Wikipedia

Vestibulumski švanom

Vestibulumski švanom (VS), također zvani akustični neurom, je benigni tumor koji se razvija na vestibulopužničnom živcu koji prolazi iz unutrašnjeg uha do mozga. Tumor nastaje kada su oštećne Schwannove ćelije koje formiraju izolacijsku mijelinsku ovojnicu. Normalno, Schwannove ćelije dobro funkcionišu kako bi zaštitile nerve koji prenose impulse za ravnotežu i zvučne informacije u mozak. Međutim, ponekad mutacija gena supresora tumora, NF2, koji se nalazi na hromosomu 22, što rezultira abnormalnom proizvodnjom ćelijskog proteina pod nazivom merlin: Schwannove ćelije se umnožavaju da se formira tumor. Tumor nastaje uglavnom na vestibulumskom, a ne na pužničnom djelu živca, ali sluh kao i ravnoteža će biti pogođeni kako se tumor povećava.

Vestibulumski švanom
Drugi naziviAkustični neurom = Slušni neurom[1] ili slušni neurilemom, perinervni fibroblastom, neurinom slušnog živca, neurofibrom akustičnog nerva, švanom slušnog nerva[2]
Bilateralni švanomi kod pacijenata sa neurofibromatozom 2
SpecijalnostNeuro-onkologija
SimptomiPostepeni gubitak sluha i osjećaj punoće u zahvaćenom uhu, neravnoteža ili vrtoglavica i tinitus (zujanje ili druga buka u ušima)
Dijagnostička metodaPregled ušiju, sluha i vestibulumaa Test slušnog odgovora moždamnog stabla
Frekvencija10,9/1,000.000 osoba (SAD)

Velika većina ovih VS (95%) su jednostrani, samo na jednom uhu. Nazivaju se "sporadičnim" (tj. slučajno, nenasljednim). Iako nisu kancerogeni, mogu naštetiti ili čak postati opasne po život ako narastu da pritišću druge glavene živce i vitalne strukture kao što je moždano stablo. Varijacije u mutaciji određuju prirodu razvoja tumora. Jedina izloženost životne sredine koja je definitivno povezana sa rastom VS je terapijsko izlaganje zračenju glave.[3][4][5]

Jednostrani vestibulumski švanom

Simptomi

uredi

Sporadični VS nastaju unutar ograničavajućih koštanih zidova malog (oko 2 cm dužine) unutrašnjeg slušnog kanala. Najčešći rani simptomi ovih intrakanalikulnih (IAC) VS su postepeni gubitak sluha i osjećaj punoće u zahvaćenom uhu, neka neravnoteža ili vrtoglavica i tinitus (zujanje ili druga buka u ušima). Postepeni jednostrani gubitak sluha na visokim frekvencijama je prvi najočitiji simptom za veliku većinu pacijenata. Glavobolja kao simptom VS je posebno rijetka; simptomi lica (ukočenost lica, slabost) obično se javljaju tek kada tumor izraste iz kanala i/ili nakon terapijskog tretmana. Odgođena i pogrešna dijagnoza nisu neuobičajeni. Početni gubitak sluha je obično suptilan i može se pogrešno pripisati starenju, nakupljanju ušnog voska ili možda izloženosti nekoj glasnoj buci iz okoline. Iznenadni gubitak sluha, koji je neuobičajen, može se pogrešno dijagnosticirati kao Ménièreova bolest, abnormalnost srednjeg uha koja također ima tinitus kao simptom. Vestibulumski sistem mozga obično kompenzira rane probleme ravnoteže.

