryoglobulinemia in primary Sjögren's syndrome: prevalence and clinical characteristics in a series of 115 patients". Semin Arthritis Rheum. 28 (3): 200–5. doi:10.1016/S0049-0172(98)80037-1. PMID 9872481.
  17. ^ "Symptoms". Sjögren’s Foundation. Pristupljeno 14. 4. 2020.
  18. ^ Lundin KE, Wijmenga C (Sep 2015). "Coeliac disease and autoimmune disease–genetic overlap and screening". Nat Rev Gastroenterol Hepatol (Review). 12 (9): 507–15. doi:10.1038/nrgastro.2015.136. PMID 26303674. S2CID 24533103.
  19. ^ Denham JM, Hill ID (august 2013). "Celiac disease and autoimmunity: review and controversies". Curr Allergy Asthma Rep (Review). 13 (4): 347–53. doi:10.1007/s11882-013-0352-1. PMC 3725235. PMID 23681421.
  20. ^ a b Gabriel SE, Michaud K (2009). "Epidemiological studies in incidence, prevalence, mortality, and comorbidity of the rheumatic diseases". Arthritis Res Ther (Review). 11 (3): 229. doi:10.1186/ar2669. PMC 2714099. PMID 19519924.
  21. ^ Papageorgiou A, Voulgarelis M, Tzioufas AG (Jul 2015). "Clinical picture, outcome and predictive factors of lymphoma in Sjӧgren syndrome". Autoimmun Rev (Review). 14 (7): 641–9. doi:10.1016/j.autrev.2015.03.004. PMID 25808075.
  22. ^ a b c d e Borchers AT, Naguwa SM, Keen CL, Gershwin ME (august 2003). "Immunopathogenesis of Sjögren's syndrome". Clin Rev Allergy Immunol. 25 (1): 89–104. doi:10.1385/CRIAI:25:1:89. PMID 12794264. S2CID 7098743.
  23. ^ Martín-Nares, Eduardo; Hernández-Molina, Gabriela (februar 2019). "Novel autoantibodies in Sjögren's syndrome: A comprehensive review". Autoimmunity Reviews. 18 (2): 192–198. doi:10.1016/j.autrev.2018.09.003. PMID 30572138. S2CID 58656692.
  24. ^ a b c d e f g h i j Voulgarelis M., Tzioufas A. G. (2010). "Pathogenetic mechanisms in the initiation and perpetuation of Sjögren's syndrome". Nature Reviews. Rheumatology. 6 (9): 529–537. doi:10.1038/nrrheum.2010.118. PMID 20683439. S2CID 8755126.
  25. ^ Reveille, JD (oktobar 1992). "The molecular genetics of systemic lupus erythematosus and Sjögren's syndrome". Current Opinion in Rheumatology. 4 (5): 644–56. PMID 1419498.
  26. ^ Lessard CJ, Li H, Adrianto I, Ice JA, Jonsson R, Illei GG, Rischmueller M (2014). "OP0020 Identification of Multiple Sjögren's Syndrome Susceptibility Loci". Annals of the Rheumatic Diseases. 72 (Suppl 3): A54.3–A55. doi:10.1136/annrheumdis-2013-eular.225. ISSN 0003-4967. S2CID 84998601.
  27. ^ Kang HI, Fei HM, Saito I, Sawada S, Chen SL, Yi D, Chan E, Peebles C, Bugawan TL, Erlich HA (april 1993). "Comparison of HLA class II genes in Caucasoid, Chinese, and Japanese patients with primary Sjögren's syndrome". J. Immunol. 150 (8 Pt 1): 3615–23. PMID 8468491.
  28. ^ Bolstad AI, Wassmuth R, Haga HJ, Jonsson R (juli 2001). "HLA markers and clinical characteristics in Caucasians with primary Sjögren's syndrome". J. Rheumatol. 28 (7): 1554–62. PMID 11469461.
