Germinom
Germinom je tip tumorskih ćelija,[1] koji se prilikom ispitivanja ne diferencira. Može biti benigni ili zloćudni.[2].
| Germinom | |
|---|---|
 Mikrografija jednog germinoma, boja H&E | |
| Klasifikacija i vanjski resursi | |
| OMIM | 273300 |
| MeSH | D018237 |
Uzrok
urediSmatra se da germinomi nastaju zbog greške u razvoju, kada određene primordijalne klice ne uspiju pravilno migrirati. Germinomi se ne mogu histološkj diferencirati , budući da čelije negerminomatozni h tumora pokazuju različitu diferencijaciju. Kao i drugi tumori germ-ćelija, germinomi se mogu ući u malignu transformaciju.
Histologija
urediTumor je jednoličnog izgleda, sastoji se od velikih, okruglih ćelija sa vezikulom jedra i prozirnom ili sitnozrnastim citoplazmom koja je eozinofilna. Kod grubog pregleda, vanjska površina je glatka I napuhana (unutrašnjost), a unutrašnjost meka, mesnata i kremasta, siva, ružičasta ili žute boje. Mikroskopskim pregledom se obično otkrivaju jednolike ćelije koje podsećaju na primarne klicne. Tipski, stroma sadrži limfocita, a oko 20% pacijenata ima sarkoidne oblike granulomaa.
Dijagnoza
urediU vrijeme postavljanja dijagnoze, metastaze su uočena je u oko 22% slučajeva . Muškarci su otprilike dvostruko češći pogođeni u razvoju germinoma. Dijagnosticiraju se najčešće između 10 i 21 godine. Često se testiraju serum i kičmena tekućina marker tumora a-fetoprotein (AFP) i beta-HCG. Čisti germinomi nisu povezani s tim markerima. Negerminomatozni tumori staničnih ćelija mogu biti povezani sa povećanim markerima kao što su AFP sa žumančanim kesama , kao i karcinom embrionalnih ćelija i nezreli teratomi i beta-HCG , koji se javljaju u horiokarcinomima. U jednom do 15% germinona može se stvoriti nizak nivo beta-HCG. Iako kontroverzni, germinomi koji izlučuju HCG mogu biti agresivniji od nesekrecijskih.
Klasifikacija
urediIzraz "germinom" najčešće se odnosi na tumor u tumor mozga mozgu koji je histološki identičan sa dva druga tumora, disgerminomom u jajniku i seminomom u testisu. Od 1994. godine, MeSH germinom definiraju kao "zloćudnu neoplazmu germinalni tkivni gonadni , medijastinum ili rak epifizne regije", a unutar svog obuhvata uključuje i disgerminom i seminome. Kolektivno, to su seminomatozni ili germinomi.[3]
Lokacija
urediJajnik (disgerminom) i testis (seminom)
urediDisgerminom je najčešća vrsta zloćudnih klicnoćelijskih karcinoma jajnika. Obično javlja u mladalaštvu i ranom životnom dobu; oko 5% se javlja kod prepubertskee djece. Disgerminom je izuzetno rijedak nakon 50. godine. Pojavljuje se u oba jajnika u 10% bolesnika, a u daljnjih 10% mikroskopski tumor je u drugom jajniku.
Seminom je drugi najčešći karcinom testisa; najčešći je mješoviti tip, koji može sadržavati semome. Nenormalne žlijezde (uslijed disgeneze gonada i sindrom neosjetljivosti androgena) imaju visoki rizik od razvoja disgerminoma.[4] Većina disgerminoma povezana je s povišenom serumskom lakta dehidrogenaza, koji se ponekad koristi kao marker tumora. Metastaze su najčešće prisutne u limfnim čvorovima.
