Multipli mijelom
Multipli mijelom (MM), također poznat kao mijelom plazmatskih ćelija i jednostavno mijelom, je rak plazma ćelija, tip bijelih krvnih zrnaca koje normalno proizvode antitijela.[6] Često se u početku ne primjećuju nikakvi simptomi.[10] Kako napreduje, mogu se pojaviti bol u kostima, anemija, disfunkcija bubrega i infekcije.[10] Komplikacije mogu uključivati amiloidozu.[3]
| Multipli mijelom | |
|---|---|
| Drugi nazivi | Višestruki mijelom ili mijelom plazmatskih ćelija ili mijelomatoza ili Kahlerova bolest ili mijelom[1] |
 | |
| Mikrografija plazmacitoma, boja H&E | |
| Specijalnost | Hematologija i onkologija |
| Simptomi | Bol u kostima, umor [2]:653 |
| Komplikacije | Amiloidoza, problemi s bubrezima, frakture kostiju, sindrom hiperviskoznosti, infekcije, anemija[2]:653[3] |
| Trajanje | Dugoročno[3] |
| Uzroci | Nepoznati[4] |
| Faktori rizika | Gojaznost[5] |
| Dijagnostička metoda | Testovi krvi ili mokraće, biopsija koštane srži, medicinsko snimanje[6] |
| Tretman | Steroidi, hemoterapija, talidomid, transplantacija matičnih ćelija, bisfosfonati, radioterapija[3][6] |
| Prognoza | Stopa petogodišnjeg preživljavanja 54% /očekivana dužina života nakon dijagnoze šest godina (SAD)[7] |
| Frekvencija | 488.200 (pogođenih tokom 2015.)[8] |
| Smrtnost | 101.100 (2015.)[9] |
Znakovi i simptomi
urediBudući da mnogi organi mogu biti zahvaćeni mijelomom, simptomi i znaci se uveliko razlikuju. Umor i bol u kostima su najčešći simptomi pri prezentaciji. CRAB kriteriji obuhvataju najčešće znakove multiplog mijeloma:[2]:651[11]
- Kalcij: serumski kalcij >0,25 mmol/l (>1 mg/dl) viši od gornje granice normale ili >2,75 mmol/l (>11 mg/dl)
- Bubrežna insuficijencija: klirens kreatinina <40 ml u minuti ili serumski kreatinin >1,77 mol/l (>2 mg/dl)
- Anemija: vrijednost hemoglobina >2g/dl ispod najniže granice normale ili vrijednost hemoglobina <10g/dl
- Koštane lezije: osteolitske lezije na radiografiji skeleta, CT ili PET/CT
- Bol u kostima
Bol u kostima pogađa gotovo 70% ljudi s multiplim mijelomom i jedan je od najčešćih simptoma.[2]:653[12]
- Anemija je obično normocitna i normohromna. To je posljedica zamjene normalne koštane srži infiltracijom tumorskih ćelija i inhibicije normalne proizvodnje crvenih krvnih zrnaca (hematopoeza) pomoću citokina.
- Oštećenje funkcija bubrega
Može se razviti oštećenje funkcija bubrega, bilo akutno ili hronično i bilo kojeg stepena ozbiljnosti.
- Infekcije: najčešće su pneumonije i pijelonefritis. Uobičajene pneumonijjski patogeni uključuju S. pneumoniae, S. aureus, i K. pneumoniae, dok uobičajeni patogeni koji uzrokuju pijelonefritis uključujući E. coli i drugi Gram-negativni organizmi. Najveći rizični period za nastanak infekcije je u prvih nekoliko mjeseci nakon početka hemoterapija.[13]
- Neurološki simptomi (npr. slabost, konfuzija i umor) mogu biti posljedica anemije ili hiperkalcemije. Glavobolja, promjene vida i retinopatija mogu biti posljedica hiperviskoznostI krvi u zavisnosti od svojstava paraproteina. Konačno, mogu se pojaviti i radikulska bol, gubitak pražnjenja crijeva ili kontrole mokraćne bešike (zbog zahvata kičmene moždine što dovodi do kompresije moždine) ili sindroma karpusnog tunela i drugih neuropatija (zbog infiltracije perifernin nerava putem amiloida).