Bilo je slučajeva tumora koji su zapravo bili asimptomski do veoma velikih i u kritičnoj fazi. Stope rasta tumora su veoma varijabilne: neki mali VS (možda 50%) uopšte ne rastu; nekoliko njih raste neko vrijeme, a zatim se smanjuje; neki izgledaju uspavane, ali odjednom brzo rastu. Općenito, iako se studije razlikuju, VS koji rastu – rastu sporo, prosječnom stopom od 1,2 do 1,9 mm godišnje. IAC tumori koji rastu preko 1,5 cm u prečniku šire se u relativno prazan prostor cerebeloponsnog ugla, poprimajući karakterističan izgled korneta od sladoleda, kako se vidi na magnetskoj rezonanci. Kao 'lezije koje zauzimaju prostor', tumori mogu dostići veličinu od 3 do 4 cm ili više i zahvatiti facijalni nerv (izraz lica) i trigeminusni nerv (osećaj lica). Može doći do naprednog gubitka sluha i pojave pravog vertigo. Vrlo veliki tumori su opasni po život kada pritisnu cerebellum ili izazovu kompresiju moždanog stabla. Kasni simptomi vrlo velikog VS uključuju glavobolju, mučninu, povraćanje, pospanost, mentalnu konfuziju i na kraju komu.[6][7]

Dijagnoza

uredi

Preliminarne dijagnostičke procedure uključuju pregled ušiju, sluha i vestibuluma. Test slušnog odgovora moždamnog stabla (ABR) je isplativ test da se vidi da li je VS možda kompromitovao pužnični nerv. Test kompjuterizirane tomografije (CT-skeniranje) pokazuje prisustvo VS, iako se vrlo mali tumori mogu propustiti. 'Zlatni standard' za dijagnozu VS je Magnetna rezonanca mozga, MRI. U konsenzusnoj izjavi NIH-a za VS iz 1991. stoji: "MRI se sada smatra najdefinitivnijom studijom koja se može izvesti i sposobna je otkriti vestibulumske tumore veličine od nekoliko milimetara u prečniku".[8] Ova izvanredna tehnologija zamijenila je CT skeniranje koje je bio u širokoj upotrebi do 1971. Godine, uprkos rizicima od onizirajućeg zračenja. Korištenjem tankih rezova i boje gadolinijskog kontrastnog sredstva, MRI skeneri mogu pronaći čak i najmanji tumor bez rizika od zračenja. Ovo je posebno važno za uočavanje rijetkih slučajeva bilateralnih VS gdje je jedan od tumora često promjera samo nekoliko milimetara. Uočavanje prethodno propuštenih malih tumora značilo je da se prosječna veličina tumora pri postavljanju dijagnoze smanjila.

Tretman

uredi

Hirurško liječenje

uredi

Godine 1986, na sastanku za neurohirurge u San Franciscu, House grupa je podržala smjernicu za hirurško liječenje VS: "Najbolja prilika za uspješno uklanjanje akustičnog neuroma je kada je mali: kada se prvi put dijagnosticira".[9] U vrijeme NIH Konsenzus razvojne konferencije za "Akustični neurom", 1991. godine, mikrohirurgija je definitivno bila dominantna strategija upravljanja za VS. Panel stručnjaka na konsenzusnoj konferenciji izvijestio je: "Za sada, idealan tretman za simptomske pacijente s vestibulumskim švanomom je potpuna ekscizija tumora u jednoj fazi uz minimalni morbiditet i mortalitet i uz očuvanje neurološke funkcije".[8] Potpuno hirurško uklanjanje nije, međutim, bio jedini indicirani tretman u to vrijeme. Djelimična uklanjanja korištena su za uklanjanje vrlo velikih VS-ova koji su prijetili komprimiranju vitalnih struktura. I dugotrajno posmatranje se smatralo prikladnim jer su MRI- skeniranja počela otkrivati sve više malih tumora sa stabilnim neurološkim simptomima.

