Wikipedia

Transmisivna spongiformna encefalopatija

(Preusmjereno sa Prionska bolest)

Transmisibilne spužvaste encefalopatije (TSE) jesu grupa progresivnih, nepromjenjivo fatalnih stanja koja su povezana sa prion imai utiču na mozak (encefalopatije) i nervni sistem mnogih životinja, uključujući ljude, goveda i ovce. Prema najraširenijoj hipotezi, prenose ih prion, iako neki drugi podaci ukazuju na upletenost infekcije spiroplazmama.[1] Mentalne i fizičke sposobnosti se pogoršavaju i u korteksu pojavljuju se mnoge sitne rupe, zbog kojih se čini poput spužve kada se pod mikroskopom ispituje moždano tkivo dobijeno na obdukciji. Poremećaji uzrokuju oštećenje moždane funkcije, uključujući promjene pamćenja, promjene ličnosti i probleme s kretanjem koji se hronično pogoršavaju.

Transmisibilna spongiformna encefalopatija
(Prionska bolest)
Klasifikacija i vanjski resursi
ICD-10A81
ICD-9046
DiseasesDB25165
eMedicineneuro/662
MeSH[http://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2010/MB_cgi?field=uid&term=D017096

TSE kod ljudi uključuju Creutzfeldt-Jakobovu bolest – koja ima četiri glavna oblika, sporadični (sCJD), nasljedni/porodični (fCJD), jatrogeni (iCJD) i varijantni oblik (vCJD) – Gerstmann-Sträussler-Scheinkerov sindrom, fatalna porodična nesanica, kuru i nedavno otkrivene varijabilna proteaza-osetljiva prionopatija i porodična spongiformna encefalopatija. Ova stanja čine spektar bolesti sa preklapajućim znacima i simptomima. TSE kod sisara koji nisu ljudi uključuju češanje kod ovaca, goveđu spongiformnu encefalopatiju (BSE) – popularno poznato kao "bolest ludih krava" – kod goveda i bolest hroničnog trošenja (CWD) - takođe poznata kao bolest zombi jelen – kod jelena i losa. Varijanta varijantni oblik Creutzfeldt-Jakobove bolesti nastaje izlaganjem prionima goveđoj spongiformnoj encefalopatiji.[2][3][4]

Za razliku od drugih vrsta zaraznih bolesti, koje se šire uzročnicima genoma sa DNK ili RNK (poput virusa ili bakterija, vjeruje se da je zarazni uzročnik u TSE prion, tako da se sastoji isključivo od proteinskog materijala. Pogrešni prionski proteini prenose bolest između individua i uzrokuju pogoršanje stanja mozga. TSE su jedinstvene bolesti po tome što njihova etiologija može biti genetička, sporadična ili zarazna, jedenjem zaraženih namirnica i putem jatrogenih sredstava (npr. transfuzijom krvi).[5] Većina TSE su sporadični i javljaju se kod životinje bez mutacije prionskih proteina. Nasljedni TSE javlja se kod životinja koje nose rijetki mutantni prionski alel, koji izražava prionske proteine koji se sami savijaju u konformacijsku bolest. Prenos se javlja kada zdrave životinje konzumiraju zagađena tkiva od drugih koji boluju od te bolesti. Osamdesetih i devedesetih godina, goveđa spongiformna encefalopatija širila se u goveda na epidemijski način. Do toga je došlo zato što se stoka hranila prerađenim ostacima druge stoke, što je danas zabranjeno u mnogim zemljama. Zauzvrat, konzumacija (kod ljudi) hrane proizvedene od goveda koja je sadržavala tkiva kontaminirana prionima rezultirala je izbijanjem varijantnim oblikom Creutzfeldt-Jakobove bolesti, tokom 1990-ih i 2000-ih.[6]

Prioni se ne mogu prenositi zrakom, dodirivanjem ili većinom drugih oblika slučajnog kontakta. Međutim, mogu se prenijeti kontaktom sa zaraženim tkivom, tjelesnim tekućinama ili kontaminiranim medicinskim instrumentima. Uobičajeni postupci sterilizacije, poput ključanja ili zračenja materijala, ne čine prione neinfektivnim. Međutim, tretman jakim gotovo nerazrijeđenim izbjeljivačem i /ili natrij-hidroksidom ili zagrijavanje na minimalno 134 °C uništava prione.[7]

