Razlika između verzija stranice "Piruvat karboksilaza"

'''Piruvat karboksilaza''' (PC) je [[enzim]] u svim organizmima (osim za [[biljka|biljaka]]), koji [[kataliza|katalizira]] reakciju dodavanja [[ugljendioksid]]a na [[piruvat]]. Ova reakcija predstavlja prvi korak u [[glukoneogeneza|glukogenezi]], a također služi kao anaplerotska reakcija [[TCA ciklus]]a. Enzim se nalazi u [[mitohondrija]]ma, a reguliraa alosternu koncentraciju [[acetil-CoA]]. Funkcija enzim kritično ovisi o ovoj regulacijis, tako da se u nedostatku acetil-CoA aktivnost praktično ne odvija. [[Mutacija|Mutacije]] ''PC''-[[gen]]a kod ljudi mogu izazvati nedostatak PC.<ref>Hunter G. K. (2000): Vital Forces. The discovery of the molecular basis of life. Academic Press, London 2000, {{ISBN |0-12-361811-8}}.</ref><ref>Nelson D. L., Cox M. M. (2013): Lehninger Principles of Biochemistry. W. H. Freeman and Co., {{ISBN |978-1-4641-0962-1}}.</ref><ref>Kapur Pojskić L., Ed. (2014): Uvod u genetičko inženjerstvo i biotehnologiju, 2. izdanje. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, {{ISBN |978-9958-9344-8-3}}.</ref><ref>Bajrović K, Jevrić-Čaušević A., Hadžiselimović R., Ed. (2005): Uvod u genetičko inženjerstvo i biotehnologiju. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, {{ISBN |9958-9344-1-8}}.</ref>

1) Aktiviranje '''CO₂''' (koji se nalazi u vodenoj otopini kao [[vodik karbonat]]ni [[anion]] '''HCO₃⁻''') u karboksifosfat:<br>

2) Dodavanje karboksifosfata na biotin (N1 atom) :<br>

3)Premještanje aktivirane [[karboksilna grupa|karboksilne grupe]] na piruvat:<br>

Tokom [[glukogenogeneza|glukoneogeneze]], piruvat karboksilaze je uključena u sintezu [[fosfoenolpiruvat]]a (PEP) od [[piruvat]]a. Piruvat se prvo konvertira u piruvat karboksilazu u [[oksaloacetat]]ni (OAA) u [[mitohondrija]]ma, [[Hidroliza|hidrolizom]] jedne od molekula [[adenozin trifosfat]]a. OAA se zatim dekarboksilizira, uz istovremenu fosforilaciju, što katalizira jedna od dvije izoforme [[fosfoenolpiruvat karboksikinaza| fosfoenolpiruvat karboksikinaze ]] (PEPCK), u [[citosol]]u ili [[mitohondrija]]ma za proizvodnju PEP. U normalnim uvjetima glukoneogeneze, OAA se pretvara u PEP mitohondrijskog aktivatora PEPCK; rezultanta PEP potom odlazi iz mitohondrijske matrice [[anion]]a – transportnog nosača i pretvara u glukozu pomoću citosolnih gluconeogenih enzima. Međutim, za vrijeme gladi kada je citosolna koncentracija NADH niska i mitohrondrijska razina NADH visoka, oksaloaceti se mogu koristiti kao faktor redukcije ekvivalenata. Kao takav OAA se pretvara u [[jabučna kiselina|malat]] mitohondrijske [[Malat dehidrogenaza|malat dehidrogenaze]] (MDH). Nakon izlaska u citosol, malat se ponovo pretvara u OAA, uz istovremenu redukciju NAD⁺. OAA se naknadno pretvara u PEP koji je dostupan za glukoneogenezu u citosolu, zajedno sa redukcijom transportiranog ekvivalenta NADH.