Radiohirurgija

uredi

Do 1980-ih, radioterapija je također postala atraktivna opcija za pacijente s VS. Na Karolinska Institutu u Štokholmu, Švedska, Lars Leksell (1907–1986) bio je pionir Radiohirurgije gama nožem. Godine 1951. objavio je svoj značajni naučni rad, "Stereotaksni metod i radiohirurgija mozga", definišući radiohirurgiju kao "uništenje intrakranijskih ciljeva bez otvaranja lobanje, upotrebom vrlo visokih doza ionizujućeg zračenja u stereotaksnim usmjerenim stablom". Prva mašina za gama nož bila je u funkciji u Švedskoj 1969. godine, a prvi gama nož u SAD instaliran je 1987. u Univerzitetskoj bolnici Presbyterian u Pittsburghu, PA, Odeljenja radijacijske onkologije u velikim medicinskim centrima počela su da modifikuju linearne akceleratore rendgenskih zraka (linaci) da rade radiohirurgiju u jednoj sesiji i radioterapiju sa više sesija. Godine 1991., američki Nacionalni instituti za zdravlje sazvao je Konsenzusnu konferenciju o razvoju (11.–13. decembra 1991.) za akustični neurom (vestibulumski švanom) kako bi procijenili upravljanje poremećajem i preporučili područja za buduće aktivnosti i istraživanja.[10][11][12][13]"[9][14][15][16][17]

Epidemiologija

uredi

Konsenzus američkog Nacionalnog instituta za zdravlje (NIH) za akustični neurom iz 1991. procjenjuje da se u SAD-u godišnje dijagnostikuje 2–3 hiljade slučajeva VS-a – stopa incidencije od oko 10 na milion stanovnika po godini.[8] U 2015., na Cleveland Clinic u Ohaju koristili su podatke o populaciji iz Centralnog registra tumora mozga u SAD-a, kako bi izračunali incidenciju od 10,9/1,000.000 ili oko 3.300 slučajeva VS-a godišnje. Veća incidencija do 29,3/milion stanovnika utvrđena je za starosnu grupu od 65 do 74 godine. Nije bilo značajne razlike u incidenciji prema spolu. Incidencija je bila viša kod stanovnika azijsko-pacifičkih otoka, a niža kod Afroamerikanaca i Hispanaca. Godišnji broj dijagnostikovanih VS se značajno povećao širom svijeta do ranih 1990-ih, uvođenjem magnetne rezonance (MRI). Epidemiolozi u Danskoj (5,7 miliona stanovnika 2015. godine) prijavili su 193 slučaja VS-a za 2015. – incidencijuu od 34 na milion stanovnika godišnje. Prvi MRI skener u Danskoj bio je u funkciji 1989. godine, a do 2015. broj se povećao na otprilike 100.[18][19][20]