Klasifikacija

uredi
Poznate spongiformne encefalopatije
ICTVdb Code Bolest Prirodni domaćin Prion PrP izoforma Preživari
Neljudski sisari
90.001.0.01.001. Skrapi Ovce i koze Skrapi prion PrPSc Da
90.001.0.01.002. Transmisivna nerčeva encefalopatija (TME) Nerc TME prion PrPTME Ne
90.001.0.01.003. Hronična oštećujuća bolest (CWD) Jelen, bjelorepi jelen, mazgasti jelen/mulasti jelen i crveni jelen CWD prion PrPCWD Da
90.001.0.01.004. Goveđa spongiformna encefalopatija (BSE)
općeponzata kao „bolest ludih krava“ 		Goveda BSE prion PrPBSE Da
90.001.0.01.005. Mačija spongiformna encefalopatija (FSE) Mačke FSE prion PrPFSE Ne
90.001.0.01.006. Egzotična kopitarska encefalopatija (EUE) Nijala i veliki kudu EUE prion PrPEUE Da
Kamilja spongiformna encefalopatija (CSE)[8] Kamila PrPCSE Da
Ljudske bolesti
90.001.0.01.007. Kuru Ljudi Kuru prion PrPKuru Ne
90.001.0.01.008. Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) CJD prion PrPsCJD Ne
Variantnq Creutzfeldt-Jakobova bolest (vCJD, nvCJD) vCJD prion
Vjeruje se da je identičan prionu BSE.
 PrPvCJD
90.001.0.01.009. Gerstmann-Sträussler-Scheinkerov sindrom (GSS) GSS prion PrPGSS Ne
90.001.0.01.010. Fatalna porodična nesanica (FFI) FFI prion PrPFFI Ne
Porodična spongiformna encefalopatija[9]

Karakteristike

uredi

Degenerativno oštećenje tkiva uzrokovano ljudskim prionskim bolestima (CJD, GSS i kuru) karakteriziraju četiri značajke: spužvasta promjena, gubitak kožnih neurona, astrocitoza i stvaranje amiloidnog plaka. Te se osobine dijele s prionskim bolestima na životinjama, a prepoznavanje ovih sličnosti podstaknulo je prve pokušaje prenošenja ljudske prionske bolesti (kuru) na primata 1966., nakon čega su slijedili CJD 1968. i GSS 1981. Ovi neuropatološke osobine činile su osnovu histološke dijagnoze ljudskih prionskih bolesti već dugi niz godina, iako je prepoznato da su ove promjene izuzetno varijabilne, kako od slučaja do slučaja, tako i unutar centralnog nervnog sistema u pojedinačnim slučajevima.[10]

Klinički znakovi kod ljudi variraju, ali obično uključuju promjene ličnosti, psihijatrijske probleme poput depresija, nedostatak koordinacije i / ili nesiguran hod (ataksija). Pacijenti također mogu doživjeti nehotične trzaje koji se nazivaju mioklonus, neobične senzacije, kao što su nesanica, zbunjenost ili problemi s pamćenjem. U kasnijim fazama bolesti, pacijenti imaju teška mentalna oštećenja (demencija) i gube sposobnost kretanja ili govora.[11]

Rani neuropatološki izvještaji o ljudskim prionskim bolestima patili su od zabune u nomenklaturi, u kojoj se povremeno previdio značaj dijagnostičke značajke spongiformne promjene. Kasnija demonstracija da su ljudske prionske bolesti prenosive pojačala je važnost spongiformne promjene kao dijagnostičke osobine, koja se ogleda u upotrebi izraza "spongiformna encefalopatija" za ovu grupu poremećaja.

Čini se da su prioni najzarazniji u direktnom kontaktu s zahvaćenim tkivima. Naprimjer, Creutzfeldt - Jakobova bolest prenesena je na pacijente koji uzimaju injekcije hormona rasta prikupljenih od ljudskih hipofiza, s trupla dura alotransplantata i iz instrumenata koji se koriste za operacije na mozgu (Brown, 2000) (prioni mogu preživjeti postupak sterilizacije u "autoklavu", koji se koristi za većinu hirurških instrumenata). Takođe se vjeruje da prehrambena konzumacija pogođenih životinja može prouzrokovati polahko akumuliranje priona, posebno kada kanibalizam ili slična praksa omogućava da se proteini akumuliraju tokom više od jedne generacije. Primjer je kuru, koja je sredinom 20. stoljećsa dostigla razmjere epidemije u narodu Fore Papua Nova Gvineja, koji su konzumirali njihove mrtve kao pogrebni ritual.[12] Zakoni u razvijenim zemljama sada zabranjuju upotrebu topljenje preživarskih proteina u hrani za preživare kao predostrožnost protiv širenja zaraze prionima kod goveda i drugih preživara.

Postoje dokazi da se prionske bolesti mogu prenositi i zračnim putem.[13]

Treba imati na umu da nisu sve encefalopatije uzrokovane prionima, kao u slučajevima PML (uzrokovana JC virusom, CADASIL (uzrokovanim abnormalnom aktivnosti proteina NOTCH3) i Krabbeova bolest (uzrokovana nedostatkom enzima galaktozilceramidaze). Progresivna spongiformna leukoencefalopatija (PSL) – koja je spužvasta encefalopatija – također vjerovatno nije uzrokovana prionom, iako kontakt koji je izaziva među naizmjeničnim pušačima heroina još nije identificiran.[14][15][16][17] To je, u kombinaciji sa vrlo varijabilnom prirodom patologije prionske bolesti, razlog zašto se prionska bolest ne može dijagnosticirati samo na osnovu simptoma pacijenta.

