Wikipedia

Stereocilija

(Preusmjereno sa Stereocilija (uho))

U unutrašnjem uhu, stereocilije su mehanoosjetljive organele trepljastih ćelija, koje reagiraju na kretanje tečnosti kod brojnih vrsta životinja za različite funkcije, uključujući sluh i ravnotežu. Dužine su oko 10–50 mikrometara i dijele neke slične karakteristike mikrovilima.[1] Trepljaste ćelije pretvaraju pritisak tekućine i druge mehaničke podražaje u električne podražaje putem mnogih mikrovila koje čine štapiće stereocilije.[2] Stereocilije postoje u sistemima sluha i vestibulskom.

Stereocilije unutrašnjeg uha

Morfologija uredi

Nalik na izbočine poput dlaka, stereocilije su raspoređene u snopove od po 30-300.[3] Unutar snopova, stereocilije su često poredane u nekoliko redova sve veće visine, slično stubištu. U srži ovih stereocilija nalik trepljama/dlakama nalaze se kruti umreženi aktinski filamenti koji se mogu obnavljati svakih 48 sati. Ovi filamenti okrenuti su svojim pozitivnim krajevima ka vrhovima stereocilije, a negativnim krajevima u osnovi i mogu biti dužine do 120 mikrometara.[3] Nitaste strukture, nazvane vršni linkovi , spajaju vrhove stereocilija u susjedne redove u snopovima. Vrhovi se sastoje od gotovo vertikalnih finih niti koje se protežu prema gore, od gornjeg kraja kraće stereocilije do njenog višeg susjeda.[2] Karike vrhova analogne su malim izvorima koji se, kada se istegnu, otvore kationski selektivni ionski kanal, omogućavajući tako ionima da teku kroz ćelijsku membranu u trepljaste ćelije . Oni su također uključeni u prijenos sile preko snopa i održavanje strukture snopa.[4]

Slušni put uredi

 
Presjek kroz spiralni Cortijev organ, uvećan. Stereocilije su "dlake" koje vire iz vrhova unutrašnjih i vanjskih trepljastih ćelija

Kao akustični senzori kod sisara, stereocilije su poredane u Cortijevom unutar pužnice unutrašnjeg uha. U sluhu, stereocilija transformira mehaničku energiju zvučnih talasa u električne signale za trepljaste ćelije, što u konačnici dovodi do pobude slušnog živca. Stereocilija sastoji se od citoplazme s ugrađenim snopovima umreženih aktinskih niti. Aktinski filamenti se usidre na terminalnu mrežu i vrh ćelijske membrane i poredani su po visini. Kako se zvučni talasi šire u pužnici, kretanje endolimfne tečnosti savija stereociliju. Ako je smjer kretanja prema višoj stereociliji, napetost se razvija u karikama vrhova, mehanički otvarajući kanale za transdukciju u blizini vrhova. Kationi iz endolimfe ulaze u ćeliju, depolarizujući trepljaste ćelije i pokrećući oslobađanje neurotransmitera u obližnje živce, koji šalju električni signal centralnom nervnom sistemu.

Vestibulumski put uredi

U vestibulumskom sistemu, stereocilije se nalaze u otolitnim i polukružnim kanalima. Trepljaste ćelije dlake u ovom sistemu se malo razlikuju od onih u slušnom, jer vestibulumske imaju jednu najvišu ciliju zvanu kinocilija. Savijanje stereocilije prema kinociliji depolarizira ćeliju i rezultira povećanim aferentnom aktivnosti. Savijanje stereocilije od kinocilije hiperpolarizira ćelije i rezultira smanjenjem aferentne aktivnosti. U polukružnim kanalima,trepljaste ćelije nalaze se u crista ampullaris, a stereocilija strši u ampulsku kupulu. Ovdje su sve stereocilije orijentirane u istom smjeru. U otolitima, trepljaste ćelije prekrivene su malim kristalima kalcij-karbonata koji se nazivaju otokonije. Za razliku od polukružnih kanala, kinocilije u otolitima nisu orijentirane u dosljednom smjeru. Kinocilije su usmjerene prema (u utrikulusu) ili prema (u sakulusu) srednjoj liniji zvanoj striola.[5]

