Wikipedia

Tumor germinativnih ćelija

(Preusmjereno sa Tumor klicnih ćelija)

Tumor zametnih ćelija (GCT) je neoplazma izvedena iz zametnih ćelija. Tumori zametnih ćelija mogu biti kanceri ili benigni. Obično se javljaju unutar gonada (jajnika [1] i testisa). GCT koji potiču izvan spolnih žlijezda mogu biti urođena mahana, posljedica grešaka tokom razvoja embriona.

Tumor zametnih ćelija
(Tumor germ-ćelija)
(Tumor klicnih ćelija)
Mikrografija seminoma, uobičajenog tumora zametnih ćelija
Klasifikacija i vanjski resursi
ICD-10C56, C62, D27, D29.2
ICD-9183, 186, 220, 222.0
ICD-O:9060–9100
eMedicinemed/863
MeSH[http://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2010/MB_cgi?field=uid&term=D009373

Uzroci

uredi

Neki istraživači sugeriraju da ova distribucija nastaje kao posljedica abnormalne migracije spolnih ćelija tokom embriogeneze. Drugi pretpostavljaju raširenu distribuciju klica na više mjesta tokom normalne embriogeneze, s tim da ove ćelije prenose genetičke informacije ili pružaju regulatorne funkcije na somatskim mjestima.

U početku se smatralo da su ekstragonadni GCT izolirane metastaze iz neotkrivenog primarnog tumora u gonadama, ali sada je poznato da su mnogi tumori zametnih ćelija urođeni i da potiču izvan spolnih žlijezda. Najuočljiviji od njih je sakrokocigni teratom, najčešći tumor dijagnosticiran u djece kod rođenja.

Od svih prednjih medijastinskih tumora, 15–20% su GCT, od čega je oko 50% benignih teratoma.[2] Jajnički teratomi mogu biti povezani sa anti-NMDA receptorskim encefalitisom.[3]

Klasifikacija

uredi

GCT su klasificirani prema njihovoj histologiji,[4] bez obzira na mjesto u tijelu. Međutim, kako bude postajalo dostupno više informacija o genetici ovih tumora, oni se mogu klasificirati na osnovu specifičnih genskih mutacija koje karakteriziraju određene tumore.[1] Podijeljeni su u dvije klase:[5]

  • Germinomatozni ili seminomatozni tumori zametnih ćelija (GGCT, SGCT) uključuju samo germinome i njihove sinonimne oblike disgerminom i seminom.
  • Neminminomatozni ili neseminomatozni tumori zametnih ćelija (NGGCT, NSGCT) uključuju sve ostale tumore zametnih ćelija, čiste i miješane.

Dvije klase odražavaju važnu kliničku razliku. U poređenju sa germinomatoznim tumorima, nemerminomatozni imaju tendenciju bržeg rasta, imaju raniju srednju dob u pri dijagnozi (oko 25 godina naspram 35 godina, u slučaju karcinoma testisa) i imaju nižu stopu petogodišnjeg preživljavanja. Stopa preživljavanja germinomatoznih tumora djelimično je veća jer su ovi tumori vrlo osjetljivi na zračenje, a dobro reagiraju i na hemoterapiju. Međutim, prognoza za neminminomatozne tumore dramatično se popravila zbog upotrebe režima hemoterapije na bazi platine.[6]

Germinomatozni

uredi
Tumor ICD-O Vršna dob (god) Benigni ili maligni Histologija Tumorski marker
Germinom (uključujući i disgerminom i seminom) 40–50 Maligni Listovi jednoličnih poligonskih ćelija s prečišćenom citoplazmom; limfociti u stromi Oko 10% ima povišen hCG
Disgerminom 9060-3
Seminom 9061-3 Placentna alkalna fosfataza (PLAP)[7]

Negerminomatozni

uredi
Tumor ICD-O Vršna dob (godine) Benigni ili maligni Histologija Tumorski marker
Embrionski karcinom 9070/3 20–30 Maligni Loše diferencirane, pleomorfne ćelije u vrpcama, listovima ili papilarnoj formaciji luče hCG, AFP
Endodermni sinusni tumor, poznat i kao tumor žumančane kesice (EST, YST) 9071/3 3 Maligni Loše diferencirane ćelije slične endotelu, kockaste ili stubaste 100% luči AFP
Horiokarcinom 9100/3 20–30 Maligni Citotrofoblast i sincitiotrofoblast bez stvaranja vilusa 100% luči hCG
Teratom uključujući zreli teratom, dermoidnu cistu, nezreli teratom, teratom sa malignom transformacijom 9080/0-9080/3 0–3, 15–30 Zreli teratom, dermoidna cista obično je benigna (ali je potrebno praćenje); drugi su obično maligni Vrlo varijabilna, ali česta su "normalna" tkiva Čisti tumori ne luče hCG, AFP
Poliembriom 9072/3 15–25 ? ? ?
Gonadoblastom 9073/1 ? ? ? ?