Uzrok

uredi

Genetika

uredi

Prionsku bolest uzrokuju mutacije u genu PRNP. Porodični oblici prionske bolesti izazvani su nasljednim mutacijama u genu PRNP. Međutim, samo je mali procenat svih slučajeva prionske bolesti u porodicama. Većina slučajeva prionske bolesti su sporadični, što znači da se javljaju kod ljudi bez ikakvih poznatih faktora rizika ili genskih mutacija. U rijetkim slučajevima, prionske bolesti mogu se prenijeti i izlaganjem tkivima kontaminiranim prionima ili drugim biološkim materijalima dobijenim od osoba s prionskom bolešću.

Gen PRNP daje upute za stvaranje proteina koji se naziva prionski proteini (PrP). U normalnim okolnostima, ovaj protein može biti uključen u transport bakra u ćelije. Također može biti uključen u zaštitu moždanih ćelija i pomoć u komunikaciji. Mutacija u ovom genu uzrokuju da ćelije proizvode abnormalni oblik prionskog proteina, poznat kao PrPSc. Ovaj abnormalni protein se nakuplja u mozgu i uništava nervne ćelije, što rezultira znacima i simptomima prionske bolesti.

Porodični oblici prionske bolesti nasljeđuju se autosomno dominantno, što znači da je jedna kopija promijenjenog gena u svakoj ćeliji dovoljna da izazove poremećaj. U većini slučajeva pogođena osoba nasljeđeni promijeni gen nasljeđuje od jednog pogođenog roditelja.

Kod nekih ljudi porodični oblici prionske bolesti uzrokovani su novom mutacijom gena PRNP. Iako takvi ljudi najvjerovatnije nemaju pogođenog roditelja, genetičku promjenu mogu prenijeti na svoju djecu.

Samoproteinska hipoteza

uredi

Protein može biti zarazno sredstvo, inducirajući vlastitu replikaciju i uzrokujući konformacijsku promjenu normalnog ćelijskg PrPC u PrPSc. Dokazi za ovu hipotezu:

* Titar infektivnosti korelira s nivoima PrP Sc . Međutim, to se osporava

.[18]

  • PrPSc je izomer PrPC
  • Denaturiracija PrP otklanja infektivnost[19]
  • PrP-nulti miševi ne mogu biti zaraženi [20]
  • PrPC osiromašivanje u neuronskom sistemu miševa s utvrđenom neuroinvazivnom prionskom infekcijom preokreće ranu spužvastost i deficite u ponašanju, zaustavlja daljnje napredovanje bolesti i produžava životni vijek [21]

Multukomponentna hipotez

uredi

Iako ne sadrže genomske nukleinske kiseline, prioni se mogu sastojati od više od samog proteina. Čini se da prečišćeni PrPC nije u stanju da se pretvori u infektivni oblik PrPSc, osim ako se ne dodaju druge komponente, poput RNK i lipida.[22] Ove druge komponente, zvane kofaktori, mogu činiti dio zaraznog priona ili mogu služiti kao katalizatori za replikaciju priona samo s proteinima.

Spiroplazmatska hipoteza

uredi

Postoje neki sporni dokazi o ulozi bakterija iz roda Spiroplasma u etiologiji TSE-a, prvenstveno zahvaljujući radu Franka Bastiana. Činjenica da se PrPSc ne može otkriti u oko 10% slučajeva CWD-a, dok Bastian tvrdi da je uspješno uzgajao "Spiroplasmu spp." Iz mozga jelena s CWD-om i ovaca sa češanjem 100%, koje su mogle proširiti bolest na druge preživare u odsustvu PrPSc,[23] što je navelo njega i druge da sumnjaju da je infekcija spiroplazmom možda pravi uzrok TSE. Prema ovoj hipotezi PrPSc bi bio samo nesavršeni marker infekcije (i sa osetljivosti i sa NPV <m1), bilo inducirano direktno „Spiroplazmom“ ili odbrambenim mehanizmom domaćina.

Drugi istraživači nisu pronašli dokaze za hipotezu za uzročnost spiroplazme u TSE.[24][25] Bastian, međutim, nemogućnost pronalaska spiroplazme u 100% slučajeva pripisuje genetičkoj varijabilnosti.[26]

Bastian je također izjavio da su autori studije za hrčke za svoj PCR koristili različite prajmere nego što je on radio, što bi moglo rezultirati lažno negativnim nalazima.

