Wikipedia

Tumor germinativnih ćelija

(Preusmjereno sa Tumor germ-ćelija)

Tumor zametnih ćelija (GCT) je neoplazma izvedena iz zametnih ćelija. Tumori zametnih ćelija mogu biti kanceri ili benigni. Obično se javljaju unutar gonada (jajnika [1] i testisa). GCT koji potiču izvan spolnih žlijezda mogu biti urođena mahana, posljedica grešaka tokom razvoja embriona.

Tumor zametnih ćelija
(Tumor germ-ćelija)
(Tumor klicnih ćelija)
Mikrografija seminoma, uobičajenog tumora zametnih ćelija
Klasifikacija i vanjski resursi
ICD-10C56, C62, D27, D29.2
ICD-9183, 186, 220, 222.0
ICD-O:9060–9100
eMedicinemed/863
MeSH[http://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2010/MB_cgi?field=uid&term=D009373

Uzroci

uredi

Neki istraživači sugeriraju da ova distribucija nastaje kao posljedica abnormalne migracije spolnih ćelija tokom embriogeneze. Drugi pretpostavljaju raširenu distribuciju klica na više mjesta tokom normalne embriogeneze, s tim da ove ćelije prenose genetičke informacije ili pružaju regulatorne funkcije na somatskim mjestima.

U početku se smatralo da su ekstragonadni GCT izolirane metastaze iz neotkrivenog primarnog tumora u gonadama, ali sada je poznato da su mnogi tumori zametnih ćelija urođeni i da potiču izvan spolnih žlijezda. Najuočljiviji od njih je sakrokocigni teratom, najčešći tumor dijagnosticiran u djece kod rođenja.

Od svih prednjih medijastinskih tumora, 15–20% su GCT, od čega je oko 50% benignih teratoma.[2] Jajnički teratomi mogu biti povezani sa anti-NMDA receptorskim encefalitisom.[3]

Klasifikacija

uredi

GCT su klasificirani prema njihovoj histologiji,[4] bez obzira na mjesto u tijelu. Međutim, kako bude postajalo dostupno više informacija o genetici ovih tumora, oni se mogu klasificirati na osnovu specifičnih genskih mutacija koje karakteriziraju određene tumore.[1] Podijeljeni su u dvije klase:[5]

  • Germinomatozni ili seminomatozni tumori zametnih ćelija (GGCT, SGCT) uključuju samo germinome i njihove sinonimne oblike disgerminom i seminom.
  • Neminminomatozni ili neseminomatozni tumori zametnih ćelija (NGGCT, NSGCT) uključuju sve ostale tumore zametnih ćelija, čiste i miješane.

Dvije klase odražavaju važnu kliničku razliku. U poređenju sa germinomatoznim tumorima, nemerminomatozni imaju tendenciju bržeg rasta, imaju raniju srednju dob u pri dijagnozi (oko 25 godina naspram 35 godina, u slučaju karcinoma testisa) i imaju nižu stopu petogodišnjeg preživljavanja. Stopa preživljavanja germinomatoznih tumora djelimično je veća jer su ovi tumori vrlo osjetljivi na zračenje, a dobro reagiraju i na hemoterapiju. Međutim, prognoza za neminminomatozne tumore dramatično se popravila zbog upotrebe režima hemoterapije na bazi platine.[6]

Germinomatozni

uredi
Tumor ICD-O Vršna dob (god) Benigni ili maligni Histologija Tumorski marker
Germinom (uključujući i disgerminom i seminom) 40–50 Maligni Listovi jednoličnih poligonskih ćelija s prečišćenom citoplazmom; limfociti u stromi Oko 10% ima povišen hCG
Disgerminom 9060-3
Seminom 9061-3 Placentna alkalna fosfataza (PLAP)[7]

Negerminomatozni

uredi
Tumor ICD-O Vršna dob (godine) Benigni ili maligni Histologija Tumorski marker
Embrionski karcinom 9070/3 20–30 Maligni Loše diferencirane, pleomorfne ćelije u vrpcama, listovima ili papilarnoj formaciji luče hCG, AFP
Endodermni sinusni tumor, poznat i kao tumor žumančane kesice (EST, YST) 9071/3 3 Maligni Loše diferencirane ćelije slične endotelu, kockaste ili stubaste 100% luči AFP
Horiokarcinom 9100/3 20–30 Maligni Citotrofoblast i sincitiotrofoblast bez stvaranja vilusa 100% luči hCG
Teratom uključujući zreli teratom, dermoidnu cistu, nezreli teratom, teratom sa malignom transformacijom 9080/0-9080/3 0–3, 15–30 Zreli teratom, dermoidna cista obično je benigna (ali je potrebno praćenje); drugi su obično maligni Vrlo varijabilna, ali česta su "normalna" tkiva Čisti tumori ne luče hCG, AFP
Poliembriom 9072/3 15–25 ? ? ?
Gonadoblastom 9073/1 ? ? ? ?