  29. ^ Fei HM, Kang H, Scharf S, Erlich H, Peebles C, Fox R (1991). "Specific HLA-DQA and HLA-DRB1 alleles confer susceptibility to Sjögren's syndrome and autoantibody production". J. Clin. Lab. Anal. 5 (6): 382–91. doi:10.1002/jcla.1860050604. PMID 1685512. S2CID 39754064.
  30. ^ Lu Q (2013). "The critical importance of epigenetics in autoimmunity". J. Autoimmun. 41: 1–5. doi:10.1016/j.jaut.2013.01.010. PMID 23375849.
  31. ^ a b c d e f g Delaleu N, Jonsson R, Koller MM (april 2005). "Sjögren's syndrome". Eur. J. Oral Sci. 113 (2): 101–13. doi:10.1111/j.1600-0722.2004.00183.x. PMID 15819815.
  32. ^ a b Whitacre C. C. (2001). "Sex differences in autoimmune disease". Nat. Immunol. 2 (9): 777–780. doi:10.1038/ni0901-777. PMID 11526384. S2CID 6743550.
  33. ^ Harboe, Erna; Tjensvoll, Anne Bolette; Vefring, Hege K.; Gøransson, Lasse G.; Kvaløy, Jan Terje; Omdal, Roald (2009). "Fatigue in primary Sjögren's syndrome – A link to sickness behaviour in animals?". Brain, Behavior, and Immunity. 23 (8): 1104–8. doi:10.1016/j.bbi.2009.06.151. PMID 19560535. S2CID 43828817.
  34. ^ Perrier, S; Coussediere, C; Dubost, JJ; Albuisson, E; Sauvezie, B (1998). "IL-1 receptor antagonist (IL-1RA) gene polymorphism in Sjögren's syndrome and rheumatoid arthritis". Clinical Immunology and Immunopathology. 87 (3): 309–13. doi:10.1006/clin.1998.4520. PMID 9646842.
  35. ^ Takeda K, Kaisho T, Akira S (2003). "Toll-like receptors". Annu. Rev. Immunol. 21: 335–76. doi:10.1146/annurev.immunol.21.120601.141126. PMID 12524386.
  36. ^ Pflugfelder SC, Crouse CA, Monroy D, Yen M, Rowe M, Atherton SS (juli 1993). "Epstein-Barr virus and the lacrimal gland pathology of Sjögren's syndrome". Am. J. Pathol. 143 (1): 49–64. PMC 1886957. PMID 8391219.
  37. ^ Manoussakis MN, Boiu S, Korkolopoulou P, Kapsogeorgou EK, Kavantzas N, Ziakas P, Patsouris E, Moutsopoulos HM (decembar 2007). "Rates of infiltration by macrophages and dendritic cells and expression of interleukin-18 and interleukin-12 in the chronic inflammatory lesions of Sjögren's syndrome: correlation with certain features of immune hyperactivity and factors associated with high risk of lymphoma development". Arthritis Rheum. 56 (12): 3977–88. doi:10.1002/art.23073. PMID 18050195.
  38. ^ Ohlsson M, Szodoray P, Loro LL, Johannessen AC, Jonsson R (decembar 2002). "CD40, CD154, Bax and Bcl-2 expression in Sjögren's syndrome salivary glands: a putative anti-apoptotic role during its effector phases". Scand. J. Immunol. 56 (6): 561–71. doi:10.1046/j.1365-3083.2002.01168.x. PMID 12472667. S2CID 39543376.
  39. ^ Ohlsson M, Skarstein K, Bolstad AI, Johannessen AC, Jonsson R (januar 2001). "Fas-induced apoptosis is a rare event in Sjögren's syndrome". Lab. Invest. 81 (1): 95–105. doi:10.1038/labinvest.3780215. PMID 11204278.
  40. ^ Cutolo M, Sulli A, Capellino S, Villaggio B, Montagna P, Seriolo B, Straub RH (2004). "Sex hormones influence on the immune system: basic and clinical aspects in autoimmunity". Lupus. 13 (9): 635–8. doi:10.1191/0961203304lu1094oa. PMID 15485092. S2CID 23941507.
