Cortijev organ
Cortijev organ ili spiralni organ, je receptorski organ za sluh koji se u sisara nalazi pužnici. Ova vrlo raznolika traka epitelnih ćelija omogućava transdukciju slušnih signala u nervni impuls akcijskog potencijal.[1] Transdukcija se događa vibracijama struktura u unutrašnjem uhu koje uzrokuju pomicanje pužnjačine tečnosti i pomicanje ćelijskih treplji na Cortijevom organu, da bi proizvele elektrohemijske signale.[2]
| Cortijev organ | |
|---|---|
 Poprečni presjek kroz pužnicu sa Cortijevim organom | |
| Detalji | |
| Dio | Pužnica unutrašnjeg uha |
| Identifikatori | |
| Latinski | 'Organum spirale' |
| MeSH | D009925 |
| NeuroLex ID | birnlex_2526 |
| TA98 | A15.3.03.121 |
| TA2 | 7035 |
| FMA | 75715 |
| Anatomska terminologija | |
Ovaj organ otkrio je italijanski anatomi Alfonso Giacomo Gaspare Corti (1822–1876), 1851.[3] Struktura se razvila iz bazilarne papile i presudna je za mehanotransdukciju kod sisara.
Struktura
uredi
Cortijev organ nalazi se u scala media pužnice unutrašnjeg uha između vestibulskog i timpanijskog kanala, a sastoji se od mehanosenzornih ćelija, poznate kao trepljaste ćelije.[2] Strateški pozicionirane na bazilarnoj membrani, u Cortijevom organu nalaze se tri reda vanjskih trepljastih ćelija (OHC) i jedan red unutarašnjih - od ulaza zvuka do živčanog signala (IHC).[4] Oko ovih ćelija nalaze se potporne ćelije: Deitersove ćelije, zvane također bičaste ćelije, koje su u bliskoj vezi sa OHC-ima i cilindričnim ćelijama, koje razdvajaju i podržavaju i OHC i IHC.[4]
Iz vrhova trepljastih ćelija strše sićušni prsti nalik na izbočine zvane stereocilije, koji su postepeno poredani s najkraćim stereocilijama na vanjskim redovima i najdužim u sredini. Smatra se da je ova gradacija najvažnija anatomska karakteristika Cortijevog organa, jer omogućava senzornim ćelijama superiornu sposobnost podešavanja.[5]
Da se pužnica otklopi, ispružila bi se na oko 33 mm u žena i 34 mm u muškaraca, sa oko 2,28 mm standardne devijacije za populaciju.[6] Pužnica je takođe totopno organizirana, što znači da različite frekvencije zvučnih talasa komuniciraju s različitim lokacijama na strukturi. Baza pužnice, najbliža vanjskom uhu, najtvrđa je i uska i na njoj se prenose visokofrekventni zvukovi. Vrh pužnice je širi i mnogo je fleksibilniji i labaviji i funkcionira kao mjesto transdukcije niskofrekventnih zvukova.[7]
Funkcija
uredi
Funkcija Cortijeva organa je pretvaranje (transdukcija) zvukova u električne signale koji se mogu prenositi u moždano stablo, kroz slušni živac.[2] To je ušna školjka i srednje uho koji djeluju kao mehanički transformatori i pojačala, tako da zvučni talasi završe sa amplitudama 22 puta većim nego kad su ušli u uho.
