Paraproteinemija

Paraproteinemija ili monoklonalna gamapatija je prisustvo prekomjerne količine jednog monoklonskog gamaglobulina (u ovom slučaju "paraproteina") u krvi. Predstavlja temeljni imunoproliferativni poremećaj.

Vrste

Na osnovu vrste monoklonalnog proteina nađenog u krvi, paraproteinemije se mogu razvrstati na:

• Lahke lance (također poznate kao "AL amiloidoza" ili "bolest lahkog lanca")
• Teške lance (poznate kao "bolest teškog lanca")
• Cijele imunoglobuline (zbog učestalog odnosa neprirodne svjetlosti/teškog lanca).

Navedene tri vrste paraproteina mogu se javiti same ili u kombinaciji u određenom pojedincu. Imati na umu da dok većina teških lanaca ili cijeli imunoglobulini ostaju u krvnim žilama, lahki lanci se često izluče urinom putem bubrega gdje dobijaju naziv Bence-Jones proteini.

Također je moguće za paraproteine (obično cijele imunoglobuline) da formiraju polimere međusobnom agregacijom i uzrokuju makroglobulinemiju te time dovedu do daljih komplikacija. Naprimjer, određeni makroglobulini imaju tendenciju da se talože unutar krvnih žila u uvjetima kada je tjelesna temperatura ispod 37 °C, uzrokujući krioglobulinemiju. Drugi mogu povećati viskozitet krvi i onemogućiti njeno ravnomjerno proticanje, odnosno Waldenström makroglobulinemiju.

Mogući uzroci

• Leukemije i Limfomi različitih vrsta ali obično β-ćelijski ne-Hodgkinov limfom s komponentama plazma ćelija.
• mijelom
• plazmocitom
• limfoplazmocitni limfom

Idiopatski (bez vidljivih uzroka - neki od njih će se očitovati kao leukemija, limfom tokom godina):

• monoklonalna gamapatija neodređenog uzroka
• primarna AL amiloidoza (samo lahki lanci).

Dijagnoza

Ovi poremećaji su karakterizirani prisustvom bilo kojeg abnormalnog proteina koji je uključen u imuni sistem, najčešće imunoglobulini povezani sa klonalnom proliferacijom limfocita. Kada je paraproteinemija prisutna u krvi, dešava se povećanje globulina s uskim, šiljastim elektroforetskim pikom formiranim od homogenih molekula imunoglobulina (paraproteina) koje sintetizira jedan klon plazma ćelija. Postoje dvije velike klase proteina krvi: albumini i globulini. Nalaze se uglavnom u jednakim omjerima, ali su albumini mnogo manji od globulina i blago negativno nabijeni što dovodi do akumulacije na kraju elektroforetskog gela. Globulini se izdvajaju u tri regije elektroforetskog gela, α frakciju, β frakciju i γ frakciju.

• α frakcija se može podijeliti na dvije komponente: α1 i α2. α1 frakcija se sastoji od α1-antitripsina i α1-kiselog glikoproteina. α2 frakcija je uglavnom haptoglobin, α2-makroglobulin, α2-antiplazmin i ceruloplazmin.
• β frakcija se sastoji iz prijenosa, LDL-a i sistema komplementa proteina.
• γ frakcija je mjesto gdje se pojavljuju imunoglobulini, po čemu su i poznati kao gamaglobulini. Većina paraproteina se pojavljuje u ovoj frakciji.