Hemolitsko−uremijski sindrom: razlika između verzija

m
razne ispravke
m (razne ispravke)
| MeshID = D006463
}}
'''Hemolitisko–uremijski sindrom''' ('''HUS''') je grupa [[poremećaj krvi|poremećaja krvi]] karakteriziranih [[anemija|niskim brojem crvenih krvnih zrnaca]], akutnim [[zatajenje bubrega|zatajenjem bubrega]] i [niskim brojem [[trombocit]]a.<ref name=Cod2019>{{cite journal |last1=Cody |first1=EM |last2=Dixon |first2=BP |title=Hemolytic Uremic Syndrome. |journal=Pediatric Clinics of North America |date=Februaryfebruar 2019 |volume=66 |issue=1 |pages=235–246 |doi=10.1016/j.pcl.2018.09.011 |pmid=30454746}}</ref><ref name=Sal2013/> Početni simptomi obično uključuju [[krvavi proljev]], [[groznica|groznicu]], [[povraćanje]] i slabost.<ref name=Cod2019/><ref name=GARD2018>{{cite web |title=Hemolytic uremic syndrome |url=https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6588/hemolytic-uremic-syndrome |website=Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) |access-date=21. November11. 2018 |language=en}}</ref> Problemi s bubrezima i niski trombociti javljaju se kako dijareja napreduje.<ref name=Cod2019/> Djeca su češće pogođena, ali većina djece se oporavlja bez trajnog oštećenja zdravlja, iako neka mogu imati ozbiljne i ponekad po život opasne komplikacije.<ref name=Chu2004/> Odrasli, posebno stariji, mogu imati komplikovaniju prezentaciju.<ref name=GARD2018/><ref name=Chu2004/> Komplikacije mogu uključivati [[neurologija|neurološke]] probleme i [[srčana slabost|srčanu slabost]]. <ref name=Cod2019/>
 
Većina slučajeva javlja se nakon [[infektivna dijsareja|infektivne dijareje]] zbog specifičnog tipa ''[[E. coli]]'' pod nazivom [[Escherichia coli O157:H7|O157:H7]].<ref name=GARD2018/> Ostali uzroci uključuju [[infekcije]] putem ''[[S. pneumoniae]]'', ''[[Shigella]]'', ''[[Salmonella]]'' i određene lijekove.<ref name=Cod2019/><ref name=GARD2018/><ref name=Sal2013>{{cite journal |last1=Salvadori |first1=M |last2=Bertoni |first2=E |title=Update on hemolytic uremic syndrome: Diagnostic and therapeutic recommendations. |journal=World Journal of Nephrology |date=6. August8. 2013 |volume=2 |issue=3 |pages=56–76 |doi=10.5527/wjn.v2.i3.56 |pmid=24255888|pmc=3832913 }}</ref><ref name=GARD2018/> Osnovni mehanizam obično uključuje proizvodnju bakterijskog [[Shiga-toksin]]a.<ref name=Cod2019/><ref name=GARD2018/> [[Sindrom atipske hemolitske uremije]] (aHUS) često je uzrokovan [[mutacija]]ma i različito se ispoljava.<ref name=Cod2019/><ref name=GARD2018/> Međutim, oba mogu dovesti do široko rasprostranjene [[upale]] i višestrukih [[krvni ugrušak|krvnih ugrušaka]] u malim [[krvni sud|krvnim sudovima]] , stanje poznato kao [[trombocitna mikroangiopatija]].<ref name=Benz2010>{{cite journal|last1=Benz |last2=Amann|first1=K |first2=K|s2cid=25429151|title=Thrombotic microangiopathy: new insights|journal=Current Opinion in Nephrology and Hypertension|year=2010|volume=19|issue=3|pages=242–247|doi=10.1097/MNH.0b013e3283378f25|pmid=20186056}}</ref>
 
