Eritroblastopenija
Čista aplazija crvenih krvnih zrnaca (PRCA) ili eritroblastopenija odnosi se na tip aplazijske anemije koja utiče na prekursore crvenih krvnih zrnaca, ali obično ne na bijela krvna zrnca. U PRCA, koštana srž prestaje proizvoditi crvena krvna zrnca. Postoji više etiologija koje mogu uzrokovati PRCA. Stanje je prvi opisao Paul Kaznelson 1922. godine.[1]
| Čista eritrocitna aplazija | |
|---|---|
| Drugi nazivi | Eritroblastopenija, čista aplazija crvenih krvnih zrnaca |
 | |
| Mikrografija krvnih ćelija pod skenirajućim elektronskim mikroskopom. S lijeva na desno: ljudska crvena krvna zrnca, trombocit i leukocit. Čista aplazija crvenih krvnih zrnaca posebno pogađa eritrocite | |
| Specijalnost | Hematologija  |
Znakovi i simptomi uredi
Znakovi i simptomi mogu uključivati:
- Bljedilo
- Ubrzan rad srca
- Umor
Uzroci uredi
Uzroci PRCA uključuju:
- Autoimunska bolest,
- Timom.[2]
- Virusne infekcije kao što su HIV, virus herpes simpleks, parvovirus B19 (peta bolest),[3] ili hepatitis.
- Limfoproliferacija: Povezanost čiste aplazije crvenih krvnih zrnaca s T-ćelijskom leukemijom velikih granulastih limfocita je dobro poznata, posebno u Kini.[4]
- Idiopatija: Mnogi slučajevi PRCA smatraju se idiopatskim jer nije otkriven vidljiv uzrok.[5]
- Lijekovi kao što je mikofenolna kiselina[6] ili eritropoetin.[7]
- Kongenitalni: Termin "nasljedna čista aplazija crvenih krvnih zrnaca" koristi se za označavanje Diamond–Blackfanove anemije.[8]
Tretman uredi
PRCA se smatra autoimunskom bolešću jer će kod mnogih pacijenata reagovati na imunosupresivno liječenje kao što je ciklosporinom,[9] iako ovaj pristup nije bez rizika.[10]
Također pogledajre uredi
Reference uredi
- ^ Kaznelson P (1922). "Zur Entstehung der Blutplättchen". Verh Dtsch Ges Inn Med. 34: 557–8.
- ^ Hirokawa M, Sawada K, Fujishima N, et al. (januar 2008). "Long-term response and outcome following immunosuppressive therapy in thymoma-associated pure red cell aplasia: a nationwide cohort study in Japan by the PRCA collaborative study group". Haematologica. 93 (1): 27–33. doi:10.3324/haematol.11655. PMID 18166782.
- ^ Geetha D, Zachary JB, Baldado HM, Kronz JD, Kraus ES (decembar 2000). "Pure red cell aplasia caused by Parvovirus B19 infection in solid organ transplant recipients: a case report and review of literature". Clinical Transplantation. 14 (6): 586–91. doi:10.1034/j.1399-0012.2000.140612.x. PMID 11127313.
- ^ Kwong YL, Wong KF (1998). "Association of pure red cell aplasia with T large granular lymphocyte leukaemia". J. Clin. Pathol. 51 (9): 672–5. doi:10.1136/jcp.51.9.672. PMC 500904. PMID 9930071.
- ^ Miller AC, Rashid RM (2008). "Three episodes of acquired pure red cell aplasia restricted to pregnancy". Journal of Perinatal Medicine. 36 (3): 270–1. doi:10.1515/JPM.2008.041. PMID 18576941.
- ^ Petrochko C (2009). "FDA Strengthens Warning on Transplant Drug." Medpage Today. 14 August 2009. Accessed 19 August 2009.
- ^ Macdougall, IC (novembar 2007). "Epoetin-induced pure red cell aplasia: diagnosis and treatment". Current Opinion in Nephrology and Hypertension. 16 (6): 585–8. doi:10.1097/MNH.0b013e3282f0c4bf. PMID 18089975.
- ^ OMIM: 105650
- ^ Sawada K, Hirokawa M, Fujishima N, et al. (august 2007). "Long-term outcome of patients with acquired primary idiopathic pure red cell aplasia receiving cyclosporine A. A nationwide cohort study in Japan for the PRCA Collaborative Study Group". Haematologica. 92 (8): 1021–8. doi:10.3324/haematol.11192. PMID 17640861.
- ^ Sawada K, Fujishima N, Hirokawa M (august 2008). "Acquired pure red cell aplasia: updated review of treatment". Br. J. Haematol. 142 (4): 505–14. doi:10.1111/j.1365-2141.2008.07216.x. PMC 2592349. PMID 18510682.