Elastin
Elastin je komponenta vanćelijskog (ekstracelularnog) matriksa. Struktura mnogih tkiva i organa podrazumijeva istovremenu čvrstinu i elastičnost (krvni sudovi, koža, pluća I druga), što omogućavaju elasinska vlakna. Elastin je redovno uz nerstegljiviji kolagen kako bi se ograničilo rastezanje samog matičnog tkiva. Kod ljudi, elastin je kodiran genom sa lokusa ELN.[5][6][7][8]
Sastav
urediElastična vlakna se sastoje uglavnom od amorfne komponente, koja je intenzivno umreženi elastin od mikrofibrila kao što je fibrilin, a oba su izrađeni od jednostavnih aminokiselina kao što su glicin, valin, alanin i prolin. Ukupna koliočina elastina se kreću od 58 do 75% težine suhih odmašćenih arterija normalnih pasa Poređenje između svježeg i probavljenog tkiva pokazuje da je na 35% deformacije, minimalno 48% arterijskog opterećenja nosi elastin, a najmanje, 43% promjena u krutost arterijske tkiva je zbog promjene u čvrstuini elastina. Elastin gradi veze mnogih rastvorljivih tropoelastinskih proteinskih molekula, u reakciji koju katalizira lizil oksidaza, tvoreći masivni nerastvorljivi, izdržljiv kompleks umreženog dezmozina i izodezmozina u in vivo prirodnoj reakciji sintezw čičibabina. Odgovorna aminokiselina za umrežavanje je lizin. Tropoelastin je specijalizirani protein sa molekularnom težinom od 64 do 66 kDa; nepravilne ili slučajne konformacije zavojnice su sastavljene od 830 aminokiselina.
Funkcija
urediELN alel kodira sintezu protein, koji jedna od dvije komponente elastičnih vlakana. Odlikuje se bogatstvom u hidrofobnim aminokiselinama , kao što su glicin i prolin, koje formiraju mobilne hidrofobne regije, povezane unakrsnim vezama između lizinskih ostataka.[9] Višestruke transkriptne varijante koje kodiraju različite izoforme ovog gena su nađene.[9] Drugo ime za elastin je tropoelastin.[10][11][12][13][14][15]
Molekulska biologija
urediU sisara, prisutan je samo jedan gen za ELN. Kod ljudi, ELN gen je segment DNK od 45 kb koji leži na hromosomu 7, a ima 34 egzona i gotovo 700 introna, sa prvim egzonom kao signalnim peptidom njegove ekstracelularne lokalizacije. Veliki broj introna ukazuje na to da genetičke rekombinacije mogu doprinijeti nestabilnosti gena, što je dovelo do bolesti kao što je SVAS. Ekspresija tropoelastinske iRNK je visoko regulirana najmanje iz osam različitih početnih transkripcijskih mjesta. Zbog alternative prerade RNK, poznato je najmanje 11 tropoelastinskih izoformi čovjeka, na istom stepenu razva. Međutim, u istoj fazi razvoja postoje minimalne razlike među tkiva.
Tkivna raspodjela
urediElastina ima važnu funkciju u arterijama kao medij za talase pritiska da pomogne protok krvi, a elastinom su posebno bogati velikei elastični krvni sudovi poput aorte. Elastin je također vrlo važan u plućima, elastičnim ligamentima, koži, bešici I elastičnoj hrskavici. Prisutan je kod svih kičmenjaka iznad bezviličnih riba.
Također pogledajte
urediReference
uredi- ^ a b c GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000049540 - Ensembl, maj 2017
- ^ a b c GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000029675 - Ensembl, maj 2017
- ^ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
- ^ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
- ^ Curran ME, Atkinson DL, Ewart AK, Morris CA, Leppert MF, Keating MT (1993). "The elastin gene is disrupted by a translocation associated with supravalvular aortic stenosis". Cell. 73 (1): 159–68. doi:10.1016/0092-8674(93)90168-P. PMID 8096434. Nepoznati parametar
|month=zanemaren (pomoć)CS1 održavanje: više imena: authors list (link) - ^ Bajrović K, Jevrić-Čaušević A., Hadžiselimović R., Ed. (2005): Uvod u genetičko inženjerstvo i biotehnologiju. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, ISBN 9958-9344-1-8.
- ^ Hadžiselimović R., Pojskić N. (2005): Uvod u humanu imunogenetiku. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, ISBN 9958-9344-3-4.
- ^ Međedović S., Maslić E., Hadžiselimović R. (2000): Biologija 2. Svjetlost, Sarajevo, ISBN 9958-10-222-6.
- ^ a b "Entrez Gene: elastin".
- ^ "Elastin (ELN)". Arhivirano s originala, 13. 3. 2017. Pristupljeno 31. 10. 2011.
- ^ Lisa D Muiznieks, Anthony S Weiss and Fred W Keeley (2010). "Structural disorder and dynamics of elastin". Biochem Cell Biol. 88 (2): 239–50. doi:10.1139/o09-161. PMID 20453927. Referenca sadrži prazan nepoznati parametar:
|1=(pomoć) - ^ Jan SL, Chan SC, Fu YC, Lin SJ (2009). "Elastin gene study of infants with isolated congenital ductus arteriosus aneurysm". Acta Cardiol. 64 (3): 363–9. PMID 19593948.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
- ^ Keeley FW, Bellingham CM, Woodhouse KA (2002). "Elastin as a self-organizing biomaterial: use of recombinantly expressed human elastin polypeptides as a model for investigations of structure and self-assembly of elastin". Philos. Trans. R. Soc. Lond., B, Biol. Sci. 357 (1418): 185–9. doi:10.1098/rstb.2001.1027. PMC 1692930. PMID 11911775.CS1 održavanje: više imena: authors list (link).
- ^ Choudhury R; McGovern A; Ridley C; et al. (2009). "Differential regulation of elastic fiber formation by fibulin-4 and -5". J. Biol. Chem. 284 (36): 24553–67. doi:10.1074/jbc.M109.019364. PMC 2782046. PMID 19570982. Nepoznati parametar
|author-separator=zanemaren (pomoć) - ^ Hubmacher D; Cirulis JT; Miao M; et al. (2010). "Functional consequences of homocysteinylation of the elastic fiber proteins fibrillin-1 and tropoelastin". J. Biol. Chem. 285 (2): 1188–98. doi:10.1074/jbc.M109.021246. PMC 2801247. PMID 19889633. Nepoznati parametar
|author-separator=zanemaren (pomoć)
Vanjski linkovi
uredi- Elastin na US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
- Vilijams-Bjuren sindrom
