Hemofilija

Hemofilija je sklonost krvarenju, vrsta hemoragične dijateze koja se najčešće recesivno nasljeđuje. Od klasične hemofilije oboljevaju isključivo muškarci, dok su žene konduktori (tj. prenose bolest na svoje sinove).

Šema nasljeđivanja

Uzrok bolesti je nedostatak u krvnoj plazmi posebne bjelančevine, nazvane antihemofilijski globulin (AHG), koja je potrebna za zgrušavanje krvi. Glavni simptom hemofilije je krvarenje koje se veoma teško zaustavlja, a može biti vanjsko (već kod lagane povrede, kod vađenja zuba) i unutrašnje (npr. u zglob ili mišiće).

U novije vrijeme otkriveni su neki oblici hemofilije koji nisu nasljedni. Kao uzrok takvih oblika bolesti navode se plazmatska tromboplastinska komponenta (PTC) i prethodnik plazmatskog tromboplastina (PTA), također tvari potrebne za koagulaciju krvi.