- Usta: početni simptomi mogu uključivati bol, utrnulost, oticanje, širenje vilice, pokretljivost zuba i radiolucencija.[14]
Uzrok i dijagnoza
urediUzrok multiplog mijeloma je nepoznat.[4] Faktori rizika uključuju gojaznost, izloženost zračenju porodičnu anamnezu i određene hemikalije.[5][15][16] Multipli mijelom može se razviti iz monoklonske gamopatije neutvrđenog značaja koja napreduje do tinjajućeg mijeloma.[17] Abnormalne plazma ćelije proizvode nenormalna antitijela, što može uzrokovati probleme s bubrezima i pre guste krvi.[10] Plazma ćelije takođe mogu formirati masu u koštanoj srži ili mehkom tkivu.[10] Kada je prisutan jedan tumor, naziva se plazmacitom ; više od jednog naziva se multipli mijelom.[10] Multipli mijelom se dijagnosticira na osnovu testova krvi ili urina koji otkrivaju abnormalna antitijela, biopsijom koštane srži za pronalaženje kancerogenih plazma-ćelija i snimanje za pronalaženje koštanih lezija.[6] Još jedan uobičajen nalaz je visok nivo kalcija u krvi.[6]
Liječenje
urediMultipli mijelom se smatra izlječivim, ali općenito je neizlječiv.[3] Remisije se mogu postići sa steroidima, hemoterapijom, ciljanom terapijom i transplantacijom matičnih ćelija.[3] Bisfosfonati i terapija zračenjem koriste se ponekad za smanjenje boli od koštanih lezija.[3][6]
Epidemiologija
uredi
Globalno, multipli mijelom je zahvatio 488.000 ljudi i rezultirao je sa 101.100 smrtnih slučajeva u 2015..[8][9] U Sjedinjenim Državama razvija se u 6,5 na 100.000 ljudi godišnje i 0,7% ljudi je pogođeno u nekom periodu svog života.[7] Obično se javlja oko 60. godine i češći je kod muškaraca nego kod žena.[6] Neuobičajen je prije 40. godine.[6] Bez liječenja, medijana preživljavanja u eri prije hemoterapije bilo je oko sedam mjeseci. Nakon uvođenja hemoterapije, prognoza se značajno poboljšala s medijanom preživljavanja od 24 do 30 mjeseci i 10-godišnjom stopom preživljavanja od 3%. Čak i daljnja poboljšanja u prognozi su se dogodila zbog uvođenja novijih bioloških terapija i boljih opcija spašavanja, sa medijanom preživljavanja koja sada prelazi 60 do 90 mjeseci.[3] Sa postojećim tretmanima, preživljavanje je obično 4–5 godina .[3] petogodišnja stopa preživljavanja je oko 54%.[7] Riječ mijelom potiče od grčkog myelo– što znači "kožičasto" + –om" što znači "tumor".[19]
Dopunske slike
uredi-
Aspirat koštane srži koji pokazuje histološku korelaciju multiplog mijeloma pod mikroskopom, boja H&E -
Plazmacitom, boja H&E -
Mikrografija mijelomske gipsaste nefropatije u biopsiji bubrega: Hijalinski gipsaste strukture su pozitivne na PAS (tamno ružičasto/crveno – desno dio slike). Mijelomskii odljevci su PAS negativni (blijedo ružičasti - lijevo od slike), boja PAS. -
Atipski infiltrat plazma ćelija sa Russelovim (citoplazmatskim) i Dutcherovim (jedarnim) tijelima (H&E, 50x) -
Rendgen podlaktice, sa razlagajućim lezijama -
Rentgenski snimak lobanje koji pokazuje višestruke lucencije zbog multiplog mijeloma -
Multipli mijelom nadlaktice -
Patološki prijelom slabinskog dijela kičme zbog multiplog mijeloma -
CT mozga otkriva je razlagajuću leziju na lijevoj sljepoočnoj kosti (desna strana slike) i petrozni dio sljepoočne kosti koje zahvataju mastoidni segment kanala facijalnog nerva. Crvene strelice: lezija; zelena strelica: normalan kontralateralni kanal facijalnog živca. Lezije su u skladu sa naslagama mijeloma. -
CT snimak donjeg dijela kičmenog stuba kod muškarca s multiplim mijelomom, koji pokazuje višestruke osteoblastne lezije: One su više radiodensne (svjetlije na ovoj slici) od okolnih sponzistih kostiju, za razliku od osteolitskih lezija, koje su manje radiogustoće. -
femur sa lezijama multiplog mijeloma -
Isti femur prije mijelomskih lezija (za poređenje) -
Humerus sa lezijama višestrukog mijeloma -
Isti humerus prije, samo sa suptilnim lezijama
_HE_stain.jpg)
Također pogledajte
urediReference
uredi- ^ "Myeloma Canada | What is Multiple Myeloma?". www.myelomacanada.ca. Arhivirano s originala, 13. 5. 2020. Pristupljeno 17. 4. 2020.