Također pgledajte

uredi

Reference

uredi
  1. ^ "Vestibular Schwannoma (Acoustic Neuroma) and Neurofibromatosis". NIDCD (jezik: engleski). 18. 8. 2015. Pristupljeno 13. 8. 2017.
  2. ^ "Acoustic Neuroma". NORD (jezik: engleski). Pristupljeno 16. 7. 2018.
  3. ^ "Health Information, Vestibular Schwannoma (Acoustic Neuroma)". National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD).
  4. ^ Acoustic Neuroma Basic Overview, Patient Information Booklet. Acoustic Neuroma Association. maj 2018. str. 18. Arhivirano s originala, 29. 12. 2021. Pristupljeno 11. 2. 2022.
  5. ^ Carlson ML, ured. (2019). Comprehensive Management of Vestibular Schwannoma. Thieme.
  6. ^ Stangerup SE, Caye-Thomasen P, Tos M, Thomsen J (juni 2006). "The natural history of vestibular schwannoma". Otology & Neurotology. 27 (4): 547–552. doi:10.1097/01.mao.0000217356.73463.e7. PMID 16791048. S2CID 18874879.
  7. ^ Graffeo C (2019). "Chapter 6: Disease Presentation of Sporadic Vestibular Schwannoma". u Carlson ML, Link MJ, Driscoll CL, et al. (ured.). Comprehensive Management of Vestibular Schwannoma. New York. ISBN 978-1-62623-332-4.
  8. ^ a b c "The National Institutes of Health (NIH) Consensus Development Program: Acoustic Neuroma". consensus.nih.gov. Arhivirano s originala, 1. 9. 2021. Pristupljeno 1. 9. 2021.
  9. ^ a b House JW, Nissen RL, Hitselberger WE (februar 1987). "Acoustic tumor management in senior citizens". The Laryngoscope. 97 (2): 129–130. doi:10.1288/00005537-198702000-00001. PMID 3807614. S2CID 11215070.
  10. ^ Ramsden RT (2019). "Chapter 1: History of Vestibular Schwannoma Surgery". u Carlson ML, Link MJ, Driscoll CL, et al. (ured.). Comprehensive Management of Vestibular Schwannoma. New York. str. 2–7. ISBN 978-1-62623-332-4.
  11. ^ Ramsden RT (august 1995). "The bloody angle: 100 years of acoustic neuroma surgery". Journal of the Royal Society of Medicine. 88 (8): 464P–468P. PMC 1295305. PMID 7562831.
  12. ^ Stewart JP (1895). "A contribution to the localization of cerebellar lesions". Edinburgh Hospital Report. 3: 447–353.
  13. ^ Koerbel A, Gharabaghi A, Safavi-Abbasi S, Tatagiba M, Samii M (april 2005). "Evolution of vestibular schwannoma surgery: the long journey to current success". Neurosurgical Focus. 18 (4): e10. doi:10.3171/foc.2005.18.4.11. PMID 15844862.
  14. ^ House JW, Brackmann DE (april 1985). "Facial nerve grading system". Otolaryngology–Head and Neck Surgery. 93 (2): 146–147. doi:10.1177/019459988509300202. PMID 3921901. S2CID 39010206.
  15. ^ Norén G (juni 2004). "Gamma knife radiosurgery of acoustic neurinomas. A historic perspective". Neuro-Chirurgie. 50 (2-3 Pt 2): 253–256. PMID 15179277.
  16. ^ Lunsford LD, Flickinger J, Lindner G, Maitz A (februar 1989). "Stereotactic radiosurgery of the brain using the first United States 201 cobalt-60 source gamma knife". Neurosurgery. 24 (2): 151–159. doi:10.1227/00006123-198902000-00001. PMID 2645538.
  17. ^ Colombo F, Benedetti A, Pozza F, Avanzo RC, Marchetti C, Chierego G, Zanardo A (februar 1985). "External stereotactic irradiation by linear accelerator". Neurosurgery. 16 (2): 154–160. doi:10.1227/00006123-198502000-00005. PMID 3883221.
  18. ^ "Acoustic Neuroma". Consensus Statement. NIH Consensus Development Conference. decembar 1991. Arhivirano s originala, 29. 12. 2021. Pristupljeno 11. 2. 2022.
  19. ^ Kshettry VR, Hsieh JK, Ostrom QT, Kruchko C, Barnholtz-Sloan JS (septembar 2015). "Incidence of vestibular schwannomas in the United States". Journal of Neuro-Oncology. 124 (2): 223–228. doi:10.1007/s11060-015-1827-9. PMID 26024654. S2CID 34041597.
  20. ^ Reznitsky M, Petersen MM, West N, Stangerup SE, Cayé-Thomasen P (2019). "Epidemiology Of Vestibular Schwannomas - Prospective 40-Year Data From An Unselected National Cohort". Clinical Epidemiology. 11: 981–986. doi:10.2147/CLEP.S218670. PMC 6850685. PMID 31807080.

Dopunska literatura

uredi

Vanjski linkovi

uredi
 
Commons logo
Commons ima datoteke na temu: Vestibulumski švanom


Preuzeto iz "https://bs.wikipedia.org/w/index.php?title=Vestibulumski_švanom&oldid=3556986"