Polidaktilija

Polidaktilija (grč. polýs -polis - mnogo + dáktylos – dáktilos = prst) ili višeprstost je pojava većeg broja prsta od onog koji ae normalno javlja na rukama i/ili nogama. To je kod čovjeka: po pet, a veoma rijeko se rađaju osobe sa šest prsta, a izuzetno rijetko i sa više od toga.

Muškarac sa unilateralnom preaksijalnom polidaktilijom uz lijevi palac.
Prekobrojni prst je senzibilan, ali samosalno nepokretljiv.

Mada se još uvijek raspravlja o udjelu genetičkih faktora u ispoljavanju ovog svojstva, u širokoj upogtrebi je stav da se nasljeđuje kao autosomno dominantna oznaka. Oni koji podržavaju ovu hipotezu, također pretpostavljaju da gen koji determinira ovaj poremećaj ispoljava

različitu ekspresivnost (izražajnost) jer se suvišni prst(i) javljaju u različitim oblicima i dužinama, od bradavičaste izrasline skoro potpuno razvijenog dodatnog prsta,
nepotpunu penetrabilnost (probojnost) pošto je uočeno da, u svom ispoljavanju, fenotipski izraz hipotetskog gena (iako dominantan) može izostati u jednoj ili više generacije iste porodice.^[1]^[2]^[3]

Tipovi polidaktilije

Ulnarna ili postaksijalna − je najčešća, a ispoljava se na ulnarnoj strani šake, tj. iza malog prsta.
Radijalna ili preaksijalna − je najmanje učestala, sa dodatnim prstom uz palac.
Centralna − je veoma rijetka, a dodatni prst se nađe uz prstenjak.

Klasifikacija

Klasifikacija se obavlja na osnovu snimka kostiju nakon X zračenja.

Ulnarna

Tip 1 ulnarne polidaktilije - ekstra prst je pridodat kožom i nervima

Klasifikacija ove polidaktilije sadrži od dva ili tri oblika. Klasifikacija u dvije kategorije, u skladu sa kriterijima po Temtamyju i McKusicku uključuje tip A i B. U tipu A postoji dodatni mali prst na metakarpofalagnom zglobu ili više proksimalno uključujući karpometakarpalni. Mali prst može biti hipoplastičan ili u potpunosti razvijen. Tip B varira od razvijenosti kvržice do pojave ekstra, nefunkcionalnog malog prsta, koji može biti pogrešno identificiran (od zračenja). Prema klasifikaciji u tri tipa, tip I uključuje kvržice ili plutajuće prstiće, tip II uključuje dupliranja na MCPJ, a tip III uključuje dupliranja cijele zrake prsta.

Radijalna

Wasselova klasifikacije je najrasprostranjeniji klasifikaciji radijalne polidaktilije, na osnovu najviše proksimalne razine skeletnih dupliranja. Najčešći tip je Wassel 4 (oko 50% takvih dupliranja), a zatim Wassel 2 (20%) i Wassel 6 (12%).

Centralna

Klasifikacija centralnog polidaktilijom se zasniva na postojećem dupliranja i uključuje sljedeće tri oblika: Tip I: centralna duplikacija, prekobrojni na susjedne prste nije priključen koštanim ili ligamentnim dodacima. Često nema kostiju, zglobova, hrskavice ili tetiva. Tip IIA: a nesindaktilijsko dupliranje prsta ili dijela prsta sa normalnim komponentama i zglobljava se sa širokom ili bifidnom metakarpalnom ili falangnom kosti. Tip IIB: a sinkaktilijsko dupliranje prsta ili njegovog dijela sa normalnim komponentama, a zglobljava se sa širokim ili bifidni metakarpalnom ili falangnom kosti. Tip III: potpuno digitalni dupliranje, koje ima dobro formiranu dvostruku metakarpalnu kost.

Pojava u sindromima

Polidaktilija se javlja samostalno ili, još češće kao jedan od simptoma u sindromima kongenitalnih (prirođenih) anomalija. Kada se ispoljava kao samostalno svojstvo, povezuje se sa autosomno dominantnom mutacijom u jednom genu, tj. nije poligenska osobina.^[4] Polidaktilija može biti i posljedica mutacija u različitim genima više hromosoma. Tipično mutirani gen redovno uključen u razvoj odgovarajućeg svojstva, a sindromske kongenitalne anomalije rezultatiraju u više poremećaja od kojih je jedan i polidaktilija sa jednim ili dva prekobrojna prsta. Sindromi uključuju:

OMIM	Tip	Lokus
174200	Postaksijalni A1	GLI3 na 7p13
602085	Postaksijalni A2	13q21-q32
607324	Postaksijalni A3	19p13.2-p13.1
608562	Postaksijalni A4	7q22
174400	Preaksijalni I	?
174500	Preaksijalni II	SHH na 7q36
174600	Preaksijalni III	?
174700	Preaksijalni IV	GLI3 na 7p13

Uočeno je da se različiti oblici polidaktilije javljaju kao jedna od oznaka u Čak 97 genetički određenih sindroma.

Reference

^ Dobzhansky T. (1962): Mankind Evolving – The Evolution of the Human Species. Yale University Press, New Haven and London.
^ Mader S. S. (2000): Human biology. McGraw-Hill, New York, ISBN 0-07-290584-0; ISBN 0-07-117940-2.
^ Hadžiselimović R. (2005): Bioantropologija – Biodiverzitet recentnog čovjeka. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, ISBN 9958-9344-2-6.
^ "Polydactyly and Syndactyly". Milton S. Hershey Medical Center. Arhivirano s originala, 7. 3. 2010. Pristupljeno 2010. Provjerite vrijednost datuma u parametru: |access-date= (pomoć)

Također pogledajte

Vanjski linkovi

Q69
755.0
DiseasesDB 24853
OMIM 603596
eMedicineTopic 692
MeshID D017689

[1] Dobzhansky T. (1962): Mankind Evolving – The Evolution of the Human Species. Yale University Press, New Haven and London.

[2] Mader S. S. (2000): Human biology. McGraw-Hill, New York, ISBN 0-07-290584-0; ISBN 0-07-117940-2.

[3] Hadžiselimović R. (2005): Bioantropologija – Biodiverzitet recentnog čovjeka. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, ISBN 9958-9344-2-6.

[4] "Polydactyly and Syndactyly". Milton S. Hershey Medical Center. Arhivirano s originala, 7. 3. 2010. Pristupljeno 2010. Provjerite vrijednost datuma u parametru: |access-date= (pomoć)

[1]

[2]

[3]

[4]