Slušna transdukcija
urediU normalnom sluhu, većina slušnih signala koji dospijevaju do Cortijevog organa prije svega dolazi iz vanjskog uha. Zvučni talasi ulaze kroz slušni kanal i vibriraju bubnu opnu, poznatu i kao bubanj, koja vibrira tri male kosti zvane koščice. Kao rezultat, pričvršćeno ovalno okno se pomiče i uzrokuje pomicanje okruglog okna, što dovodi do pomicanja pužnjačne tečnosti.[8] Međutim, stimulacija se može dogoditi i direktnom vibracijom pužnice iz lobanje. Potonje se naziva slušanjem provodljivosti kostiju (ili BC), kao komplementarno prvom opisanom, koje se umjesto toga naziva čulo zračne provodljivosti (AC provodljivost). I AC i BC stimuliraju bazilarnu membranu na isti način.[9]
Bazilarna membrana na timpanijskom kanalu pritišće trepljaszte ćelije organa, dok perilimfom prolaze talasi pritiska. Stereocilije na vrhu IHC-a kreću se s tim istiskivanjem tečnosti i kao odgovor na to njihovi kation, ili pozitivni joni selektivni, kanali se otvaraju pomoću kaderinskih struktura zvanih vršne veze koje povezuju susjedne stereocilije.[10]
Cortijev organ, okružen tečnošću bogatom kalijskom endolimfom, je na bazilarnoj opni u osnovi scala media. Pod Cortijevim organom nalazi se scala tympani, a iznad njega scala vestibuli. Obje strukture postoje u tekućini s niskim sadržajem kalija koja se naziva perilimfa.[8] Budući da su te stereocilije usred visoke koncentracije kalija, kad se njihovi kationski kanali otvore, ioni kalija, kao i kalcijevi joni teku u vrh trepljaste ćelij. Ovim prilivom pozitivnih iona, IHC postaje depolarizovan, otvarajući naponski ograničene kalcijve kanale u bazolateralnom području trepljastih ćelija i pokrećući oslobađanje neurotransmitera glutamata. Električni signal se zatim šalje kroz slušni nerv i u slušni korteks mozga kao neuronska poruka.
Pužnjačno pojačanje
urediCortijev organ također je sposoban modulirati zvučni signal.[7] Vanjske trepljaste ćelije (OHC) mogu pojačati signal, u procesu zvanom elektromotilnost, gdje povećavaju kretanje bazilarne i tektorske membrane i stoga povećaju otklon stereocilije u IHC-ima.[8][11][12]
Ključni dio ovog pužničnog pojačanja je motorni protein prestin, koji mijenja oblik na osnovu naponskog potencijala unutar trepljastih ćelija. Kad se ćelija depolarizira, prestin se skraćuje, a budući da se nalazi na membrani OHC-a, tada povlači bazilarnu membranu, povećavajući toliko koliko je membrana skrenuta, stvarajući intenzivniji učinak na unutrašnje trepljaste ćelije (IHC). Kada je ćelija hiperpolarizira, prestin se produžuje i ublažava napetost na IHC-ima, što smanjuje neuronske impulse u mozgu. Na taj način, trepljasta ćelija sama je sposobna modificirati slušni signal prije nego što uopće stigne do mozga.
Razviće
urediCortijev organ, između scala tympani i scala media, razvija se nakon formiranja i rasta pužnog kanala.[7] Unutrašnje i vanjske trepljaste ćelije se zatim diferenciraju u svoje odgovarajuće položaje i slijedi organizacija potpornih ćelija. Topologija potpornih ćelija pripisuje se stvarnim mehaničkim svojstvima koja su potrebna za visoko specijalizirane pokrete izazvane zvukom unutar Cortijevog organa.[7]
Razvoj i rast Cortijevog organa oslanja se na specifične gene, od kojih su mnogi identificirani u prethodnim istraživanjima (SOX2, GATA3, EYA1, FOXG1, BMP4, RAC1 i drugi),[7] da se podvrgne takvoj diferencijaciji. Konkretno, rast pužnog kanala i stvaranje trepljastih ćelija u Cortijevom organu.
Mutacije u genima eksprimiranim u Cortijevom organu ili u njegovoj blizini prije diferencijacije trepljastih ćelija rezultirat će poremećajem u diferencijaciji i potencijalnim neispravnostima Cortijevog organa.