Virusna hipoteza

uredi

Ova hipoteza pretpostavlja da je još neotkriveni zarazni virusni uzročnik izaziva bolest. Dokazi za ovu hipotezu su sljedeći:

* Vrijeme inkubacije je usporedivo s lentivirusnim
* Varijacija sojeva različitih izolata PrPSc[27]
  • Sve veći titar PrP Sc kako bolest napreduje sugerira sredstvo za replikaciju.

Dijagnoza

uredi

I dalje postoji vrlo praktičan problem s dijagnozom prionskih bolesti, uključujući BSE i CJD. Imaju period inkubacije od mjeseci do desetljeća, tokom kojeg nema simptoma, iako je započeo put pretvaranja normalnog proteina PrP u mozgu u toksični oblik PrPSc povezan s bolešću. Sada praktično ne postoji način za pouzdano otkrivanje PrPSc, osim ispitivanjem mozga neuropatološkim i imunohistohemijskim metodaima nakon smrti. Akumulacija abnormalno presavijenog PrPSc oblika proteina PrP karakteristična je za bolest, ali je prisutna na vrlo niskim nivoima u lahko dostupnim tjelesnim tečnostima, poput krvi ili urina. Istraživači su pokušali razviti metode za mjerenje PrPSc, ali još uvijek ne postoje potpuno prihvaćeni metodi za upotrebu na materijalima kao što je krv.

U 2010., tim iz New Yorka opisao je otkriće PrPSc čak i kada je u početku bio prisutan samo u jednom dijelu od sto milijardi (10−11) u moždanom tkivu. Metod kombinira pojačanje s novom tehnologijom koja se naziva Imunološki test optičkih vlakana (SOFIA) i nekim specifičnim antitijelima protiv PrPSc. Nakon pojačanja i koncentriranja bilo kojeg PrPSc, uzorci se označavaju fluorescentnom bojom, koristeći antitijelo za specifičnost, a zatim na kraju ubacuju u mikrokapilarnu epruvetu. Ova cijev je smještena u posebno konstruiranom aparatu, tako da je u potpunosti okružena optičkim vlaknima, kako bi zahvatila svu svjetlost emitiranu nakon što se boja pobudi laserom. Tehnika je omogućila otkrivanje PrPSc nakon mnogo manje ciklusa konverzije nego što su postigli drugi, značajno smanjujući mogućnost artefakata, kao i ubrzavajući test. Istraživači su također testirali svoj metod na uzorcima krvi naoko zdravih ovaca koje su nastavile sa češanjem. Mozak životinja analiziran je nakon što postanu vidljivi bilo koji simptomi. Istraživači bi stoga mogli upoređivati rezultate iz moždanog tkiva i krvi uzete nakon što životinje pokažu simptome bolesti, s krvlju dobijenom ranije od životinja i od nezaraženih životinja. Rezultati su vrlo jasno pokazali da se PrPSc može otkriti u krvi životinja mnogo prije pojave simptoma.[28][29]

Epidemiologija

uredi

Transmisibilne spongiformne encefalopatije (TSE) vrlo su rijetke, ali mogu doseći razmjere epidemije. Vrlo je teško mapirati širenje bolesti zbog poteškoća u identificiranju pojedinačnih sojeva priona. To znači da je, ako životinje na jednoj farmi počinju pokazivati bolest nakon izbijanja bolesti na obližnjoj farmi, vrlo je teško utvrditi radi li se o istom soju koji utiče na oba stada – što sugerira prijenos – ili je drugo izbijanje došlo iz potpuno drugih izvora.

Klasična Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) otkrivena je 1920. Povremeno se javlja u cijelom svijetu, ali je vrlo rijetka. To pogađa oko jedne osobe na milion svake godine. Uzrok je obično nepoznat za ove slučajeve. Utvrđeno je da se u nekim slučajevima prenosi genetički. Oko 250 pacijenata zarazilo se bolešću jatrogeno, lijekovima (zbog upotrebe kontaminirane hirurške opreme).[30] To je bilo prije nego što je 1976. bila potrebna sterilizacija opreme, a od tada nije bilo drugih slučajeva jatrogenosti. Kako bi spriječila širenje zaraze, Svjetska zdravstvena organizacija kreirala je vodič kojim se zdravstvenim radnicima daju upute šta treba raditi kada se pojavi CJD i kako zbrinuti kontaminiranu opremu.[31] Centri za kontrolu i prevenciju bolesti (CDC) nadzirali su slučajeve CJD-a, posebno promatrajući podatke iz matične knjige umrlih.[32]