Mehanoelektrična transdukcija uredi

U pužnici, smicanje kretanja između tektorijalne membrane i bazilarne opne skreće stereociliju, utičući na napetost na nitima vršnih spona, koje se zatim otvaraju i zatvore nespecifične ionske kanale.[2] Kada se napetost poveća, raste i protok iona kroz membranu u trepljacte ćelije. Takav priliv iona uzrokuje depolarizaciju ćelije, što rezultira električnim potencijalom koji u konačnici dovodi do signala za slušni živac i mozak. Identitet mehanosensibilnih kanala u stereociliji još uvijek nije poznat. Smatra se da kanali za transdukciju povezani sa stereocilijom leže na distalnim krajevima stereocilije.[6] Otkloni stereocilije u smjeru najviše stereocilije dovode do povećane brzine otvaranja nespecifičnih kationskih kanala. To zauzvrat uzrokuje depolarizaciju receptora i dovodi do pobuđenja pužničnih aferentnih nervnih vlakana koja se nalaze u osnovi trepljaste ćelije. Otkloni stereocilije u suprotnom smjeru, prema najkraćoj stereociliji uzrokuju zatvaranje kanala transdukcije. U ovoj situaciji ćelije postaju hiperpolarizirane i aferentni nervi se ne pobuđuju.[7][8][9] Postoje dva različita tipa tekućine koja okružuju ove ćelije unutrašnjeg uha. Endolimfa je tečnost koja okružuje apikalne površine trepljastih ćelija . Kalij je glavni kation u endolimfi i smatra se odgovornim za nošenje receptorskih struja u pužnici. Perilimfa se nalazi oko bočnih strana i osnova trepljastih ćelija. Perilimfa ima malo kalija, a visoku koncentraciju natrija.[8][10] Različiti ionski sastavi okolne tečnosti, pored potencijala mirovanja, trepljaste ćelije stvaraju potencijalnu razliku na apikalnoj membrani ćelija, pa kalij ulazi kada se otvore kanali za transdukciju. Priliv kalijevih iona depolarizuje ćeliju i uzrokuje oslobađanje neurotransmitera, koji može inicirati nervne impulse u senzornim neuronima koji su u sinapsama na bazi trepljaste ćelije.

Destrukcija stereocilija uredi

Stereocilije (zajedno s cijelom ćelijom) kod sisara mogu oštetiti ili uništiti prekomjerni glasni zvukovi, bolest i toksini i nisu obnovljive.[3][11] Buka iz okoline izaziva oštećenje sluha I je vjerovatno je najrasprostranjeniji efekt na zdravlje nakon buke prema američkim podacima američke Agencije za zaštitu okoliša. Nenormalna struktura/organizacija snopa stereocilija također može uzrokovati gluhoću i zauzvrat stvoriti probleme s ravnotežom. U ostalih kičmenjaka, ako je trepljasta ćelija dlake oštećena, noseće ćelije će se podijeliti i zamijeniti oštećene.[2]

Genetičke studije uredi

Gen za metionin-sulfoksid reduktazu B3 (MsrB3), enzim za obnavljanje proteina, upleten je u degeneraciju stereocilijskog snopa,[12] kao i mnogi drugi faktori kao što je gestacijska dob [13] i tolerancija na hladno okruženje u biljkama.[14] Although the exact process of pathogenesis is unknown, it seems to be related to apoptotic cell death.[12] Studija zasnovana na preradi morfolinosa, kako bi se dolje regulirala ekspresija MsrB3 u zebrica pokazala je kraću, tanju i u gužvama cilije, kao i male, pogrešno postavljene otolite. Nekoliko stereocilija je također prošlo apoptozu. Injekcija s MsrB3 IRNK divljeg tipa spasila je slušne deficite, što sugerira da MsrB3 pomaže u prevenciji apoptoza.[15] Oštećene ili abnormalne stereocilije koje su posljedica genetičkih mutacija često uzrokuju gubitak sluha i druge komplikacije i mogu se prenijeti na djecu. U nedavnom istraživanju proučavani su miševi koji su naslijedili mutirani gen ćelijske trepnlje zvani vrtlog, što dovodi do kraćih i masnijih stereocilija koje su organizirane u dodatne redove i koje često odumiru nakon rođenja.[16] Ne postoje trenutne terapije ili reparativne mjere koje bi nadomjestile takve oštećene ćelije dlake kod ljudi. Da bi ispravili ovu mutaciju, istraživači su ubrizgali gensku terapiju koja sadrži korigovani gen u unutrašnje uho miševa s mutacijom. Terapija je vratila stereociliju na normalne dužine i eliminirala dodatne redove stereocilije kod novorođenih miševa, koji su se vrtložili. Uprkos obnavljanju trepljastih ćelija, tretirani kovitlajući miševi nisu pokazivali znakove poboljšane slušne sposobnosti nakon testiranja nakon mjesec dana i nakon tri mjeseca liječenja. Daljnje studije nastoje shvatiti zašto restauracija stereocilije nije poboljšala sposobnost sluha mutiranih miševa.

