Imunodeficijencija
Imunodeficiencija ili imunokompromis je stanje organizma u kojem je sposobnost imunskog sistema da se bori protiv zarazne bolesti i karcinoma ugrožena ili potpuno odsutna. Većina slučajeva imunodeficijencije stiče se ("sekundarno") zbog vanjskih faktora koji utiču na imunski sistem pacijenta. Primjeri ovih vanjskih faktora uključuju infekciju HIV-om i uvjete života, kao što je prehrana.[1] U kliničkom okruženju, imunosupresija nekim lijekovima, poput steroida, može biti ili štetni učinak ili namjeravana svrha liječenja. Primjeri takve upotrebe su u presađivanju organa hirurgiji kao mjeri protiv odbacivanja i kod pacijenata koji pate od preaktivnog imunskog sistema, kao u autoimunim bolestima. Neki ljudi su rođeni s urođenim defektima u imunskom sistemu ili primarno imununodeficijentni. Za osobu koja ima imunodeficijiju bilo koje vrste, kaže se da je imunski oslabljena . Osoba sa oslabljenim imunskim sistemom može biti posebno ranjiva na oportunu infekciju, pored normalnih infekcija koje mogu uticati na svakoga.[2] Imunodeficiencija također smanjuje imunosupresiju carcinoma, u kojoj imunski sistem skenira tjelesne ćelije i ubija neoplazmatske.
| Imunodeficiencija | |
|---|---|
| Klasifikacija i vanjski resursi | |
| ICD-10 | D84.9 |
| ICD-9 | 279.3 |
| DiseasesDB | 21506 |
| MeSH | D007153 |
Tipovi
urediPrema pogođenoj komponenti
uredi- Deficijencija humoralnog imunskog sistema (uključujući nedostatak ili disfunkciju B-ćelija), sa znakovima ili simptomima ovisno o uzroku, ali uglavnom uključuju znake hipogammaglobulinemije (smanjenje jednog ili više tipova antitijela) sa prezentacijama uključujući ponovljene blage respiratorne infekcije i / ili agammaglobulinemiju (potpuni ili pretežni nedostatak stvaranja antitijela) što rezultira čestim teškim infekcijama, često fatalnim.[3]
- Deficijencija T-ćelija, često uzrokuje sekundarne poremećaje poput sindroma stečene imunske deficijencije (AIDS).[4]
- Granulocitna deficiencija, uključujući smanjeni broj granulocita (zvana granulocitopenija ili, ako ih nema, agranulocitoza) kao što su neutrofilni granulociti (zvana neutropenija). Manjak granulocita uključuje i smanjenu funkciju pojedinih granulocita, kao što je hronična granulomatozna bolest.
- Asplenija, gdje ne postoji funkcija slezene;
- Deficijencija komplementa je tamo gde je funkcija sistema komplementa deficitaran,
U stvarnosti, imunodeficijencija često pogađa više komponenti, sa zapaženim primjerima koji uključuju tešku kombiniranu imunodeficijenciju (koja je primarna) i sindrom stečene imunske deficijencije (koji je sekundaran).
| Pogođene komponente | Glavni uzrok[5] | Main pathogens of resultant infections[5] | |
|---|---|---|---|
| Humoralna imunodeficiencija | B-ćelije, plazma-ćelije ili antitijela | ||
| Deficijencija T-ćelija | T-ćelije |
|
Unutarćelijski patogeni, uključujući Herpes simplex virus, Mycobacterium, Listeria,[6] i unutarćelijske gljivične infekcije.[5] |
| Neutropenija | Neutrofilni granulociti |
|
|
| Asplenija | Slezena | ||
| Komplementna deficiencija | Komplementni sistem |
|
Primarna ili sekundarna
urediRazlikovanje između primarnih i sekundarnih imunodeficijencija temelji se na tome da li uzrok potiče iz samog imunskog sistema ili je, pak, posljedica nedostatka potporne komponente u njemu ili vanjskog istog opadajućeg faktora.