Hronična oštećujuća bolest (CWD) je prionska bolest pronađena u Sjevernoj Americi kod jelena i losa. Prvi slučaj identificiran je kao sindrom fatalnog oštećenja 1960-ih. Tada je prepoznata kao transmisivna spongiformna encefalopatija 1978. Nadzorne studije pokazale su endemski CWD-a kod slobodnih jelena i losova raširenih na sjeveroistoku Kolorada, jugoistočnom Wyomingu i zapadnoj Nebraski. Također je otkriveno da je CWD mogao biti prisutan i u dijelu životinja koje se slobodno kreću decenijama prije početnog prepoznavanja. U Sjedinjenim Državama otkriće CWD-a izazvalo je zabrinutost zbog prenošenja ove prionske bolesti na ljude. Za mnoge očigledne slučajeve CJD sumnjalo se da su prenijeli CWD, međutim nedostajali su dokazi i nisu bili uvjerljivi.[33]

Osamdesetih i devedesetih godina, goveđa spongiformna encefalopatija (BSE ili "bolest ludih krava") širila se u goveda stopom epidemije. Ukupan procijenjeni broj zaražene stoke između 1980. i 1996. iznosio je približno 750.000 grla. To se dogodilo jer je stoka hranjena prerađenim ostacima druge stoke. Tada je ljudska konzumacija ove zaražene stoke izazvala izbijanje ljudskog oblika CJD. Kada su uvedene zabrane konzumiranja, BSE je dramatično opao. 20. maja 2003. godine potvrđen je prvi slučaj BSE u Sjevernoj Americi. Izvor se nije mogao jasno identificirati, ali istraživači sumnjaju da potječe iz uvezenog kravljeg mesa zaraženog BSE-om. U Sjedinjenim Državama, USDA je stvorio zaštitne mjere kako bi umanjio rizik ljudima od izloženosti BSE.[34]

Varijantna Creutzfeldt-Jakobova bolest (vCJD) otkrivena je 1996. godine u Engleskoj. Postoje jaki dokazi koji sugeriraju da je vCJD uzrokovan istim prionom kao i goveđa spongiformna encefalopatija.[35] Od kada je prvi put otkrivena, prijavljen je ukupno 231 slučaj vCJD. Ovi slučajevi pronađeni su u ukupno 12 zemalja sa 178 u Ujedinjenom Kraljevstvu, 27 u Francuskoj, pet u Španiji, četiri u Irskoj, četiri u Sjedinjenim Državama, tri u Holandiji, tri u Italiji, dvije u Portugalu, dvije u Kanadi i po jedan u Japanu, Saudijskoj Arabiji i Tajvanu.[36]

Historija

uredi

U 5. stoljeću p. n. e., Hipokrat je opisao bolest poput TSE kod goveda i ovaca, za koju je vjerovao da se pojavila i kod čoveka.[37] Publius Flavius Vegetius Renatus bilježi slučajeve bolesti sličnih karakteristika u 4. i 5. stoljeću nove ere.[38] U 1755., u Britanskom Donjem domu razgovaralo se o izbijanju skrapija i možda je bila prisutna u Britaniji već neko vrijeme prije toga.[39] Iako su 1759. godine postojale neutemeljene tvrdnje da je bolest zarazna, općenito se smatralo da je to rezultat križanja u srodstvu i činilo se da su protumjere bile uspješne. Eksperimenti početkom 20. stoljeća nisu pokazali prenos češanja između životinja, sve dok nisu preduzete vanredne mere poput intraokularnog ubrizgavanja zaraženog nervnog tkiva. Tada se nije sumnjalo u direktnu vezu između skrapija i bolesti kod čovjeka niti je od tada pronađena. TSE je kod ljudi prvi opisao Alfons Maria Jakob 1921. godine.[40] Otkriće Daniela Carletona Gajduseka da je kuru prenošen kanibalizmom popraćeno nalazom lezija nalik grebenu u mozgu žrtava kuruai snažno je sugeriralo zaraznu osnovu za TSE.[41] Promjena paradigme u nenukleinski zarazni entitet bila je potrebna od kada su rezultati validirani s objašnjenjem kako prionski protein može prenijeti spongiformnu encefalopatiju.[42] Tek 1988. godine neuropatologija spongiformne encefalopatije pravilno je opisana kod krava.[43] Alarmantno pojačavanje spongiformne encefalopatije goveda (BSE) u britanskom stadu goveda pojačalo je strah od prenosa na ljude i ojačalo vjerovanje u zaraznu prirodu TSE. To je potvrđeno identifikacijom bolesti slične K+kuruu, koja se naziva nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti, kod ljudi izloženih goveđog spongiformnoj encefalopatiji.[44] Iako je model zarazne bolesti TSE doveden u pitanje u korist prionskog modela transplantacije koje objašnjavaju zašto kanibalizam favorizira prijenos,[45] potraga za virusnim sredstvom nastavlja se u nekim laboratorijama.[46][47]

