Maligna hipertermija
| Maligna hipertermija | |
|---|---|
| Drugi nazivi | Maligna hiperpireksija, hipertermija povezana sa anestezijom [1] |
 | |
| Abnormalnosti u genu rijanodinskog receptora 1 otkrivaju se obično kod ljudi koji su doživjeli epizodu maligne hipertermije | |
| Specijalnost | Anesteziologija, intenzivna medicina |
| Simptomi | Ukočenost mišića, visoka tjelesna temperatura, brzi otkucaji srca[1] |
| Komplikacije | Rabdomioliza, visok kalij u krvi[1][2] |
| Uzroci | Hlapljivi anestetici ili sukcinilholin kod onih koji su osjetljivi[1][3] |
| Dijagnostička metoda | Na osnovu simptoma i situacije[2] |
| Prevencija | Izbjegavanje potencijalnih okidača kod onih koji su podložni[2] |
| Liječenje | Dantrolen, potporna njega[4] |
| Prognoza | Rizik od smrti: 5% (liječenje), 75% (bez liječenja)[3] |
| Frekvencija | ~1 u 25.000 slučajeva u kojima se koriste anestetički plinovi[1] |
| Smrtnost | Uz pravilan tretman je oko 5%, bez njega oko 75%. |
Definicija i simptomi
urediMaligna hipertermija (MH) je tip teške reakcije koja se javlja kao odgovor na određene lijekove koji se koriste tokom opće anestezije, među onima koji su podložni.<ref. name=GHR2017/> Simptomi uključuju ukočenost mišića, groznicu i ubrzan rad srca.[1] Komplikacije mogu uključivati slom mišića i visok kalij u krvi.[1][2] Većina ljudi koji su podložni MH općenito nisu pogođeni kada nisu izloženi agensima koji izazivaju.[3]
Uzrok
urediIzloženost okidačima (određeni isparljivi anestetici ili sukcinilholin) može dovesti do razvoja MH kod onih koji su podložni.[1][3] Osjetljivost se može javiti zbog najmanje šest genskih mutacija, a najčešća je gena RYR1.[1] Ove genetilke varijacije se često nasljeđuju na autosomno dominantan način.[1] Stanje se takođe može javiti kao nova mutacija ili biti povezano sa nizom nasljednih bolesti mišića, kao što je bolest centralnog jezgra.[1][4]
Mehanizam i dijagnoza
urediKod osjetljivih osoba, lijekovi indukuju oslobađanje uskladištenih iona kalcija unutar mišićnih ćelija.[1] Posljedično povećanje koncentracije kalcija u ćelijama nadražuje mišićna vlakna [1] Ovo stvara prekomjernu toplinu i rezultira metaboličkom acidozom.[1] Dijagnoza se zasniva na simptomima u odgovarajućoj situaciji.[2] Porodični članovi se mogu testirati da bi se vidjelo da li su podložni biopsijom mišića ili genetičkim testiranjem.[4]
Liječenje i epidemiologija
urediLiječenje je dantrolen omi brzim hlađenjem zajedno s drugim podržavajućim mjerama.[2][4] Preporučuje se izbjegavanje potencijalnih okidača kod osjetljivih ljudi.[2] Stanje pogađa jedan od 5.000 do 50.000 slučajeva kada se ljudima daju anestetički plinovi.[1] Muškarci su češće oboljeli od žena.[3] Rizik od smrti uz pravilan tretman je oko 5%, dok je bez njega oko 75%.[3] Dok su slučajevi koji izgledaju slični MH bili zabilježeni dokumentovano od početka 20. stoljeća, stanje je zvanično priznato tek 1960. godine.[3]
Reference
uredi- ^ a b c d e f g h i j k l m n o "malignant hyperthermia". Genetics Home Reference (jezik: engleski). Jan 27, 2017. Arhivirano s originala, 27 June 2017. Pristupljeno 30 June 2017.
- ^ a b c d e f g "Malignant hyperthermia" (PDF). Orpha.net. March 2013. Arhivirano (PDF) s originala, 17 June 2013. Pristupljeno 30 June 2017.
- ^ a b c d e f g h Schneiderbanger, D; Johannsen, S; Roewer, N; Schuster, F (2014). "Management of malignant hyperthermia: diagnosis and treatment". Therapeutics and Clinical Risk Management. 10: 355–62. doi:10.2147/TCRM.S47632. PMC 4027921. PMID 24868161.
- ^ a b c d "Malignant hyperthermia". GARD (jezik: engleski). 30 June 2014. Arhivirano s originala, 4 July 2017. Pristupljeno 30 June 2017.