Glikogenoliza
Glikogenoliza je proces razlaganja glikogena (n) na glukoza-6-fosfat i glikogen (n-1). Ogranci glikogena se kataboliziraju postepenim otklanjanjem glukoznih monomera putem fosforilize, a pomoću enzima glikogen fosforilaza.[1][2][3][4][5]
Mehanizam glikogena
urediSvekupna reakcija za razgradnju glikogena u glukoza-1-fosfat je:
- glikogen(n ostataka) + Pi ↔ glikogen(n-1 ostataka) + glukoza-1-fosfat.
Dakle, glikogen fosforilaza cijepa veze koje povezuju terminalni ostatak glukoze za glikogenske grane putem zamjene fosforil grupe vezom α[1→4]. Glukoza-1-fosfat se pretvara u glukoza-6-fosfat enzimom fosfoglukomutaza. Glukozni ostaci grana glikogena se fosforiliziraju do četiri ostatka prije glukoze koja se grana na α [1 → 6] vezi. Enzim razlaganja glikogenskih grana, zatim prenosi tri, od četiri preostale jedinice glukoze, do kraja druge grane glikogena. To izlaže α [1 → 6] tačku grananja, koja se hidrolizira djelovanjem enzima α [1 → 6] glukozidaze, uklanjanjem konačnog ostatka glukoze te grane, kao molekule glukoze i time eliminira granu. Ovo je jedini slučaj u kojem jglikogenski metabolit nije glukoza-1-fosfat. Glukoza se naknadno fosforilizira u glukoza-6-fosfat pomoću heksozakinaze.
Funkcija
urediGlikokogenoliza se odvija u ćelijama tkiva mišića i jetre, kao odgovor na hormonske i nervne signale. Konkretno, glikokogenoliza ima važnu ulogu u odgovoru borba ili let i regulaciji nivoa glukoze u krvi.
U miocitima (mišićne ćelije), razgradnja glikogena služi za neposrednu izvor glukoza-6-fosfata za glikolizu, u dobijanju energije za mišićne kontrakcije.
U hepatocitima (ćelijama jetre), glavna svrha je razlaganje glikogena za oslobađanje glukoze u krvotoku i snabdijevanje ostalih ćelija. Fosfatna grupa glukoza-6-fosfata se odvaja djelovanjem enzyma glukoza-6-fosfataza, kojega nema u miocitima, a slobodna glukoza je prisutna preko GLUT2, olakšane difuzije kanala u ćelijskim membranama hepatocita.
Regulacija
urediGlikokogenoliza je regulirana hormonskim odgovorom na nivo šećera u krvi preko glukagona i insulina, a stimulirana epinefrinom u odgovoru borba ili let. U miocitima, razlaganje glikogena se može stimulirati nervnim signalima.[6]
Klinički značaj
urediIntravenska administracija glukagona je uobičajena intervencije u hitnim slučajevima dijabetičara, kada se šećer ne može dati oralno. Može se davati i intramuskularno.
Patologija
urediMutacije na lokusu kojin kodira jetreni enzim glikogen fosforilazu (GPLL, 847 AA) vodi u bolest skladištenja glikogena VI (Hersova bolest). Mutacije na genu koji kontrolira sintezu mišićnog enzima glikogen fosforilaza (GPMM, 842 AA) dovodi do McArdlejeve bolesti. Nedostaci u enzimu za razlaganje grana glikogena izazivaju bolest III skladištenja glikogena.
Također pogledajte
urediReference
uredi- ^ "Glycogenesis". Arhivirano s originala, 16. 4. 2009.
- ^ Campbell N. A.; et al. (2008). Biology. 8th Ed. Person International Edition, San Francisco. ISBN 978-0-321-53616-7. Eksplicitna upotreba et al. u:
|author=(pomoć) - ^ Međedović S., Maslić E., Hadžiselimović R. (2002). Biologija 2. Svjetlost, Sarajevo. ISBN 9958-10-222-6.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
- ^ Hadžiselimović R., Pojskić N. (2005). Uvod u humanu imunogenetiku. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo. ISBN 9958-9344-3-4.
- ^ Bajrović K, Jevrić-Čaušević A., Hadžiselimović R., Eds. (2005). Uvod u genetičko inženjerstvo i biotehnologiju. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB) Sarajevo. ISBN 9958-9344-1-8.CS1 održavanje: više imena: authors list (link)
- ^ Lodish; et al. (2007). Molecular Cell Biology (6th izd.). W. H. Freeman and Company. str. 658. ISBN 1429203145.
Vanjski linkovi
uredi- The chemical logic of glycogen degradation at ufp.pt
- Glycogenolysis na US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