Reference

uredi
  1. ^ Bastian FO, Sanders DE, Forbes WA, Hagius SD, Walker JV, Henk WG, Enright FM, Elzer PH; Sanders; Forbes; Hagius; Walker; Henk; Enright; Elzer (2007). "Spiroplasma spp. from transmissible spongiform encephalopathy brains or ticks induce spongiform encephalopathy in ruminants". Journal of Medical Microbiology. 56 (9): 1235–1242. doi:10.1099/jmm.0.47159-0. PMID 17761489.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
  2. ^ "Variant Creutzfeldt-Jakob disease". World Health Organization. Retrieved 2017-04-25. februar 2012. Arhivirano s originala, 4. 2. 2016. Pristupljeno 29. 4. 2021.
  3. ^ "Variant Creutzfeldt-Jakob disease > Relationship with BSE (Mad Cow Disease)". Centers for Disease Control and Prevention. Retrieved 2017-04-25. 10. 2. 2015.
  4. ^ Collinge, J; Sidle, KC; Meads, J; Ironside, J; Hill, AF (24. 10. 1996). "Molecular analysis of prion strain variation and the aetiology of 'new variant' CJD". Nature. 383 (6602): 685–690. Bibcode:1996Natur.383..685C. doi:10.1038/383685a0. PMID 8878476.
  5. ^ Brown P, Preece M, Brandel JP, Sato T, McShane L, Zerr I, Fletcher A, Will RG, Pocchiari M, Cashman NR, d'Aignaux JH, Cervenakova L, Fradkin J, Schonberger LB, Collins SJ; Preece; Brandel; Sato; McShane; Zerr; Fletcher; Will; Pocchiari; Cashman; d'Aignaux; Cervenáková; Fradkin; Schonberger; Collins (2000). "Iatrogenic Creutzfeldt–Jakob disease at the millennium". Neurology. 55 (8): 1075–81. doi:10.1212/WNL.55.8.1075. PMID 11071481. S2CID 25292433.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
  6. ^ Colle, JG; Bradley, R; Libersky, PP (2006). "Variant CJD (vCJD) and bovine spongiform encephalopathy (BSE): 10 and 20 years on: part 2". Folia Neuropatholica. 44 (2): 102–110. PMID 16823692.
  7. ^ "Prion Disinfection Options - Biosafety & Occupational Health". University of Minnesota.
  8. ^ "Deux chercheurs algériens découvrent la maladie du "chameau fou" à Ouargla". 9. 5. 2018. Arhivirano s originala, 17. 6. 2018. Pristupljeno 29. 4. 2021.
  9. ^ Nitrini R, Rosemberg S, Passos-Bueno MR, da Silva LS, Iughetti P, Papadopoulos M, Carrilho PM, Caramelli P, Albrecht S, Zatz M, LeBlanc A (august 1997). "Familial spongiform encephalopathy associated with a novel prion protein gene mutation". Annals of Neurology. 42 (2): 138–46. doi:10.1002/ana.410420203. PMID 9266722. S2CID 22600579.
  10. ^ Jeffrey M, Goodbrand IA, Goodsir CM; Goodbrand; Goodsir (1995). "Pathology of the transmissible spongiform encephalopathies with special emphasis on ultrastructure". Micron. 26 (3): 277–98. doi:10.1016/0968-4328(95)00004-N. PMID 7788281.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
  11. ^ Collinge J (2001). "Prion diseases of humans and animals: their causes and molecular basis". Annu Rev Neurosci. 24: 519–50. doi:10.1146/annurev.neuro.24.1.519. PMID 11283320.
  12. ^ Collins S, McLean CA, Masters CL; McLean; Masters (2001). "Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome, fatal familial insomnia, and kuru: a review of these less common human transmissible spongiform encephalopathies". J Clin Neurosci. 8 (5): 387–97. doi:10.1054/jocn.2001.0919. PMID 11535002. S2CID 31976428.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
  13. ^ Johannes Haybaeck, Mathias Heikenwalder, Britta Klevenz, Petra Schwarz, Ilan Margalith, Claire Bridel, Kirsten Mertz, Elizabeta Zirdum, Benjamin Petsch, Thomas J. Fuchs, Lothar Stitz, Adriano Aguzzi (13. 1. 2011). "Aerosols Transmit Prions to Immunocompetent and Immunodeficient Mice". PLOS Pathogens. 7 (1): e1001257. doi:10.1371/journal.ppat.1001257. PMC 3020930. PMID 21249178.CS1 održavanje: upotreba parametra authors (link)
  14. ^ "hafci.org". Arhivirano s originala, 1. 11. 2004. Pristupljeno 2. 12. 2007.
  15. ^ Kriegstein AR; Shungu DC; Millar WS; et al. (1999). "Leukoencephalopathy and raised brain lactate from heroin vapor inhalation ("chasing the dragon")". Neurology. 53 (8): 1765–73. doi:10.1212/WNL.53.8.1765. PMID 10563626. S2CID 2915734.