Klinički značaj
urediGubitak sluha
urediCortijev organ može biti oštećen prekomjernim razinama zvuka, što dovodi do oštećenja izazvanih bukom.[13]
Najčešća vrsta oštećenja sluha, senzorni gubitak sluha, kao jedan od glavnih uzroka, uključuje smanjenje funkcije u Cortijevom organu. Konkretno, aktivna funkcija pojačavanja vanjskih trepljastih ćelija vrlo je osjetljiva na oštećenja izložena traumi od preglasnih zvukova ili na određenih ototoksičnih lijekova. Kada se oštete vanjske trepljaste ćelije, one se ne obnavljaju, a rezultat je gubitak osjetljivosti i abnormalno velik porast glasnoće (poznat kao "regrutiranje") u dijelu spektra kojem oštećene ćelije služe.[14]
Iako se gubitak sluha kod sisara uvijek smatrao nepovratnim, ribe i ptice rutinski popravljaju takvu štetu. Studija iz 2013. godine pokazala je da upotreba određenih lijekova može reaktivirati gene koji se normalno izražavaju samo tokom razvoja trepljastih ćelija. Istraživanje je provedeno na Harvard Medical School, Massachusetts Eye and Ear i Keio University, School of Medicine u Japanu.[15]
Dodatne slike
uredi-
Poprečni presjek pužnog kanala mačjeg fetusa. -
Dijagram uzdužnog presjeka pužnice -
Dno ductus cochlearis -
Limbus laminae spiralis i membrana basilaris -
Presjek spirale Cortijevog organa (uvećano)
Reference
uredi- ^ Hudspeth, A (2014). "Integrating the active process of hair cells with cochlear function". Nature Reviews Neuroscience. 15 (9): 600–614. doi:10.1038/nrn3786. PMID 25096182.
- ^ a b c The Ear Pujol, R., Irving, S., 2013
- ^ Betlejewski, S (2008). "Science and life – the history of Marquis Alfonso Corti". Otolaryngologia Polska. 62 (3): 344–347. doi:10.1016/S0030-6657(08)70268-3. PMID 18652163.
- ^ a b Malgrange, B; Van de Water, T.R; Nguyen, L; Moonen, G; Lefebvre, P.P (2002). "Epithelial supporting cells can differentiate into outer hair cells and Deiters' cells in the cultured organ of Corti". Cellular and Molecular Life Sciences. 59 (10): 1744–1757. doi:10.1007/pl00012502. PMID 12475185. S2CID 2962483.
- ^ Lim, D (1986). "Functional structure of the organ of Corti: a review". Hearing Research. 22 (1–3): 117–146. doi:10.1016/0378-5955(86)90089-4. PMID 3525482. S2CID 4764624.
- ^ Miller, J. D. (2007). "Sex differences in the length of the organ of Corti in humans". The Journal of the Acoustical Society of America. 121 (4): EL151-5. Bibcode:2007ASAJ..121L.151M. doi:10.1121/1.2710746. PMID 17471760.
- ^ a b c d e Fritzsch, B; Jahan, I; Pan, N; Kers, J; Duncan, J; Kopecky, B (2012). "Dissecting the molecular basis of organ of Corti development: where are we now?". Hearing Research. 276 (1–2): 16–26. doi:10.1016/j.heares.2011.01.007. PMC 3097286. PMID 21256948.
- ^ a b c Nichols, J.G; Martin, A.R.; Fuchs, P.A; Brown, D.A; Diamond, M.E; Weisblat, D.A (2012). From Neuron to Brain, 5th Edition. Sunderland, MA: Sinauer Associates, Inc. str. 456–459. ISBN 978-0-87893-609-0.
- ^ Békésy, G.v., Experiments in Hearing. 1960
- ^ Müller, Ulrich; Gillespie, Peter G.; Williams, David S.; Reynolds, Anna; Dumont, Rachel A.; Lillo, Concepcion; Siemens, Jan (april 2004). "Cadherin 23 is a component of the tip link in hair-cell stereocilia". Nature. 428 (6986): 950–955. Bibcode:2004Natur.428..950S. doi:10.1038/nature02483. ISSN 1476-4687. PMID 15057245. S2CID 3506274.
