Vel krvni antigen je ljudska krvna grupa koja je bila uključena u reakcije hemolitske anemije.[1] Krvna grupa se sastoji od jednog antigena, visokofrekventnog Vel antigena, koji se eksprimira na površina crvenih krvnih zrnaca. Osobe se tipiziraju kao Vel-pozitivne ili Vel-negativne, ovisno o prisustvu ovog antigena. [[Ekspresija
gena|Ekspresija]] antigena kod Vel-pozitivnih osoba vrlo je varijabilna i može varirati od jake do slabe. Oni s rijetkom Vel negativnom krvnom grupom razvijaju anti-Vel [[antitijela, kada su izloženi Vel pozitivnoj krvi, što može izazvati reakcije u transfuziji pri naknadnoj izloženosti.
Krvna grupa Vel povezana je sa genom SMIM1, koji se nalazi u 1p36 regiji hromosoma 1.[2][3] Ovaj gen proizvodi mali integralni membranski protein 1, jednoprolazni transmembranski protein koji nosi Vel antigen[4], ali čija su struktura i funkcija inače slabo razumljivi.[5] Vel-negativni fenotip nasljeđuje se na autosomno recesivni način, ispoljavajući se kod pacijenata koji su homozigotni za delecijsku mutaciju u kodirajućoj regijiSMIM1 koja generira nefinkcionalni gen.[5][6] Pacijenti koji su heterozigotni za ovu mutaciju, što znači naslijeđeno je od samo jednog roditelja, ispoljavajući oslabljenu ekspresiju Vel antigena.[7]Misens mutacije na nukleotidnom položaju 152 mogu također rezultirati slabim Vel fenotipom i raznim jednonukleotidnim polimorfizmima u nekodirajućim regijama SMIM1, utičući na snagu ekspresije antigena Vel.[5]
Vel negativna krvna grupa je rijetka. Najveća prevalencija Vel negativne krvi zabilježena je u Švedskoj, gdje otprilike 1/1.200 osoba ima ovaj fenotip.[5] Samo oko 1/3.000 Engleza[8] i 1/4.000 južnoevropljana negativan je na Vel, a zabilježene su i mnogo niže stope kod ljudi afričkog i azijskog porijekla.[5]
Pacijentu sa anti-Vel antitijelima potrebna je rijetka Vel-negativna donarska krv ili mogu sami unaprijed donirati prije elektivne operacije koja zahtijeva transfuziju krvi.
Kada su izložene Vel-pozitivnoj krvi putem transfuzije ili trudnoće, Vel-negativne osobe mogu postati senzibilizirane i početi proizvoditi antitijelsko antitijelo. Ako su ponovo izloženi Vel-pozitivnoj krvi, antitijelesko antitijelo može se vezati za Vel-pozitivne crvene krvne ćelije i uništiti ih uzrokujući hemolizu.[4] Anti-Vel je posebno opasno antitijelo jer aktivira sistem komplementa, što uzrokuje trenutno i ozbiljno uništavanje crvenih krvnih zrnaca.[9] Zato se pacijentima s anti-Vel ne smije transfundirati Vel-pozitivna krv, jer to može izazvati ozbiljnu akutnu reakciju hemolitdketransfuzije.[4][8] Pronalaženje kompatibilne krvi za Vel negativne pacijente je teško zbog rijetkosti ove krvne grupe,[5] i možda će biti potrebno izvršiti autologno davanje krvi ili kontaktirati rijetke banke krvi.[10]
Prijavljeni su slučajevi izazivanja anti-Vel hemolitske bolesti novorođenčeta (HDN), ali to je neobična pojava.[5][8] Pretpostavlja se da je HDN povezan sa anti Vel-om rijedak, jer se antitijelo obično pretežno sastoji od IgM imunoglobulina, koji ne prolazi kroz placentu u fetusnu cirkulaciju. Pored toga, ekspresija Vel je vrlo slaba na fetusne crvene krvne ćelije – posebno kod djece koja su heterozigotna za Vel.[8]
Autoimunska hemolitska anemija (stanje u kojem pacijenti proizvode antitela protiv antigena na vlastitim crvenim krvnim zrncima, što dovodi do hemolize) što je zabilježeno kao auto-anti-Vel.[8]
Vel krvna grupa može se odrediti pomoću eroloških metoda, koje koriste reagense sa anti-Vel antitijelima za identifikaciju antigena, ili genetičkog testiranja.[5] Od 2019. godine se serološko ispitivanje na Vel uglavnom obavlja pomoću poliklonskih antitijela, izoliranih iz krvi pacijenata sa anti-Vel. Međutim, ovaj metod je problematičan, jer se ta antitijela razlikuju u kvalitetu i ponekad daju lažno negativne rezultate kod pacijenata sa slabom ekspresijom Vel. Osim toga, reagens se ne može amplificirati u masovnoj proizvodnji.[5][11] U 2016., uvedeno je rekombinantno monoklonsko antitijelo protiv Vel[12] i od tada se koristi za Vel-negativne davatelje krvi u Francuskoj.[5]GenotipiziranjeSMIM1, koristeći lančanu reakciju polimeraze je drugi metod koja je korištena za identifikaciju Vel-negativnih davatelja.[13]
Anti-Vel je smjesa imunoglobulinaIgG i IgM sposobna je da aktivira komplement, što može prouzrokovati hemolizu in vitro (tj. tokom unakrsnog | testiranje kompatibilnosti).[5][14] Anti-Vel se može zamijeniti tipskim hladnim antitijelom u testiranju kompatibilnosti, ako se koriste neodgovarajuće tehnike; ova pogrešna identifikacija je opasna, jer su takva antitijela obično klinički beznačajna.[5][10][15]
^van der Rijst MV, Lissenberg-Thunnissen SN, Ligthart PC, Visser R, Jongerius JM, Voorn L, et al. (april 2019). "Development of a recombinant anti-Vel immunoglobulin M to identify Vel-negative donors". Transfusion. 59 (4): 1359–1366. doi:10.1111/trf.15147. PMID30702752. S2CID73413843.
^Danger Y, Danard S, Gringoire V, Peyrard T, Riou P, Semana G, Vérité F (februar 2016). "Characterization of a new human monoclonal antibody directed against the Vel antigen". Vox Sanguinis. 110 (2): 172–8. doi:10.1111/vox.12321. PMID26382919. S2CID206354048.
^Storry JR, Mallory D (1994). "Misidentification of anti-Vel due to inappropriate use of prewarming and adsorption techniques". Immunohematology. 10 (3): 83–6. PMID15945800.
.JPG)