Miješani

uredi
Tumor ICD-O Vršna dob (godine) Benigni ili maligni Histologija Histologija Tumorski marker
Mješoviti 15–30 Maligni Ovisno u prisutnim elementima Ovisno u prisutnim elementima

Mješoviti tumori zametnih ćelija javljaju se u mnogim oblicima. Među njima je uobičajeni oblik teratom s tumorom endodermnog sinusa.

Teratokarcinom se odnosi na tumor zametnih ćelija koji je mešavina teratoma sa embrionskim karcinomom ili horiokarcinomom, ili sa oba.[8] Ova vrsta mješovitog tumora zametnih ćelija može biti poznata jednostavno kao teratom s elementima embrionskog karcinoma ili horiokarcinoma, ili jednostavno ignoriranjem komponente teratoma i pozivanjem samo na njegovu malignu komponentu: embrionalni karcinom i / ili horiokarcinom. Mogu se predstaviti u prednjem medijastinumu.

Lokacija

uredi

Uprkos svom imenu, GCT se javljaju i unutar jajnika i testis. Nalaze se u:

Kod žena, GCT čine 30% tumora jajnika, ali samo 1 do 3% karcinoma jajnika u Sjevernoj Americi. U mlađih žena su češći, pa je kod pacijenata mlađih od 21 godine 60% tumora jajnika tip klica, a do jedne trećine maligni. U muškaraca se GCT testisa javljaju obično nakon puberteta i maligni su (rak testisa). U novorođenčadi, novorođenčadi i djece mlađie od 4 godine, većina je sakrokokcigeusni teratom.

Muškarci sa Klinefelterovim sindromom imaju 50 puta veći rizik od GST-a.[9] Kod ovih osoba GST-ovi obično sadrže neseminomatske elemente, prisutne u ranijoj dobi, i rijetko su spolni žlijezde.

Liječenje

uredi

Žene s benignim GCT-ima poput zrelog teratoma (dermoidne ciste) liječe se cistektomijom jajnika ili ooforektomijom.[10] Općenito, svi pacijenti sa malignim GCT-ima imaju istu operaciju, koja se radi za [[karcinom jajničkog epitela.[10] In general, all patients with malignant GCTs have the same staging surgery that is done for epithelial ovarian cancer.[1] Ako je pacijent u reproduktivnim godinama, alternativa je jednostrana salpingooforektomija, dok maternica, jajnik i jajovod na suprotnoj strani mogu ostati iza. To nije opcija kada je rak u oba jajnika. Ako je pacijent završio s rađanjem djece, operacija uključuje potpuno postavljanje faza, uključujući salpingooforektomiju s obje strane, kao i histerektomiju. Pacijenti s karcinomom zametnih ćelija često trebaju biti liječeni kombiniranom hemoterapijom najmanje tri ciklusa, ali pacijentice sa ranom fazom bolesti možda neće trebati ovaj tretman.[1] Režim hemoterapije koji se najčešće koristi u GCT-ima naziva se PEB (ili BEP), a sastoji se od bleomicina, etopozida i antineoplastika na bazi platine ([[cisplatin] ]).[10] Targeted treatments, such as immunotherapy, hormonal therapy and kinase inhibitors, are being evaluated for tumors that do not respond to chemotherapy.[1]

Prognoza

uredi

Međunarodna konsenzusa klasifikacija spolnih ćelija iz 1997.[11] je alat za procjenu rizika od recidiva nakon liječenja malignog tumora zametnih ćelija.

Mala studija tumora jajnika kod djevojčica [12] izvještava o korelaciji između ciste i benignih tumora, i obrnuto, solidnih i malignih tumora. Budući da se cistni opseg tumora može procijeniti ultrazvukom, magnetnom rezonancom ili CT-snimkom prije operacije, to omogućava izborr najprikladnijeg hirurškog plana kako bi se minimalizirao rizik od prosipanja malignog tumora.

