Hemolitska bolest novorođenčeta

Hemolitska bolest novorođenčeta
Hemolitska bolest novorođenčeta
Klasifikacija i vanjski resursi
ICD-10	P55
ICD-9	773
DiseasesDB	5545
MedlinePlus	001298
eMedicine	ped/959
MeSH	D004899

Hemolitska bolest novorođenčeta ili fetusna eritroblastoza (Erythroblastosis foetalis, Eritroblastosis fetalis) jest bolest ploda ili novorođenčeta koja nastaje zbog aglutinacije i fagocitoze crvenih krvnih zrnaca. Najčešće se javlja zbog nepodudarnosti majka – plod po Rh antigenima, tj u kombinaciji: majka Rh^- - dijete Rh⁺. To je moguće samu u slučajevima kada je otac rezus pozitivan. Ako je heterozigot, vjerovatnoća ugroženosti ploda je 50%, a ako je homozigot, svi začeti potomci (100%) su potencijalno ugroženi ovom bolešću.^[1]

Imunizacija

Kada iz krvotoka ploda, u krvotok majke dospiju eritrociti koji nose rezus antigen, njen organizam producira antitijela protiv supstance koja je strana njenom imunom sistemu. Kada se stvoreni imunoglobulini, preko posteljice uđu u krvotok fetusa dolazi do reakcije antigen – antitijelo, tj do aglutinacije plodovih eritrocita. To se počne dešavati već oko trećeg mjeseca trudnoće, ali i dalje napreduje, sve do perinatalne faze razvoja. Ipak,najveća količina fetusne krvi u organizam majke dospijeva prilikom porođaja, pa se prilikom prvog odvija njena izoimunizacija. Hemolitsku bolest izazivaju i antigeni više drugih sistema krvnih grupa, ali najćešća i najsnažnija reakcija proizvodnje antitijela u majčinom organizmu je nakon unošenja RhD-antigena. Zato se u savremenoj medicinskoj praksi buduće majke imuniziraju još prije prve trudnoće, unošenjem eritrocita sa Rh antigenom, koji se potencijalno može naći i u krvi očekivanih potomaka.

Imuni odnos majka - fetus

Stvorena Rh-antitijela u majčinom organizmu se, preko posteljićne membrane, prolaze u krvotok djeteta, gdje izazivaju aglutinaciju eritrocita. Hemoliza se obično javlja u četvrtom ili petom mjesecu trudnoće, a oslobođeni hemoglobin, razgrađena crvena krvna zrnca otpuštaju u krvotok. Makrofagi tada hemoglobin pretvaraju u bilirubin, što izaziva prepoznatljivo kožno žutilo – žuticu, koju ne treba brkati sa infekcijskim oblikom ovog fenomena. Pretpostavlja se da stvorena majčinska antitijela, osim krvnog, napadaju i neka druga tkiva i ćelije u organizmu djeteta.

Klinička slika

Novorođenče koje je pogođeno eritroblastozom obično je već anemično, a majčinska antitijela protiv Rh antigena, u njegovom organizmu, cirkuliraju i naredn mjesec do dva, ne prekidajući razgradnju eritrocita. Provocirano, ovim poremećajem, dječije tkivo za hematopoezu stimulira pojačanu proizvodnju eritrocita, pa mnogi nedozreli eritrociti ulaze u cirkulaciju krvi. Zavisno od koncentracije antitijela, bolest Erythroblastosis foetalis uznapreduje i stanje koje se dijagnosticira kao Hydrops foetalis ima fatalan ishod.

Teška unutarmaternična аnemiја Erythroblastosis foetalis najčešće ima smrtne posljedice, a preživjela djeca mogu imati ozbiljna psihomotorna oštećenja, ukuljučujući i sivu masu moždanog tkiva (zbog povećane koncentracije bilirubina).

Učestalost

Prilikom prve trudnoće sa nekompatibilnim plodom po Rh krvnoj grupi obično se ne producira tolika količina majčinskih antitijela koja bi mogla ugroziti plodonošenje. To se dešava samo u slučajevima transplacentnog krvarenja, pa se rizik od fetusne eritroblastoze povećava sa svakom narednom nekompatibilnom trudnoćom. Procjenjuje se da rizik pri takvoj drugoj trudnoći iznosi oko 3% , a u trećoj poraste čak na 10% djece koja ispoljavaju neki od znakova eritroblastoze.

Liječenje

Rutinska terapija perinatalne eritroblastoze podrazumijeva hitnu zamjenu krvi novorođenčeta Rh-negativnom krvlju, u količini od oko 400 ml , tokom 1,5 ili više sati, uz istovremeno odstranjivanje njegove Rh- pozitivne krvi. Po potrebi, taj postupak se višekratno ponavlja, tokom nekoliko prvih sedmica bebinog života- Tako se bilirubin održava na niskoj razini i spriječava kernikterus. Do potpune zamjene , Rh-negativni eritrociti se postepeno potiskuju sopstvenim – Rh-pozitivnim krvnim ćelijama djeteta, a anti-Rh majčinski aglutinini bivaju razoreni.

Također pogledajte

Reference

^ Hadžiselimović R., Pojskić N. (2005): Uvod u humanu imunogenetiku. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, ISBN 9958-9344-3-4.

Vanjski linkovi

Blood Groups and Red Cell Antigens: Hemolytic disease of the newborn

[1] Hadžiselimović R., Pojskić N. (2005): Uvod u humanu imunogenetiku. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, ISBN 9958-9344-3-4.

[1]