  16. ^ Chang YJ, Tsai CH, Chen CJ; Tsai; Chen (1997). "Leukoencephalopathy after inhalation of heroin vapor". J. Formos. Med. Assoc. 96 (9): 758–60. PMID 9308333.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
  17. ^ Koussa S, Zabad R, Rizk T, Tamraz J, Nasnas R, Chemaly R; Zabad; Rizk; Tamraz; Nasnas; Chemaly (2002). "[Vacuolar leucoencephalopathy induced by heroin: 4 cases]". Rev. Neurol. (Paris) (jezik: francuski). 158 (2): 177–82. PMID 11965173.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
  18. ^ Barron RM; Campbell SL; King D; et al. (decembar 2007). "High titers of transmissible spongiform encephalopathy infectivity associated with extremely low levels of PrPSc in vivo". The Journal of Biological Chemistry. 282 (49): 35878–86. doi:10.1074/jbc.M704329200. PMID 17923484.
  19. ^ Supattapone S; Wille H; Uyechi L; et al. (april 2001). "Branched Polyamines Cure Prion-Infected Neuroblastoma Cells". Journal of Virology. 75 (7): 3453–61. doi:10.1128/JVI.75.7.3453-3461.2001. PMC 114138. PMID 11238871.
  20. ^ Sakudo A; Lee DC; Saeki K; et al. (august 2003). "Impairment of superoxide dismutase activation by N-terminally truncated prion protein (PrP) in PrP-deficient neuronal cell line". Biochemical and Biophysical Research Communications. 308 (3): 660–7. doi:10.1016/S0006-291X(03)01459-1. PMID 12914801.
  21. ^ Mallucci G; Dickinson A; Lineham J; et al. (oktobar 2003). "Depleting Neuronal PrP in Prion Infection Prevents Disease and Reverses Spongiosis". Science. 302 (5646): 871–874. Bibcode:2003Sci...302..871M. doi:10.1126/science.1090187. PMID 14593181. S2CID 13366031.
  22. ^ Deleault NR, Harris BT, Rees JR, Supattapone S; Harris; Rees; Supattapone (juni 2007). "Formation of native prions from minimal components in vitro". Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 104 (23): 9741–6. Bibcode:2007PNAS..104.9741D. doi:10.1073/pnas.0702662104. PMC 1887554. PMID 17535913.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
  23. ^ Bastian F. O., Sanders DE, Forbes W.A., Hagius S.D., Walker J.V., Henk W.G., Enright F.M., Elzer P.H. (2007). "Spiroplasma spp. from transmissible spongiform encephalopathy brains or ticks induce spongiform encephalopathy in ruminants". Journal of Medical Microbiology. 56 (9): 1235–1252. doi:10.1099/jmm.0.47159-0. PMID 17761489.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
  24. ^ Leach R. H., Mathews W. B., Will R. (1983). "Creutzfeldt-Jakob disease". Journal of the Neurological Sciences. 59 (3): 349–353. doi:10.1016/0022-510x(83)90020-5. PMID 6348215.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
  25. ^ Alexeeva I., Elliott E. J., Rollins S., Gasparich G. E., Lazar J., Rohwer R. G. (2006). "Absence of Spiroplasma or Other Bacterial 16S rRNA Genes in Brain Tissue of Hamsters with Scrapie". Journal of Clinical Microbiology. 44 (1): 91–97. doi:10.1128/JCM.44.1.91-97.2006. PMC 1351941. PMID 16390954.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
  26. ^ Bastian, Frank O.; Foster, John W. (2001). "Spiroplasma sp.16S rDNA in Creutzfeldt-Jakob Disease and Scrapie as Shown by PCR and DNA Sequence Analysis". Journal of Neuropathology & Experimental Neurology. 60 (6): 613–620. doi:10.1093/jnen/60.6.613. PMID 11398837.
  27. ^ Bruce ME (2003). "TSE strain variation". British Medical Bulletin. 66: 99–108. doi:10.1093/bmb/66.1.99. PMID 14522852.
  28. ^ "Detecting Prions in Blood" (PDF). Microbiology Today.: 195. august 2010. Arhivirano s originala (PDF), 31. 3. 2012. Pristupljeno 21. 8. 2011.
  29. ^ "SOFIA: An Assay Platform for Ultrasensitive Detection of PrPSc in Brain and Blood" (PDF). SUNY Downstate Medical Center. Pristupljeno 19. 8. 2011.
  30. ^ "Transmissible Spongiform Encephalopathies (TSEs), also known as prion diseases | Anses - Agence nationale de sécurité sanitaire de l'alimentation, de l'environnement et du travail". www.anses.fr (jezik: engleski). Pristupljeno 9. 11. 2017.
  31. ^ "Infection Control | Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD) | Prion Disease | CDC". www.cdc.gov (jezik: engleski). Pristupljeno 9. 11. 2017.