  41. ^ Mavragani CP, Fragoulis GE, Moutsopoulos HM (Dec 2012). "Endocrine alterations in primary Sjogren's syndrome: an overview". J Autoimmun (Review). 39 (4): 354–8. doi:10.1016/j.jaut.2012.05.011. PMID 22695186.
  42. ^ Sullivan DA, Wickham LA, Rocha EM, Krenzer KL, Sullivan BD, Steagall R, Cermak JM, Dana MR, Ullman MD, Sato EH, Gao J, Rocha FJ, Ono M, Silveira LA, Lambert RW, Kelleher RS, Tolls DB, Toda I (1999). "Androgens and dry eye in Sjögren's syndrome". Ann N Y Acad Sci. 876 (1): 312–24. Bibcode:1999NYASA.876..312S. doi:10.1111/j.1749-6632.1999.tb07656.x. PMID 10415627. S2CID 33718591.
  43. ^ a b c d e f g Fox R. I. (2005). "Sjögren's syndrome". Lancet. 366 (9482): 321–331. doi:10.1016/s0140-6736(05)66990-5. PMID 16039337. S2CID 16426363.
  44. ^ Dr. J. Parks, Ancaster ON Canada
  45. ^ Huang J, Wu J, Zhao L, Liu W, Wei J, Hu Z; et al. (2020). "Quantitative evaluation of salivary gland scintigraphy in Sjögren's syndrome: comparison of diagnostic efficacy and relationship with pathological features of the salivary glands". Ann Nucl Med. 34 (4): 289–298. doi:10.1007/s12149-020-01448-9. PMID 32078122. S2CID 211214454.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
  46. ^ Segerberg-Konttinen M, Konttinen YT, Bergroth V (1986). "Focus score in the diagnosis of Sjögren's syndrome". Scand J Rheumatol Suppl. 61: 47–51. PMID 3473649.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
  47. ^ Costa S, Quintin-Roué I, Lesourd A, Jousse-Joulin S, Berthelot JM, Hachulla E; et al. (2015). "Reliability of histopathological salivary gland biopsy assessment in Sjögren's syndrome: a multicentre cohort study". Rheumatology (Oxford). 54 (6): 1056–64. doi:10.1093/rheumatology/keu453. PMID 25433039.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
  48. ^ Zouari, H. G.; Wahab, A.; Ng Wing Tin, S.; Sène, D.; & Lefaucheur, J. P. (2019). "The clinical features of painful small‐fiber neuropathy suggesting an origin linked to primary Sjögren's syndrome". Pain Practice. 19(4): 426–434. doi:10.1111/papr.12763. PMID 30636091. S2CID 58646701.
  49. ^ Ng Wing Tin, S.; Zouari, H. G.; Wahab, A.; Sène, D.; & Lefaucheur, J. P. (2019). "Characterization of Neuropathic Pain in Primary Sjögren's Syndrome with Respect to Neurophysiological Evidence of Small-Fiber Neuropathy". Pain Medicine. 20 (5): 979–987. doi:10.1093/pm/pny183. PMID 30247738.
  50. ^ Lidén M, Kristjánsson G, Valtýsdóttir S, Hällgren R (august 2007). "Gluten sensitivity in patients with primary Sjögren's syndrome". Scand. J. Gastroenterol. 42 (8): 962–7. doi:10.1080/00365520701195345. PMID 17613926. S2CID 26333122.
  51. ^ Strömbeck BE, Theander E, Jacobsson LT (maj 2007). "Effects of exercise on aerobic capacity and fatigue in women with primary Sjogren's syndrome". Rheumatology (Oxford). 46 (5): 868–71. doi:10.1093/rheumatology/kem004. PMID 17308315.
