Lutheran sistem antigena

Lutheran sistem antigena ili Lutheran sistem krvnih grupa je sistem krvnih antigena zasnovan na prisustvu LU proteina na eritrocitima. Protein je kodiran iz BCAM, zvanog i CD239, gena, na hromosomu 19.^[1]

Definicija

Antigeni ovog sistema se nalaze na dva membranska glikoproteina od 85 kDa, odnosno 78kDa. Prvi od njih je nedavno kloniran iz ljudske posteljice i prezentiran kao novi član Ig superfamilije. Imaju venćelijske dijelove koji sadrže dvije promjenljive regijske domene im tri konstantne (C2 set). Prema nukleotidnoj bazi podataka, 85 kDu Lu glikoprotein je identičan sa ahezijskom molekulom B-ćelija (B-CAM), epitelnim antigenom iz kancera debelog crijeva HT29 linije ćelija. Tkođer se pokazalo da Lu i B-CAM imaju pojačanu ekspresiju kod nekih zloćudnih oboljenja. Uz anemiju srpastih eritrocita, Lu glikoprotein posreduje u adheziji srpastih ćelija za endotel krvnih sudova. Taj proces regulira fosforilacija Lu glikoproteina, uz katalizu putem protein-kinaze.

Imenovanje

Prvo antitijelo Lutheran krvnih antigena jre bilo anti-lu^a, koje su opisali Calleder i suradnici, 1945, kod pacijenta koji je primio višestruke transfuzije. To antitijelo je stimulirano od donora imenom Lutheran Deceniju kasnije. 1956., Cutbush i Chanarin su identificirali i anti-Lu^b. Anti-Lu^a se često pojavljuje uz neka druga poznata antitijela, posebno HLA. Javlja se prirodno, a u nekim slučajevima je pojačano transfuzijom neodgovarajuće krvi. Imunološka specifičnost ovog proteina obično je IgM , a često sadrži i IgG i IgA Većina Lu^b sumješavina imunoglobulina IgG, IgM, a može biti prisutan i IgA.

Genetika

LU gen je lociran na dugom kraku hromosoma 19, pozicija: 19q13.2-13.3. Sadrži 15 egzona i proteže se u sekvenci od 12,5 kilobaza (kb).

Mnoge studije su pokazale da se Lu^a i Lu^b nasljeđuju kao monogenski dimorfizam kodiran sa autosoma 19, a interakcija odgovarajućih falela je po modelu kodominantnosti, tj. heterozigoti ispoljavaju obje antigene supstance. Ovaj dimorfizam nastaje zamjenom jedne baze u egzonu 3, koji kodira zamjenu aminokiseline u prvoj IgSf domeni Lu glikoproteina - Lu^a: A252 - His77, a Lu^b: G252 - Arg77.

Lu(b) negativni fenotip se veoma rijetko pojavljuje. Antitijela na antigene Lutheran sistema su IgG imunoglobulini. Geni ovog sistema krvnih grupa su povezani sa genima odgovornim za lučenje ABH antigena, tj. A, B i H antigenih supstanci u tjelesne tečnosti izvan krvi (pljuvačka, znoj, suze i druge).^[2]

Rasprostranjenje

Lu^a antigen je raširen u evropskim, afričkim i sjevernoameričkim populacijama,uz učestalost od oko 8%. U ostalima jse rijetko sreće ili ga uopće nema.

Lu^b je široko rasprostranjen u svim populacijama širom svijeta.

Reference

^ Hadžiselimović R., Pojskić N. (2005): Uvod u humanu imunogenetiku. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, ISBN 9958-9344-3-4.
^ Hadžiselimović R. (1977): Genetika sekrecije ABH antigena u stanovništvu SR Bosne i Hercegovine. God. Biol. inst. Univ. u Sarajevu, 30: 29-104.

Također pogledajte

Vanjski linkovi

Lutheran u BGMUT bazi podataka za krvne antigene i Bazi podataka na National Center for Biotechnology Information (NCBI), NIH

[1] Hadžiselimović R., Pojskić N. (2005): Uvod u humanu imunogenetiku. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, ISBN 9958-9344-3-4.

[2] Hadžiselimović R. (1977): Genetika sekrecije ABH antigena u stanovništvu SR Bosne i Hercegovine. God. Biol. inst. Univ. u Sarajevu, 30: 29-104.

[1]

[2]