  32. ^ "Surveillance for vCJD | Variant Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD) | Prion Disease | CDC". www.cdc.gov (jezik: engleski). Pristupljeno 9. 11. 2017.
  33. ^ Belay and Schonberger (2005). "The Public Health Impact of Prion Diseases" (PDF). Annual Review of Public Health. 26: 206–207. doi:10.1146/annurev.publhealth.26.021304.144536. PMID 15760286.
  34. ^ Belay and Schonberger (2005). "The Public Health Impact of Prion Diseases" (PDF). Annual Review of Public Health. 26: 198–201. doi:10.1146/annurev.publhealth.26.021304.144536. PMID 15760286.
  35. ^ "Variant Creutzfeldt-Jakob disease" (jezik: engleski). World Health Organization. Arhivirano s originala, 4. 2. 2016. Pristupljeno 9. 11. 2017.
  36. ^ "Risk for Travelers | Variant Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD) | Prion Disease" (jezik: engleski). www.cdc.gov. Pristupljeno 9. 11. 2017.
  37. ^ McAlister, V (juni 2005). "Sacred disease of our times: failure of the infectious disease model of spongiform encephalopathy". Clin Invest Med. 28 (3): 101–4. PMID 16021982. Pristupljeno 20. 6. 2011.
  38. ^ Digesta Artis Mulomedicinae, Publius Flavius Vegetius Renatus
  39. ^ Brown P, Bradley R; Bradley (decembar 1998). "1755 and all that: a historical primer of transmissible spongiform encephalopathy". BMJ. 317 (7174): 1688–92. doi:10.1136/bmj.317.7174.1688. PMC 1114482. PMID 9857129.
  40. ^ Katscher F. (maj 1998). "It's Jakob's disease, not Creutzfeldt's". Nature. 393 (6680): 11. Bibcode:1998Natur.393Q..11K. doi:10.1038/29862. PMID 9590681. S2CID 205000018.
  41. ^ Gajdusek DC (Sep 1977). "Unconventional viruses and the origin and disappearance of kuru". Science. 197 (4307): 943–60. Bibcode:1977Sci...197..943C. doi:10.1126/science.142303. PMID 142303.
  42. ^ Collins SJ, Lawson VA, Masters CL.; Lawson; Masters (Jan 2004). "Transmissible spongiform encephalopathies". Lancet. 363 (9204): 51–61. doi:10.1016/S0140-6736(03)15171-9. PMID 14723996. S2CID 23212525.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
  43. ^ Hope J, Reekie LJ, Hunter N, Multhaup G, Beyreuther K, White H, Scott AC, Stack MJ, Dawson M, Wells GA.; Reekie; Hunter; Multhaup; Beyreuther; White; Scott; Stack; Dawson; et al. (Nov 1988). "Fibrils from brains of cows with new cattle disease contain scrapie-associated protein". Nature. 336 (6197): 390–2. Bibcode:1988Natur.336..390H. doi:10.1038/336390a0. PMID 2904126. S2CID 4351199.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
  44. ^ Will RG, Ironside JW, Zeidler M, Cousens SN, Estibeiro K, Alperovitch A, Poser S, Pocchiari M, Hofman A, Smith PG.; Ironside; Zeidler; Cousens; Estibeiro; Alperovitch; Poser; Pocchiari; Hofman; Smith (april 1996). "A new variant of Creutzfeldt–Jakob disease in the UK". Lancet. 347 (9006): 921–5. doi:10.1016/S0140-6736(96)91412-9. PMID 8598754. S2CID 14230097.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
  45. ^ McAlister, V (juni 2005). "Sacred disease of our times: failure of the infectious disease model of spongiform encephalopathy". Clin Invest Med. 28 (3): 101–4. PMID 16021982. Pristupljeno 20. 6. 2011.
  46. ^ Manuelidis L, Yu ZX, Barquero N, Banquero N, Mullins B; Yu; Banquero; Mullins (februar 2007). "Cells infected with scrapie and Creutzfeldt–Jakob disease agents produce intracellular 25-nm virus-like particles". Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 104 (6): 1965–70. Bibcode:2007PNAS..104.1965M. doi:10.1073/pnas.0610999104. PMC 1794316. PMID 17267596.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
  47. ^ "Infectious Particles". Manuelidis Lab.
  • Ovaj unos uključuje tekst iz javnogh domena izvorno od Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar, američkog Nacionalnog instituta za zdravstvo [1] Arhivirano 8. 9. 2008. na Wayback Machine i U.S. National Library of Medicine [2]

Vanjski linkovi

uredi
Preuzeto iz "https://bs.wikipedia.org/w/index.php?title=Transmisivna_spongiformna_encefalopatija&oldid=3535544"