Glukagonom
Glukagonom je vrlo rijedak tumor alfa ćelija gušterače koji rezultira prekomjernom proizvodnjom hormona glukagona. Obično povezan s osipom zvanim nekrolitski migratorni eritem, gubitkom težine i blagim diabetes mellitus, većina ljudi s glukagonomom se spontano javlja.[1] Međutim, oko 10% slučajeva je povezano sa sindromom multipla endokrina neoplazija tip 1 (MEN-1).[1]
| Glukagonom | |
|---|---|
| Drugi nazivi | Sindrom 4D |
 | |
| Nekrolitski migratorni eritemski glukagonom | |
| Specijalnost | Onkologija |
| Lijek | Oktreotid, analog somatostatina |
| Frekvencija | <1/20 miliona |
Uzroci
urediIako je uzrok glukagonoma nepoznat, neki genetički faktori mogu dovesti do tog stanja. Porodična anamneza multiple endokrine neoplazije tip 1 (MEN1) je faktor rizika.[1] Osim toga, oni sa Mahvashovom bolešću imaju povećan rizik od glukagonoma, kao kada je glukagonski receptor gena (GCGR) mutiran.[2]
Mehanizam
urediGlukagonom je posljedica prekomjerne proizvodnje glukagona, peptidnog hormona koji se nalazi u alfa-ćelijama pankreasa.[3] Klasični simptomi uključuju, ali nisu ograničeni na, nekrolitski migratorni eritem (NME), dijabetes melitus i gubitak težine.[3] NME se javlja u oko 70% slučajeva glukagonoma,[4] a karakteriziraju ga eritemske lezije na distalnim ekstremitetima i predjelu prepona.[3] NME je povremeno uočen kod ljudi koji nemaju glukagonom.[2] Ljudi koji dobijaju glukagonom od Mahvashove bolesti također ne razvijaju NME, što implicira da su potrebni radni glukagonski receptori kako bi NME bio prisutan kod osobe.[3] Gubitak težine, najčešće povezan efekat s glukagonomom, posljedica je djelovanja hormona glukagona, koji sprječava uzimanje glukoze u somatskim ćelijama.[3] Dijabetes nije prisutan u svim slučajevima glukagonoma,[3] ali često rezultira od neravnoteže insulina i glukagona.[5]
Dijagnoza
urediPrisustvo glukagonomskog sindroma, simptomi koji prate tumor |pankreas|gušterače]], kao i povišeni nivoi glukagona u krvi, ono su što se koristi za dijagnostiku glukagonoma.[6] Kada osoba ima koncentraciju glukagona u krvi veću od 500 mg/mL zajedno sa sindromom glukagonoma, može se postaviti dijagnoza.[3] Važno je napomenuti da neće svi slučajevi hiperglukagonemije dovesti do dijagnoze glukagonoma.[3] Povišeni nivoi glukagona u krvi povezani su sa drugim poremećajima kao što su pankreatitis i zatajenje bubrega.[3]
Oko 60% ljudi kojima je dijagnosticiran glukagonom su žene.[7] Većina dijagnostikovanih je u dobi između 45 i 60 godina.[7]
Tretman
urediLjudi kojima je dijagnosticiran sporadični glukagonom često imaju povećanu stopu mortaliteta u poređenju sa onima sa MEN1, jer će ova druga grupa ići kod ljekara na periodične preglede.[4] Ljudi čiji je tumor metastazirao ne mogu se lahko izliječiti jer je tumor otporan na hemoterapije.[4] Jedina kurativna terapija glukagonoma je operacija, a ni ona nije uvijek uspješna.[6][4]
Pojačano lučenje glukagona može se liječiti primjenom oktreotida, analoga somatostatina, koji inhibira oslobađanje glukagona.[8] Doxorubicin i streptozotocin su također uspješno korišteni za selektivno oštećenje alfa ćelija pankreasnih otočića. Oni ne uništavaju tumor, ali pomažu da se minimizira progresija simptoma.[9]
Epidemiologija
urediManje od 251 slučaj glukagonoma opisan je u literaturi od njihovog prvog opisa (Becker ,1942). Zbog njegove rijetkosti (manje od jednog na 20 miliona u svijetu), dugoročne stope preživljavanja ostaju nepoznate. Glukagonom čini oko 1% neuroendokrinih tumora, iako to može biti potcijenjeno s obzirom da je glukagonom povezan s nespecifičnim simptomima.[2]
Reference
uredi- ^ a b c Vinik, Aaron; Pacak, Karel; Feliberti, Eric; Perry, Roger R. (2000), Feingold, Kenneth R.; Anawalt, Bradley; Boyce, Alison; Chrousos, George (ured.), "Glucagonoma Syndrome", Endotext, MDText.com, Inc., PMID 25905270, pristupljeno 24. 9. 2019
- ^ a b c "Glucagonoma: Practice Essentials, Pathophysiology, Epidemiology". 1. 2. 2019. journal zahtijeva
|journal=(pomoć) - ^ a b c d e f g h i Albrechtsen, Nicolai Jacob Wewer; Challis, Benjamin; Damjanov, Ivan; Holst, Jens Juul (1. 2. 2016). "Do glucagonomas always produce glucagon?". Bosnian Journal of Basic Medical Sciences. 16 (1): 1–7. doi:10.17305/bjbms.2015.794. ISSN 1840-4812. PMC 4765933. PMID 26773171.
- ^ a b c d van Beek AP, de Haas ER, van Vloten WA, Lips CJ, Roijers JF, Canninga-van Dijk MR (novembar 2004). "The glucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythema: a clinical review". Eur. J. Endocrinol. 151 (5): 531–7. doi:10.1530/eje.0.1510531. PMID 15538929.
- ^ Koike N, Hatori T, Imaizumi T, Harada N, Fukuda A, Takasaki K, Iwamoto Y (2003). "Malignant glucagonoma of the pancreas diagnoses through anemia and diabetes mellitus". Journal of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery. 10 (1): 101–5. doi:10.1007/s10534-002-0791-y. PMID 12918465.
- ^ a b Song, Xujun; Zheng, Suli; Yang, Gang; Xiong, Guangbing; Cao, Zhe; Feng, Mengyu; Zhang, Taiping; Zhao, Yupei (mart 2018). "Glucagonoma and the glucagonoma syndrome". Oncology Letters. 15 (3): 2749–2755. doi:10.3892/ol.2017.7703. ISSN 1792-1074. PMC 5778850. PMID 29435000.
- ^ a b Adams, David R.; Miller, Jeffrey J.; Seraphin, Kathryn E. (1. 10. 2005). "Glucagonoma syndrome". Journal of the American Academy of Dermatology. 53 (4): 690–691. doi:10.1016/j.jaad.2005.04.071. ISSN 0190-9622. PMID 16198793.
- ^ Moattari AR, Cho K, Vinik AI (1990). "Somatostatin analogue in treatment of coexisting glucagonoma and pancreatic pseudocyst: dissociation of responses". Surgery. 108 (3): 581–7. PMID 2168587.
- ^ "Glucagonoma". The Lecturio Medical Concept Library. Pristupljeno 23. 7. 2021.