Pristup odgovarajućem liječenju ima veliki utjecaj na ishod. Studija o rezultatima iz 1993. u Škotskoj otkrila je da se za 454 muškarca s neseminomatskim (negerminomatoznim) GCT dijagnosticiranim između 1975. i 1989. godine, petogodišnje preživljavanje povećavalo s vremenom i sa ranijom dijagnozom. Prilagođavajući se ovim i drugim faktorima, preživljenje je bilo 60% veće za muškarce liječene u jedinici za rak koja je liječila većinu ovih muškaraca, iako je jedinica tretirala više muškaraca s najgorom prognozom.[13]

Horiokarcinom testisa ima najgoru prognozu od svih karcinoma spolnih ćelija.[14]

Također pogledajte

uredi

Reference

uredi
  1. ^ a b c d e Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A.; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximilian; Roman, Lynda D.; Sood, Anil K.; Gershenson, David M. (29. 5. 2020). "Molecular Pathways and Targeted Therapies for Malignant Ovarian Germ Cell Tumors and Sex Cord-Stromal Tumors: A Contemporary Review". Cancers. 12 (6): 1398. doi:10.3390/cancers12061398. ISSN 2072-6694. PMC 7353025. PMID 32485873.
  2. ^ "Clinical Image: Mediastinal Teratoma". Arhivirano s originala, 4. 8. 2018. Pristupljeno 22. 12. 2011.
  3. ^ Omata T, Kodama K, Watanabe Y, Iida Y, Furusawa Y, Takashima A, Takahashi Y, Sakuma H, Tanaka K, Fujii K, Shimojo N (maj 2017). "Ovarian teratoma development after anti-NMDA receptor encephalitis treatment". Brain & Development. 39 (5): 448–451. doi:10.1016/j.braindev.2016.12.003. PMID 28040316.
  4. ^ Ulbright TM (februar 2005). "Germ cell tumors of the gonads: a selective review emphasizing problems in differential diagnosis, newly appreciated, and controversial issues". Modern Pathology. 18 Suppl 2: S61-79. doi:10.1038/modpathol.3800310. PMID 15761467.
  5. ^ Germinoma, Central Nervous System na eMedicine
  6. ^ Robbins, Stanley L.; Kumar, Vinay; Cotran, Ramzi S. (2003). Robbins Basic Pathology (7th izd.). Philadelphia: Saunders. str. 664. ISBN 0-7216-9274-5.
  7. ^ Nielsen OS, Munro AJ, Duncan W, Sturgeon J, Gospodarowicz MK, Jewett MA, Malkin A, Thomas GM (1990). "Is placental alkaline phosphatase (PLAP) a useful marker for seminoma?". European Journal of Cancer. 26 (10): 1049–54. doi:10.1016/0277-5379(90)90049-y. PMID 2148879.
  8. ^ Teratocarcinoma na US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
  9. ^ Bebb GG, Grannis FW, Paz IB, Slovak ML, Chilcote R (august 1998). "Mediastinal germ cell tumor in a child with precocious puberty and Klinefelter syndrome". The Annals of Thoracic Surgery. 66 (2): 547–8. doi:10.1016/S0003-4975(98)00504-9. PMID 9725401.
  10. ^ a b c Treatment for germ cell tumors of the ovary Arhivirano 20. 12. 2016. na Wayback Machine at American Cancer Society. Last Medical Review: 12/05/2011. Last Revised: 01/11/2012
  11. ^ International Germ Cell Cancer Collaborative Group (februar 1997). "International Germ Cell Consensus Classification: a prognostic factor-based staging system for metastatic germ cell cancers". Journal of Clinical Oncology. 15 (2): 594–603. doi:10.1200/jco.1997.15.2.594. PMID 9053482.
  12. ^ Stankovic ZB, Djukic MK, Savic D, Lukac BJ, Djuricic S, Sedlecki K, Zdravkovic D (oktobar 2006). "Pre-operative differentiation of pediatric ovarian tumors: morphological scoring system and tumor markers". Journal of Pediatric Endocrinology & Metabolism. 19 (10): 1231–8. doi:10.1515/JPEM.2006.19.10.1231. PMID 17172084.
  13. ^ Harding MJ, Paul J, Gillis CR, Kaye SB (april 1993). "Management of malignant teratoma: does referral to a specialist unit matter?". Lancet. 341 (8851): 999–1002. doi:10.1016/0140-6736(93)91082-W. PMID 8096954.
  14. ^ Verville, Kathleen M. (2009). Testicular Cancer. Infobase Publishing. str. 76. ISBN 978-1-60413-166-6.

Vanjski linkovi

uredi

Šablon:Tumori zametnih ćelija Šablon:Neoplazija ženskih genitalija Šablon:Neoplazija muških genitalija

Preuzeto iz "https://bs.wikipedia.org/w/index.php?title=Tumor_germinativnih_ćelija&oldid=3673349"