- ^ Ashmore, Jonathan Felix (1987). "A fast motile response in guinea-pig outer hair cells: the cellular basis of the cochlear amplifier". The Journal of Physiology. 388 (1): 323–347. doi:10.1113/jphysiol.1987.sp016617. ISSN 1469-7793. PMC 1192551. PMID 3656195.
- ^ Ashmore, Johnatan (2008). "Cochlear Outer Hair Cell Motility". Physiological Reviews. 88 (1): 173–210. doi:10.1152/physrev.00044.2006. ISSN 0031-9333. PMID 18195086. S2CID 17722638.
- ^ Lim, David J. (mart 1986). "Effects of noise and ototoxic drugs at the cellular level in the cochlea: A review". American Journal of Otolaryngology. 7 (2): 73–99. doi:10.1016/S0196-0709(86)80037-0. PMID 3515985.
- ^ Robert A. Dobie (2001). Medical-Legal Evaluation of Hearing Loss. Thomson Delmar Learning. ISBN 0-7693-0052-9.
- ^ "Cochlear hair cells - Beyond the Dish". wordpress.com.
- Corti A (1851). "Recherches sur l'organe de l'ouïe des mammiferes". Zeitschrift für Wissenschaftliche Zoologie. 3: 106–169.
- Fritzsch B, Jahan I, Pan N, Kersigo J, Duncan J, Kopecky B (2012). "Dissecting the molecular basis of organ of Corti development: where are we now?". Hearing Research. 276 (1–2): 16–26. doi:10.1016/j.heares.2011.01.007. PMC 3097286. PMID 21256948.
History. (n.d.).
- Hudspeth A (2014). "Integrating the active process of hair cells with cochlear function". Nature Reviews Neuroscience. 15 (9): 600–614. doi:10.1038/nrn3786. PMID 25096182. S2CID 3716179.
- Lim D (1986). "Functional structure of the organ of Corti: a review". Hearing Research. 22 (1–3): 117–146. doi:10.1016/0378-5955(86)90089-4. PMID 3525482. S2CID 4764624.
- Malgrange B, Thiry M, Van de Water TR, Nguyen L, Moonen G, Lefebvre PP (2002). "Epithelial supporting cells can differentiate into outer hair cells and Deiters' cells in the cultured organ of Corti". Cellular and Molecular Life Sciences. 59 (10): 1744–1757. doi:10.1007/PL00012502. PMID 12475185. S2CID 2962483.
- Nicholls, J. G., Martin, A. R., Fuchs, P. A., Brown, D. A., Diamond, M. E., & Weisblat, D. A. (2012). From Neuron to Brain (5th ed., pp. 456–459). Sunderland, MA: Sinauer Associates, Inc.
- Pritchard U. "On the organ of Corti in mammals". 2 March 1876, Proceedings of the Royal Society of London, volume 24, pp. 346–52 OCLC 1778190
- Pujol, R., & Irving, S. (2013). The Ear.
Vanjski linkovi
uredi
- Dissecting the molecular basis of organ of Corti development 3097286
- Organ of Corti 3D animation
- http://lobe.ibme.utoronto.ca/presentations/OHC_Electromotility/sld005.htm Arhivirano 30. 3. 2005. na Wayback Machine Diagram at University of Toronto
- http://mayoresearch.mayo.edu/mayo/research/ent_research/images/image02.gif Arhivirano 5. 3. 2007. na Wayback Machine Diagram at Mayo
- http://www.iurc.montp.inserm.fr/cric51/audition/english/corti/fcorti.htm Arhivirano 30. 11. 2006. na Wayback Machine at University of Montpellier 1