  52. ^ Vivino, Frederick B. (2009). "The treatment of Sjögren's syndrome patients with Pilocarpine-tablets". Scandinavian Journal of Rheumatology. 30 (115): 1–13. doi:10.1080/030097401300232583. Pristupljeno 2. 9. 2022.
  53. ^ de Abreu, Ilka Nacif (2005). "Production of pilocarpine in callus of jaborandi (pilocarpus microphyllus stapf)". In Vitro Cellular & Developmental Biology - Plant. 41: 806–811. doi:10.1079/IVP2005711. Pristupljeno 2. 9. 2022.
  54. ^ Xin, W; Leung, KC; Lo, EC; Mok, MY; Leung, MH (2016). "A randomized, double-blind, placebo-controlled clinical trial of fluoride varnish in preventing dental caries of Sjögren's syndrome patients". BMC Oral Health. 16 (1): 102. doi:10.1186/s12903-016-0296-7. PMC 5034648. PMID 27664129.
  55. ^ Tzioufas, Athanasios G.; Voulgarelis, Michael (2007). "Update on Sjögren's syndrome autoimmune epithelitis: from classification to increased neoplasias". Best Pract Res Clin Rheumatol. 21 (6): 989–1010. doi:10.1016/j.berh.2007.09.001. PMID 18068857.
  56. ^ a b Smedby, K. E.; Baecklund, E.; Askling, J. (2006). "Malignant lymphomas in autoimmunity and inflammation: a review of risks, risk factors, and lymphoma characteristics". Cancer Epidemiol. Biomarkers Prev. 15 (11): 2069–77. doi:10.1158/1055-9965.EPI-06-0300. PMID 17119030.
  57. ^ Voulgarelis, Michael; Skopouli, Fotini N. (2007). "Clinical, immunologic, and molecular factors predicting lymphoma development in Sjogren's syndrome patients". Clin Rev Allergy Immunol. 32 (3): 265–74. doi:10.1007/s12016-007-8001-x. PMID 17992593. S2CID 19070113.
  58. ^ Martin T, Weber JC, Levallois H, Labouret N, Soley A, Koenig S, Korganow AS, Pasquali JL (april 2000). "Salivary gland lymphomas in patients with Sjögren's syndrome may frequently develop from rheumatoid factor B cells". Arthritis Rheum. 43 (4): 908–16. doi:10.1002/1529-0131(200004)43:4<908::AID-ANR24>3.0.CO;2-K. PMID 10765938.
  59. ^ Bende RJ, Aarts WM, Riedl RG, de Jong D, Pals ST, van Noesel CJ (april 2005). "Among B cell non-Hodgkin's lymphomas, MALT lymphomas express a unique antibody repertoire with frequent rheumatoid factor reactivity". J. Exp. Med. 201 (8): 1229–41. doi:10.1084/jem.20050068. PMC 2213160. PMID 15837810.
  60. ^ Nocturne G, Boudaoud S, Miceli Richard C, Viengchareun S, Lazure T, Nititham J, et al. (2014). "OP0023 Germinal and Somatic Genetic Variants of TNFAIP3 Promote Lymphomagenesis Process Complicating Primary Sjögren's Syndrome". Annals of the Rheumatic Diseases. 72 (Suppl 3): A55.3–A56. doi:10.1136/annrheumdis-2013-eular.228. ISSN 0003-4967. S2CID 75620379.
  61. ^ Vivino, Frederick B. (1. 9. 2017). "Sjogren's syndrome: Clinical aspects". Clinical Immunology. Special issue: Sjogren's Syndrome (jezik: engleski). 182: 48–54. doi:10.1016/j.clim.2017.04.005. ISSN 1521-6616. PMID 28428095.
  62. ^ Meijer, Jiska M.; Meiners, Petra M.; Huddleston Slater, James J. R.; Spijkervet, Fred K. L.; Kallenberg, Cees G. M.; Vissink, Arjan; Bootsma, Hendrika (1. 9. 2009). "Health-related quality of life, employment and disability in patients with Sjögren's syndrome". Rheumatology (jezik: engleski). 48 (9): 1077–1082. doi:10.1093/rheumatology/kep141. ISSN 1462-0324. PMID 19553376.