Miješani

uredi
Tumor ICD-O Vršna dob (godine) Benigni ili maligni Histologija Histologija Tumorski marker
Mješoviti 15–30 Maligni Ovisno u prisutnim elementima Ovisno u prisutnim elementima

Mješoviti tumori zametnih ćelija javljaju se u mnogim oblicima. Među njima je uobičajeni oblik teratom s tumorom endodermnog sinusa.

Teratokarcinom se odnosi na tumor zametnih ćelija koji je mešavina teratoma sa embrionskim karcinomom ili horiokarcinomom, ili sa oba.[8] Ova vrsta mješovitog tumora zametnih ćelija može biti poznata jednostavno kao teratom s elementima embrionskog karcinoma ili horiokarcinoma, ili jednostavno ignoriranjem komponente teratoma i pozivanjem samo na njegovu malignu komponentu: embrionalni karcinom i / ili horiokarcinom. Mogu se predstaviti u prednjem medijastinumu.

Lokacija

uredi

Uprkos svom imenu, GCT se javljaju i unutar jajnika i testis. Nalaze se u:

Kod žena, GCT čine 30% tumora jajnika, ali samo 1 do 3% karcinoma jajnika u Sjevernoj Americi. U mlađih žena su češći, pa je kod pacijenata mlađih od 21 godine 60% tumora jajnika tip klica, a do jedne trećine maligni. U muškaraca se GCT testisa javljaju obično nakon puberteta i maligni su (rak testisa). U novorođenčadi, novorođenčadi i djece mlađie od 4 godine, većina je sakrokokcigeusni teratom.

Muškarci sa Klinefelterovim sindromom imaju 50 puta veći rizik od GST-a.[9] Kod ovih osoba GST-ovi obično sadrže neseminomatske elemente, prisutne u ranijoj dobi, i rijetko su spolni žlijezde.

Liječenje

uredi

Žene s benignim GCT-ima poput zrelog teratoma (dermoidne ciste) liječe se cistektomijom jajnika ili ooforektomijom.[10] Općenito, svi pacijenti sa malignim GCT-ima imaju istu operaciju, koja se radi za [[karcinom jajničkog epitela.[10] In general, all patients with malignant GCTs have the same staging surgery that is done for epithelial ovarian cancer.[1] Ako je pacijent u reproduktivnim godinama, alternativa je jednostrana salpingooforektomija, dok maternica, jajnik i jajovod na suprotnoj strani mogu ostati iza. To nije opcija kada je rak u oba jajnika. Ako je pacijent završio s rađanjem djece, operacija uključuje potpuno postavljanje faza, uključujući salpingooforektomiju s obje strane, kao i histerektomiju. Pacijenti s karcinomom zametnih ćelija često trebaju biti liječeni kombiniranom hemoterapijom najmanje tri ciklusa, ali pacijentice sa ranom fazom bolesti možda neće trebati ovaj tretman.[1] Režim hemoterapije koji se najčešće koristi u GCT-ima naziva se PEB (ili BEP), a sastoji se od bleomicina, etopozida i antineoplastika na bazi platine ([[cisplatin] ]).[10] Targeted treatments, such as immunotherapy, hormonal therapy and kinase inhibitors, are being evaluated for tumors that do not respond to chemotherapy.[1]

Prognoza

uredi

Međunarodna konsenzusa klasifikacija spolnih ćelija iz 1997.[11] je alat za procjenu rizika od recidiva nakon liječenja malignog tumora zametnih ćelija.

Mala studija tumora jajnika kod djevojčica [12] izvještava o korelaciji između ciste i benignih tumora, i obrnuto, solidnih i malignih tumora. Budući da se cistni opseg tumora može procijeniti ultrazvukom, magnetnom rezonancom ili CT-snimkom prije operacije, to omogućava izborr najprikladnijeg hirurškog plana kako bi se minimalizirao rizik od prosipanja malignog tumora.