Primarna imunodeficiencija
urediBrojne rijetke bolesti imaju pojačanu osjetljivost na infekcije, od djetinjstva nadalje. Primarna imunodeficijencija je također poznata kao urođena imunodeficijencija.[8] Mnogi od ovih poremećaja su nasljedni i autosomno recesivni ili X-vezani. Postoji preko 95 prepoznatih sindroma primarne imunodeficijencije; oni su obično grupirani po dijelu imunološkog sistema koji ne radi, poput limfocita ili granulocita.[9]
Liječenje primarnih imunodeficijencija ovisi o prirodi oštećenja i može uključivati infuziju antitijela, dugotrajne antibiotike i (u nekim slučajevima) transplantacija matičnih ćelija. Karakteristike nedostajućih i / ili oslabljenih funkcija antitijela mogu biti povezane sa bolestima kao što su agammaglobulinemija povezana sa X-hromosomom i uobičajeno promjenjivom imunošću.[10]
Secundarne imunodeficiencije
urediSekundarne imunodeficijencije, poznate i kao stečene imunodeficijencije, mogu biti rezultat različitih imunosupresivnih uzroka, naprimjer, neuhranjenost, starenje, određenih lijekova (npr., hemoterapija, antireumatski lijek koji modificira bolesti, imunosupresivni lijekovi nakon presađivanja organa, glukokortikoidi i toksini iz okoline poput žive i drugi teški metali, pesticidi i petrohemikalije poput stirena, diklorobenzen, ksilena i etilfenola. Za lijekove se pojam imunosupresija uglavnom odnosi i na korisne i na potencijalno štetne efekte smanjenja funkcije imunskog sistema, dok se izraz imunodeficijencija uglavnom odnosi samo na štetni učinak povećanog rizika za infekciju. Mnoge specifične bolesti direktno ili indirektno uzrokuju imunosupresiju. To uključuje mnoge vrste karcinoma, posebno onih koštane srži i krvnih ćelija (leukemija, limfomi, multipli mijelom) i određene hronične infekcije. Imunodeficijencija je takođe zaštitni znak sindroma stečene imunodeficijencije (AIDS),[8] uzrokovanog virusom humane imunodeficijencije (HIV). HIV direktno inficira mali broj ćelija-pomagača, a također indirektno narušava druge reakcije imunskog sistema.
Različiti hormonski i metabolički poremećaji također mogu rezultirati manjkom imunosti, uključujući anemiju, hipotireozu, dijabetes i hipoglikemiju.
Pušenje, alkoholizam i zloupotreba droga takođe smanjuju imunski odgovor.
Imunodeficijencija i autoimunost
urediPostoji veliki broj sindroma imunodeficijencije koji predstavljaju kliničke i laboratorijske karakteristike autoimunosti. Smanjena sposobnost imunskog sistema da očisti infekcije kod ovih bolesnika može biti odgovorna za izazivanje autoimunosti stalnom aktivacijom imunskog sistema.[11]
Uzroci
urediUzrok imunodeficijencije varira ovisno o prirodi poremećaja. Može biti genetički ili stečen zbog neuhranjenosti i loših sanitarnih uvjeta. Samo za neke genetičke uzroke tačno su poznati odgovorni geni.[12]
Liječenje
urediDostupni tretman uključuje dva načina: liječenje infekcija i jačanje imunskog sistema. Prevencija varijante Pneumocystis pneumonia upotrebom trimetoprim / sulfametoksazola korisna je kod imunokompromitiranih.[13] U ranim pedesetim godinama prošlog stoljeća imunoglobulin (Ig) su ljekari koristili za liječenje pacijenata sa primarnom imunodeficijencijom intramuskularnim injekcijama. Zamjenska terapija Ig je infuzija koja se može davati ili subkutano ili intravenski, što rezultira višim nivoom Ig u trajanju od tri do četiri sedmice, mada to ovisi o svakom pacijentu.