Reference uredi

  1. ^ Caceci, T. VM8054 Veterinary Histology: Male Reproductive System. http://education.vetmed.vt.edu/Curriculum/VM8054/Labs/Lab27/Lab27.htm (accessed 2/16/06).
  2. ^ a b c d Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Raff, M., Roberts, K. and Walter, P. (2002) The Molecular Biology of the Cell. Garland Science Textbooks.
  3. ^ a b c Rzadzinska AK, Schneider ME, Davies C, Riordan GP, Kachar B (2004). "An actin molecular treadmill and myosins maintain stereocilia functional architecture and self-renewal". J. Cell Biol. 164 (6): 887–97. doi:10.1083/jcb.200310055. PMC 2172292. PMID 15024034.
  4. ^ Tsuprun V, Santi P (2002). "Structure of outer hair cell stereocilia side and attachment links in the chinchilla cochlea". J. Histochem. Cytochem. 50 (4): 493–502. doi:10.1177/002215540205000406. PMID 11897802.
  5. ^ Gray, Lincoln. "Vestibular System: Structure and Function". Neuroscience Online: an electronic book for the neurosciences. http://education.vetmed.vt.edu/Curriculum/VM8054/Labs/Lab27/Lab27.htm (accessed 2/16/06).
  6. ^ Hudspeth, A. J. (1982). "Extracellular current flow and the site of transduction by vertebrate hair cells". The Journal of Neuroscience. 2 (1): 1–10. doi:10.1523/JNEUROSCI.02-01-00001.1982. PMID 6275046.
  7. ^ Hackney, C. M.; Furness, D. N. (1995). "Mechanotransduction in vertebrate hair cells: Structure and function of the stereociliary bundle". The American Journal of Physiology. 268 (1 Pt 1): C1–13. doi:10.1152/ajpcell.1995.268.1.C1. PMID 7840137.
  8. ^ a b Corey, D. P.; Hudspeth, A. J. (1979). "Ionic basis of the receptor potential in a vertebrate hair cell". Nature. 281 (5733): 675–677. Bibcode:1979Natur.281..675C. doi:10.1038/281675a0. PMID 45121.
  9. ^ Ohmori, H. (1985). "Mechano-electrical transduction currents in isolated vestibular hair cells of the chick". The Journal of Physiology. 359: 189–217. doi:10.1113/jphysiol.1985.sp015581. PMC 1193371. PMID 2582113.
  10. ^ Bosher, S. K.; Warren, R. L. (1978). "Very low calcium content of cochlear endolymph, an extracellular fluid". Nature. 273 (5661): 377–378. Bibcode:1978Natur.273..377B. doi:10.1038/273377a0. PMID 661948.
  11. ^ Jia, Shuping (2009). "Fate of mammalian cochlear hair cells and stereocilia after loss of the stereocilia". Journal of Neuroscience. 29 (48): 15277–85. doi:10.1523/jneurosci.3231-09.2009. PMC 2795320. PMID 19955380.
  12. ^ a b Kwon, Tae-Jun (3. 11. 2013). "Methionine sulfoxide reductase B3 deficiency causes hearing loss due to stereocilia degeneration and apoptotic cell death in cochlear hair cells". Human Molecular Genetics. 23 (6): 1591–1601. doi:10.1093/hmg/ddt549. PMID 24191262.
  13. ^ Lee, Hwajin (2012). "DNA methylation shows genome-wide association of NFIX, RAPGEF2 and MSRB3 with gestational age at birth". International Journal of Epidemiology. 41 (1): 188–99. doi:10.1093/ije/dyr237. PMC 3304532. PMID 22422452.
  14. ^ Kwon, Sun Jae; Kwon, Soon Il; Bae, Min Seok; Cho, Eun Ju; Park, Ohkmae K. (1. 12. 2007). "Role of the Methionine Sulfoxide Reductase MsrB3 in Cold Acclimation in Arabidopsis". Plant and Cell Physiology. 48 (12): 1713–1723. doi:10.1093/pcp/pcm143. ISSN 0032-0781. PMID 17956860.
  15. ^ Shen, Xiaofang; Liu, Fei; Wang, Yingzhi; Wang, Huijun; Ma, Jing; Xia, Wenjun; Zhang, Jin; Jiang, Nan; Sun, Shaoyang (2015). "Down-regulation of msrb3 and destruction of normal auditory system development through hair cell apoptosis in zebrafish". The International Journal of Developmental Biology. 59 (4–5–6): 195–203. doi:10.1387/ijdb.140200md. PMID 26505252.
  16. ^ "Gene therapy corrects stereocilia defects in the inner ears of mice with inherited deafness". www.nidcd.nih.gov. Arhivirano s originala, 24. 3. 2016. Pristupljeno 4. 12. 2015.

Vanjski linkovi uredi

Šablon:Slušni sistem

Preuzeto iz "https://bs.wikipedia.org/w/index.php?title=Stereocilija&oldid=3505480"