Unutarkranijski germinom
urediUnutarlobanjski l germinom javlja se kod 0,7 na miion djece.[5] Kao i kod ostalih tumora germćelija (GCT) koji se javljaju izvan spolnih žlijezda, najčešće mjesto intrakranijalnog germinoma je na ili blizu srednje linije, često na područjima epifize ili supraselarno; kod 5-10% bolesnika s germinomom u bilo kojem području, tumor je u obostran. Kao i drugi GCT, germinomi se mogu pojaviti i u ostalim dijelovima mozga. Unutar mozga, ovaj tumor je najčešći u hipotalamskoj ili hipofiznoj regiji. Kod talamusa i baznih ganglija germinom je najčešći GCT. Dijagnoza intrakranijalnog germinoma obično se zasniva na biopsiji, budući da se karakteristike neuroslike javljaju slično kao i kod drugih tumora.
Citološka analiza cerebrospinalne tečnosti često se izvodi, radi otkrivanja metastaza u kičmi. To je važno za planiranje postupanja i radioterapije. Intrakranijalni germinomi imaju prijavljeno 90% preživljavanje do pet godina nakon postavljanja dijagnoze. Čini se da ukupna resekcija ne utiče na brzinu izliječenja, tako da ukupna totalna resekcija nije potrebna i može povećati rizik od komplikacija zbog operacije. Izvješteni su najbolji rezultati kraniospinalnog zračenja s lokalnim pojačanjem tumora većim od 4.000 centigreja (cGy).[6]
Liječenje
urediGerminomi su, kao i nekoliko drugih vrsta GCT-a, osjetljivi su na hemoterapije i radioterapije. Iz tog razloga, liječenje ovim metodama može pružiti odlične šanse za dugoročno preživljavanje, čak i izlječenje.[7] .
Prognoza
urediIako hemoterapija može smanjiti germinome, ona se uglavnom ne preporučuje sama, osim ako zračenje nema kontraindikacije. U studiji ranih 1990-ih, karboplatin, etopozid i bleomicin dati su za 45 pacijenata sa germinoma, a kod oko polovine pacijenata je došlo do ponovnog obolijevanja. Većina tih relapsiranih pacijenata nakon toga se oporavila zračenjem ili dodatnom hemoterapijom.[8]
Također pogledajte
urediReference
uredi- ^ four/000044295|Germinoma}}
- ^ Germinoma, Central Nervous System at eMedicine
- ^ "Pathology". Pristupljeno 3. 11. 2007.
- ^ Sadler, T.W. 2006. Langman's medical Embryology, 10th Edition, Chapter 15, pp. 251-252. Lippincott, Williams & Wilkins, Pub.
- ^ Keene D; Johnston D; Strother D; et al. (2007). "Epidemiological survey of central nervous system germ cell tumors in Canadian children". J. Neurooncol. 82 (3): 289–95. doi:10.1007/s11060-006-9282-2. PMID 17120159. Nepoznati parametar
|name-list-format=zanemaren (prijedlog zamjene:|name-list-style=) (pomoć) - ^ Packer RJ, Cohen BH, Cooney K, Coney K (2000). "Intracranial germ cell tumors". Oncologist. 5 (4): 312–20. PMID 10964999.CS1 održavanje: upotreba parametra authors (link)
- ^ Ueba T; Yamashita K; Fujisawa I; et al. (2007). "Long-term follow-up of 5 patients with intracranial germinoma initially treated by chemotherapy alone". Acta Neurochirurgica. 149 (9): 897–902, discussion 902. doi:10.1007/s00701-007-1268-0. PMID 17690837. Nepoznati parametar
|name-list-format=zanemaren (prijedlog zamjene:|name-list-style=) (pomoć) - ^ Balmaceda C; Heller G; Rosenblum M; et al. (1996). "Chemotherapy without irradiation--a novel approach for newly diagnosed CNS germ cell tumors: results of an international cooperative trial. The First International Central Nervous System Germ Cell Tumor Study". J. Clin. Oncol. 14 (11): 2908–15. doi:10.1200/JCO.1996.14.11.2908. PMID 8918487. Nepoznati parametar
|name-list-format=zanemaren (prijedlog zamjene:|name-list-style=) (pomoć)