Prognoza
urediPrognoza u velikoj mjeri ovisi o prirodi i ozbiljnosti stanja. Neki nedostaci uzrokuju ranu smrtnost (prije prve dobi), drugi sa ili čak bez liječenja su doživotna stanja koja uzrokuju malu smrtnost ili morbiditet. Novije tehnologije transplantacije matičnih ćelija mogu dovesti do genskog liječenja, oslabiti i fatalni genetički imunski nedostatak. Prognoza stečenih imunskih nedostataka ovisi o izbjegavanju ili liječenju uzročnika ili stanja (poput AIDS-a).
Također pogledajte
urediReference
uredi- ^ Chinen J, Shearer WT (2010). "Secondary immunodeficiencies, including HIV infection". The Journal of Allergy and Clinical Immunology. 125 (2 Suppl 2): S195–203. doi:10.1016/j.jaci.2009.08.040. PMID 20042227.CS1 održavanje: upotreba parametra authors (link)
- ^ Meidani, Mohsen; Naeini, Alireza Emami; Rostami, Mojtaba; Sherkat, Roya; Tayeri, Katayoun (mart 2014). "Immunocompromised patients: Review of the most common infections happened in 446 hospitalized patients". Journal of Research in Medical Sciences. 19 (Suppl 1): S71–S73. ISSN 1735-1995. PMC 4078380. PMID 25002900.
- ^ Greenberg, Saul. "Immunodeficiency". University of Toronto. Arhivirano s originala, 10. 7. 2013. Nepoznati parametar
|name-list-format=zanemaren (prijedlog zamjene:|name-list-style=) (pomoć) - ^ Schwartz, Robert A (22. 10. 2019). Jyonouchi, Harumi (ured.). "T-cell Disorders". Medscape. Nepoznati parametar
|name-list-format=zanemaren (prijedlog zamjene:|name-list-style=) (pomoć) - ^ a b c If not otherwise specified in boxes, then reference for entries is: Page 432, Chapter 22, Table 22.1 in: Jones, Jane; Bannister, Barbara A.; Gillespie, Stephen H. (2006). Infection: Microbiology and Management. Wiley-Blackwell. ISBN 978-1-4051-2665-6. Nepoznati parametar
|name-list-format=zanemaren (prijedlog zamjene:|name-list-style=) (pomoć) - ^ Page 435 in: Jones, Jane; Bannister, Barbara A.; Gillespie, Stephen H. (2006). Infection: Microbiology and Management. Wiley-Blackwell. ISBN 978-1-4051-2665-6. Nepoznati parametar
|name-list-format=zanemaren (prijedlog zamjene:|name-list-style=) (pomoć) - ^ a b c d Brigden ML (februar 2001). "Detection, education and management of the asplenic or hyposplenic patient". American Family Physician. 63 (3): 499–506, 508. PMID 11272299.CS1 održavanje: upotreba parametra authors (link)
- ^ a b Basic Immunology: Functions and Disorders of the Immune System, 3rd Ed. 2011.
- ^ Rosen FS, Cooper MD, Wedgwood RJ (1995). "The primary immunodeficiencies". The New England Journal of Medicine. 333 (7): 431–40. doi:10.1056/NEJM199508173330707. PMID 7616993.CS1 održavanje: upotreba parametra authors (link)
- ^ "Immune Deficiency Foundation". primaryimmune.org. Pristupljeno 17. 4. 2017.
- ^ Grammatikos AP, Tsokos GC (2012). "Immunodeficiency and autoimmunity: lessons from systemic lupus erythematosus". Trends in Molecular Medicine. 18 (2): 101–8. doi:10.1016/j.molmed.2011.10.005. PMC 3278563. PMID 22177735.CS1 održavanje: upotreba parametra authors (link)
- ^ Immunobiology: The Immune System in Health and Disease. 5th edition., figure 11.8
- ^ Stern A, Green H, Paul M, Vidal L, Leibovici L (2014). "Prophylaxis for Pneumocystis pneumonia (PCP) in non-HIV immunocompromised patients". The Cochrane Database of Systematic Reviews. 10 (10): CD005590. doi:10.1002/14651858.CD005590.pub3. PMID 25269391.CS1 održavanje: upotreba parametra authors (link)
Vanjski linkovi
uredi