- ^ a b c d Rajkumar, S. Vincent (2018). "Multiple Myeloma". u Hensley, Martee L.; Milowsky, Matthew I.; Rajkumar, S. Vincent; Schuetze, Scott M. (ured.). ASCO-SEP : Medical Oncology Self-Evaluation Program (7th izd.). Alexandria, VA: American Society of Clinical Oncology. ISBN 978-0-9983747-4-1. OCLC 1080368315.
- ^ a b c d e f g h i "Plasma Cell Neoplasms (Including Multiple Myeloma) Treatment (PDQ®)–Health Professional Version". NCI. 29. 7. 2016. Arhivirano s originala, 4. 7. 2016. Pristupljeno 8. 8. 2016.
- ^ a b World Cancer Report 2014. World Health Organization. 2014. str. Chapter 5.13. ISBN 978-92-832-0429-9.
- ^ a b World Cancer Report 2014. World Health Organization. 2014. str. Chapter 2.3 and 2.6. ISBN 978-92-832-0429-9.
- ^ a b c d e f g h Raab MS, Podar K, Breitkreutz I, Richardson PG, Anderson KC (juli 2009). "Multiple myeloma". Lancet. 374 (9686): 324–39. doi:10.1016/S0140-6736(09)60221-X. PMID 19541364. S2CID 12906881.
- ^ a b c "SEER Stat Fact Sheets: Myeloma". NCI Surveillance, Epidemiology, and End Results Program. Arhivirano s originala, 27. 7. 2016. Pristupljeno 8. 8. 2016.
- ^ a b GBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence, Collaborators. (8. 10. 2016). "Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015". Lancet. 388 (10053): 1545–1602. doi:10.1016/S0140-6736(16)31678-6. PMC 5055577. PMID 27733282.
- ^ a b GBD 2015 Mortality and Causes of Death, Collaborators. (8. 10. 2016). "Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015". Lancet. 388 (10053): 1459–1544. doi:10.1016/s0140-6736(16)31012-1. PMC 5388903. PMID 27733281.
- ^ a b c d e "Plasma Cell Neoplasms (Including Multiple Myeloma)—Patient Version". NCI. 1. 1. 1980. Arhivirano s originala, 27. 7. 2016. Pristupljeno 8. 8. 2016.
- ^ International Myeloma Working Group (2003). "Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group". Br. J. Haematol. 121 (5): 749–57. doi:10.1046/j.1365-2141.2003.04355.x. PMID 12780789. S2CID 3195084.
- ^ Longo, Dan (2012). Harrison's Principles of Internal Medicine 18th Edition. Mc Graw Hill Medical. str. 938. ISBN 978-0-07-174889-6.
- ^ Chapel HM, Lee M (1994). "The use of intravenous immune globulin in multiple myeloma". Clin. Exp. Immunol. 97 (Suppl 1): 21–4. PMC 1550368. PMID 8033429.
- ^ Glick, Michael, ured. (januar 2015). Burket's oral medicine. ISBN 978-1-60795-188-9. OCLC 888026338.
- ^ "Plasma Cell Neoplasms (Including Multiple Myeloma) Treatment". National Cancer Institute. 1. 1. 1980. Pristupljeno 28. 11. 2017.
- ^ Ferri, Fred F. (2013). Ferri's Clinical Advisor 2014 E-Book: 5 Books in 1. Elsevier Health Sciences. str. 726. ISBN 978-0-323-08431-4.
- ^ van de Donk NW, Mutis T, Poddighe PJ, Lokhorst HM, Zweegman S (2016). "Diagnosis, risk stratification and management of monoclonal gammopathy of undetermined significance and smoldering multiple myeloma". International Journal of Laboratory Hematology. 38 Suppl 1: 110–22. doi:10.1111/ijlh.12504. PMID 27161311.
- ^ "WHO Disease and injury country estimates". World Health Organization. 2009. Arhivirano s originala, 11. 11. 2009. Pristupljeno Nov 11, 2009.
- ^ Diepenbrock, Nancy H. (2011). Quick Reference to Critical Care. Lippincott Williams & Wilkins. str. 292. ISBN 978-1-60831-464-5. Arhivirano s originala, 21. 8. 2016.