Katalitska podjedinica 1 piruvat-dehidrogenaze (PDPC 1), znana i kao protein-fosfataza 2C, je enzim koji je kod ljudi kodiran genom PDP1.[5][6] PDPC 1 je enzim koji pruža povratne efrkte piruvat-dehidrogenaznih kinaza nakon piruvat-dehidrogenaze, aktivirajući piruvat dehidrogenazu.

PDP1
Identifikatori
AliasiPDP1
Vanjski ID-jeviOMIM: 605993 MGI: 2685870 HomoloGene: 31928 GeneCards: PDP1
Lokacija gena (čovjek)
Hromosom 8 (čovjek)
Hrom.Hromosom 8 (čovjek)[1]
Hromosom 8 (čovjek)
Genomska lokacija za PDP1
Genomska lokacija za PDP1
Bend8q22.1Početak93,857,807 bp[1]
Kraj93,926,068 bp[1]
Lokacija gena (miš)
Hromosom 4 (miš)
Hrom.Hromosom 4 (miš)[2]
Hromosom 4 (miš)
Genomska lokacija za PDP1
Genomska lokacija za PDP1
Bend4|4 A1Početak11,958,184 bp[2]
Kraj11,966,452 bp[2]
Ontologija gena
Molekularna funkcija protein serine/threonine phosphatase activity
GO:0001948, GO:0016582 vezivanje za proteine
catalytic activity
phosphoprotein phosphatase activity
hydrolase activity
cation binding
vezivanje iona metala
[pyruvate dehydrogenase (lipoamide) phosphatase activity]
Ćelijska komponenta mitochondrial matrix
mitohondrija
Biološki proces GO:0016576 protein dephosphorylation
regulation of acetyl-CoA biosynthetic process from pyruvate
peptidyl-threonine dephosphorylation
positive regulation of pyruvate dehydrogenase activity
Izvori:Amigo / QuickGO
Ortolozi
VrsteČovjekMiš
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq (mRNK)

NM_001161778
NM_001161779
NM_001161780
NM_001161781
NM_018444

NM_001033453
NM_001098230
NM_001098231
NM_001290387
NM_001290391

RefSeq (bjelančevina)

NP_001155251
NP_001155252
NP_001155253
NP_060914

NP_001028625
NP_001091700
NP_001091701
NP_001277316
NP_001277320

Lokacija (UCSC)Chr 8: 93.86 – 93.93 MbChr 4: 11.96 – 11.97 Mb
PubMed pretraga[3][4]
Wikipodaci
Pogledaj/uredi – čovjekPogledaj/uredi – miš

Aminokiselinska sekvenca

uredi

Dužina polipeptidnog lanca je 537 aminokiselina, а molekulska težina 61.054 Da.[7].

1020304050
MPAPTQLFFPLIRNCELSRIYGTACYCHHKHLCCSSSYIPQSRLRYTPHP
AYATFCRPKENWWQYTQGRRYASTPQKFYLTPPQVNSILKANEYSFKVPE
FDGKNVSSILGFDSNQLPANAPIEDRRSAATCLQTRGMLLGVFDGHAGCA
CSQAVSERLFYYIAVSLLPHETLLEIENAVESGRALLPILQWHKHPNDYF
SKEASKLYFNSLRTYWQELIDLNTGESTDIDVKEALINAFKRLDNDISLE
AQVGDPNSFLNYLVLRVAFSGATACVAHVDGVDLHVANTGDSRAMLGVQE
EDGSWSAVTLSNDHNAQNERELERLKLEHPKSEAKSVVKQDRLLGLLMPF
RAFGDVKFKWSIDLQKRVIESGPDQLNDNEYTKFIPPNYHTPPYLTAEPE
VTYHRLRPQDKFLVLATDGLWETMHRQDVVRIVGEYLTGMHHQQPIAVGG
YKVTLGQMHGLLTERRTKMSSVFEDQNAATHLIRHAVGNNEFGTVDHERL
SKMLSLPEELARMYRDDITIIVVQFNSHVVGAYQNQE

Funkcija

uredi

Piruvat-dehidrogenaza (E1) jedna je od tri komponente (E1, E2 i E3) velikog kompleksa piruvat-dehidrogenaza. Piruvat-dehidrogenazne kinaze kataliziraju fosforilaciju ostataka serina E1 da inaktiviraju komponentu E1 i inhibiraju kompleks. Fosfataze piruvat-dehidrogenaze kataliziraju defosforilaciju i aktivaciju komponente E1 za poništavanje učinaka piruvat-dehidrogenaznih kinaza.

Piruvat-dehidrogenazna fosfataza je heterodimer koji se sastoji od katalitske i regulatorne podjedinice. Prijavljene su dvije katalitske podjedinice; jedna je pretežno ekaprimirana u skeletnim mišićima, a druga je mnogo obilnija u jetri. Katalitska podjedinica, kodirana ovim genom, prva je i pripada superporodici proteinskih fosfataza 2C (PP2C). Uz kompleks piruvat-dehidrogenaze i piruvat-dehidrogenazne kinaze, ovaj enzim se nalazi u mitohondrijskom matriksu.[5]

Regulacija

uredi

Fosfatazu piruvat-dehidrogenaze stimuliraju insulin, PEP i AMP, ali je kompetitivno inhibirana pomoću ATP , Nikotinamid adenin-dinukleotida (NADH-a) i Acetil-CoA.

Klinički značaj

uredi

Mutacija u ovom genu uzrokuje nedostatak piruvat-dehidrogenazne fosfataze.[5]

Reference

uredi
  1. ^ a b c GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000164951 - Ensembl, maj 2017
  2. ^ a b c GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000049225 - Ensembl, maj 2017
  3. ^ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  4. ^ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  5. ^ a b c "Entrez Gene: pyruvate dehydrogenase phosphatase catalytic subunit 1".
  6. ^ Lawson JE, Niu XD, Browning KS, Trong HL, Yan J, Reed LJ (Sep 1993). "Molecular cloning and expression of the catalytic subunit of bovine pyruvate dehydrogenase phosphatase and sequence similarity with protein phosphatase 2C". Biochemistry. 32 (35): 8987–93. doi:10.1021/bi00086a002. PMID 8396421.
  7. ^ "UniProt, Q9P0J1" (jezik: engleski). Pristupljeno 20. 9. 2021.

Dopunska litErarur

uredi

Vanjski linkovi

uredi

Ovaj članak uključuje tekst iz Nacionalne medicinske biblioteke Sjedinjenih Država, koji je u javnom vlasništvu.