  63. ^ a b Miyamoto, Samira T.; Valim, Valéria; Fisher, Benjamin A. (2019). "Health-related quality of life and costs in Sjögren's syndrome". Rheumatology (jezik: engleski). 60 (6): 2588–2601. doi:10.1093/rheumatology/key370. PMID 30770918.
  64. ^ Zhang, Qiuxiang; Wang, Xulin; Chen, Haoyang; Shen, Biyu (10. 5. 2017). "Sjögren's syndrome is associated with negatively variable impacts on domains of health-related quality of life: evidence from Short Form 36 questionnaire and a meta-analysis". Patient Preference and Adherence. 11: 905–911. doi:10.2147/PPA.S132751. ISSN 1177-889X. PMC 5436777. PMID 28546741.
  65. ^ a b Mavragani C. P., Moutsopoulos H. M. (2010). "The geoepidemiology of Sjogren's syndrome". Autoimmunity Reviews. 9 (5): A305–A310. doi:10.1016/j.autrev.2009.11.004. PMID 19903539.
  66. ^ a b Jonsson R, Vogelsang P, Volchenkov R, Espinosa A, Wahren-Herlenius M, Appel S (decembar 2011). "The complexity of Sjögren's syndrome: novel aspects on pathogenesis". Immunol. Lett. 141 (1): 1–9. doi:10.1016/j.imlet.2011.06.007. PMID 21777618.
  67. ^ Alamanos Y, Tsifetaki N, Voulgari PV, Venetsanopoulou AI, Siozos C, Drosos AA (februar 2006). "Epidemiology of primary Sjögren's syndrome in north-west Greece, 1982-2003". Rheumatology (Oxford). 45 (2): 187–91. doi:10.1093/rheumatology/kei107. PMID 16332955.
  68. ^ Priori R, Medda E, Conti F, Cassarà EA, Sabbadini MG, Antonioli CM, Gerli R, Danieli MG, Giacomelli R, Pietrogrande M, Valesini G, Stazi MA (2007). "Risk factors for Sjögren's syndrome: a case-control study". Clin. Exp. Rheumatol. 25 (3): 378–84. PMID 17631733.
  69. ^ Ramírez Sepúlveda, Jorge I.; Kvarnström, Marika; Brauner, Susanna; Baldini, Chiara; Wahren-Herlenius, Marie (12. 5. 2017). "Difference in clinical presentation between women and men in incident primary Sjögren's syndrome". Biology of Sex Differences. 8: 16. doi:10.1186/s13293-017-0137-7. ISSN 2042-6410. PMC 5427625. PMID 28507729.
  70. ^ Haugen AJ, Peen E, Hultén B, Johannessen AC, Brun JG, Halse AK, Haga HJ (2008). "Estimation of the prevalence of primary Sjögren's syndrome in two age-different community-based populations using two sets of classification criteria: the Hordaland Health Study". Scand. J. Rheumatol. 37 (1): 30–4. doi:10.1080/03009740701678712. PMID 18189192. S2CID 42392790.
  71. ^ García-Carrasco M, Ramos-Casals M, Rosas J, Pallarés L, Calvo-Alen J, Cervera R, Font J, Ingelmo M (juli 2002). "Primary Sjögren syndrome: clinical and immunologic disease patterns in a cohort of 400 patients". Medicine (Baltimore). 81 (4): 270–80. doi:10.1097/00005792-200207000-00003. PMID 12169882. S2CID 8279532.
  • Some of the original text for this article was obtained from a public domain resource at NIH

Vanjski linkovi uredi

Šablon:Sistemski poremećaji vezivnog tkiva Šablon:Preosjetljivost i autoimunske bolesti Šablon:Oralna patologija

Preuzeto iz "https://bs.wikipedia.org/w/index.php?title=Sjögrenov_sindrom&oldid=3547556"