Pristup odgovarajućem liječenju ima veliki utjecaj na ishod. Studija o rezultatima iz 1993. u Škotskoj otkrila je da se za 454 muškarca s neseminomatskim (negerminomatoznim) GCT dijagnosticiranim između 1975. i 1989. godine, petogodišnje preživljavanje povećavalo s vremenom i sa ranijom dijagnozom. Prilagođavajući se ovim i drugim faktorima, preživljenje je bilo 60% veće za muškarce liječene u jedinici za rak koja je liječila većinu ovih muškaraca, iako je jedinica tretirala više muškaraca s najgorom prognozom.[13]

Horiokarcinom testisa ima najgoru prognozu od svih karcinoma spolnih ćelija.[14]

Također pogledajte

uredi

Reference

uredi
  1. ^ a b c d e Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A.; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximilian; Roman, Lynda D.; Sood, Anil K.; Gershenson, David M. (29. 5. 2020). "Molecular Pathways and Targeted Therapies for Malignant Ovarian Germ Cell Tumors and Sex Cord-Stromal Tumors: A Contemporary Review". Cancers. 12 (6): 1398. doi:10.3390/cancers12061398. ISSN 2072-6694. PMC 7353025. PMID 32485873.
  2. ^ "Clinical Image: Mediastinal Teratoma". Arhivirano s originala, 4. 8. 2018. Pristupljeno 22. 12. 2011.
  3. ^ Omata T, Kodama K, Watanabe Y, Iida Y, Furusawa Y, Takashima A, Takahashi Y, Sakuma H, Tanaka K, Fujii K, Shimojo N (maj 2017). "Ovarian teratoma development after anti-NMDA receptor encephalitis treatment". Brain & Development. 39 (5): 448–451. doi:10.1016/j.braindev.2016.12.003. PMID 28040316.
  4. ^ Ulbright TM (februar 2005). "Germ cell tumors of the gonads: a selective review emphasizing problems in differential diagnosis, newly appreciated, and controversial issues". Modern Pathology. 18 Suppl 2: S61-79. doi:10.1038/modpathol.3800310. PMID 15761467.
  5. ^ Germinoma, Central Nervous System na eMedicine
  6. ^ Robbins, Stanley L.; Kumar, Vinay; Cotran, Ramzi S. (2003). Robbins Basic Pathology (7th izd.). Philadelphia: Saunders. str. 664. ISBN 0-7216-9274-5.
  7. ^ Nielsen OS, Munro AJ, Duncan W, Sturgeon J, Gospodarowicz MK, Jewett MA, Malkin A, Thomas GM (1990). "Is placental alkaline phosphatase (PLAP) a useful marker for seminoma?". European Journal of Cancer. 26 (10): 1049–54. doi:10.1016/0277-5379(90)90049-y. PMID 2148879.
  8. ^ Teratocarcinoma na US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
  9. ^ Bebb GG, Grannis FW, Paz IB, Slovak ML, Chilcote R (august 1998). "Mediastinal germ cell tumor in a child with precocious puberty and Klinefelter syndrome". The Annals of Thoracic Surgery. 66 (2): 547–8. doi:10.1016/S0003-4975(98)00504-9. PMID 9725401.
  10. ^ a b c Treatment for germ cell tumors of the ovary Arhivirano 20. 12. 2016. na Wayback Machine at American Cancer Society. Last Medical Review: 12/05/2011. Last Revised: 01/11/2012
  11. ^ International Germ Cell Cancer Collaborative Group (februar 1997). "International Germ Cell Consensus Classification: a prognostic factor-based staging system for metastatic germ cell cancers". Journal of Clinical Oncology. 15 (2): 594–603. doi:10.1200/jco.1997.15.2.594. PMID 9053482.
  12. ^ Stankovic ZB, Djukic MK, Savic D, Lukac BJ, Djuricic S, Sedlecki K, Zdravkovic D (oktobar 2006). "Pre-operative differentiation of pediatric ovarian tumors: morphological scoring system and tumor markers". Journal of Pediatric Endocrinology & Metabolism. 19 (10): 1231–8. doi:10.1515/JPEM.2006.19.10.1231. PMID 17172084.
  13. ^ Harding MJ, Paul J, Gillis CR, Kaye SB (april 1993). "Management of malignant teratoma: does referral to a specialist unit matter?". Lancet. 341 (8851): 999–1002. doi:10.1016/0140-6736(93)91082-W. PMID 8096954.
  14. ^ Verville, Kathleen M. (2009). Testicular Cancer. Infobase Publishing. str. 76. ISBN 978-1-60413-166-6.

Vanjski linkovi

uredi

Šablon:Tumori zametnih ćelija Šablon:Neoplazija ženskih genitalija Šablon:Neoplazija muških genitalija

Preuzeto iz "https://bs.wikipedia.org/w/index.php?title=Tumor_germinativnih_ćelija&oldid=3539888"