Liječenje uključuje [[potporna njega|potpornu njegu]] i može uključivati [[dijaliza|dijalizu]], [[kortikosteroid|steroide]], [[transfuzija krvi|transfuziju krvi]] ili [[plazmafereza|plazmaferezu]].<ref name=Cod2019/><ref name= GARD2018/> Oko 1,5 na 100.000 ljudi oboli godišnje.<ref name=Cod2019/><ref name=Noris2009>{{cite journal|last1=Noris |last2=Remuzzi|first1=M |first2=G|title=Atypical hemolytic–uremic syndrome|journal=N Engl J Med|year=2009|volume=361|issue=17|pages=1676–1687|doi=10.1056/NEJMra0902814|pmid=19846853}}</ref><ref name=Cod2019/> Less than 5% of those with the condition die.<ref name=Cod2019/> Od ostatka, do 25% ima stalne probleme s [[bubrezi]]ma.<ref name=Cod2019/> HUS je prvi put definiran kao [[sindrom]] 1955.<ref name=Cod2019/><ref name=Gas1955>{{cite journal |vauthors=Gasser C, Gautier E, Steck A, Siebenmann RE, Oechslin R |title=Hemolytic–uremic syndrome: bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia |language=de |journal=Schweiz Med Wochenschr |volume=85 |issue=38–39 |pages=905–9 |date=Septemberseptembar 1955 |pmid=13274004}}</ref>
 
==Znakovi i simptomi==
Nakon konzumiranja kontaminirane hrane, prvi simptomi infekcije mogu se pojaviti od jedan do 10 dana kasnije, ali obično nakon 3–4 dana.<ref name="EcoliSymptomsCDC">{{cite web |title=''E.coli'' (''Escherichia coli''): Symptoms |url=https://www.cdc.gov/ecoli/ecoli-symptoms.html |website=Centers for Disease Control and Prevention |publisher=U.S. Department of Health & Human Services |access-date=22. November11. 2018|date=2017-11-30. 11. 2017 }}</ref> Ovi rani simptomi mogu uključivati [[dijareja|proljev]] (koji je često krvav), grčeve u želucu, blago povišenu temperaturu,<ref name="IowaDeptHealth">{{cite web |title=Hemolytic uremic syndrome (HUS) |url=http://idph.iowa.gov/cade/disease-information/hus |website=Center for Acute Disease Epidemiology |publisher=Iowa Department of Public Health |access-date=21. November11. 2018}}</ref> ili [[povraćanje]] koje dovodi do dehidracije i smanjenog izlučivanja [[urin|mokraće]].<ref name="EcoliSymptomsCDC"/> HUS se obično razvija oko 5–10 dana nakon prvih simptoma, ali može proći i do tri sedmice da se manifestira, a javlja se u vrijeme kada se dijareja popravlja.<ref name="IowaDeptHealth"/> Povezani simptomi i znaci uključuju letargiju, [[oligurija|smanjeno izlučivanje mokraće]], [[hematurija|krv u urinu]], [[zatajenje bubrega]], [[trombocitopenija|niski broj trombocita]], (koji su potrebni za zgrušavanje krvi) i uništavanje [[eritrocit|crvenih krvnih zrnaca]] ([[mikroangiopatska hemolitska anemija]]). [[Hipertenzija|Visoki krvni pritisak]], [[žutica]] (žuta nijansa na koži i [[bionjača|bionjačama]]ma), [[epilepsijski napad|napadi]] i [[koža|kožno]] [[krvarenje]].<ref name="IowaDeptHealth"/> U nekim slučajevima postoje izražene neurološke promjene.<ref name=Boyer2011>{{cite journal|last1=Boyer |last2=Niaudet|first1=O |first2=P|title=Hemolytic Uremic Syndrome: New Developments in Pathogenesis and Treatments|journal=Int J Nephrol|date=Augustaugust 2011|volume=2011|pages=908407|doi=10.4061/2011/908407|pmid=21876803|pmc=3159990}}</ref><ref name=Kumar2002>{{cite book|editor-last=Kumar|editor-last2=Cotran|editor-last3=Robbins|editor-first=V|editor-first2=RS|editor-first3=SL|title=Robbins Basic Pathology|year=2002|publisher=Saunders|location=Philadelphia, PA|isbn=978-0721692746|url-access=registration|url=https://archive.org/details/robbinsbasicpath0000unse}}</ref><ref name=Nathanson2010>{{cite journal |last1=Nathanson |first1=S. |last2=Kwon |first2=T. |last3=Elmaleh |first3=M. |last4=Charbit |first4=M. |last5=Launay |first5=E. A. |last6=Harambat |first6=J. |last7=Brun |first7=M. |last8=Ranchin |first8=B. |last9=Bandin |first9=F. |last10=Cloarec |first10=S. |last11=Bourdat-Michel |first11=G. |last12=Piètrement |first12=C. |last13=Champion |first13=G. |last14=Ulinski |first14=T. |last15=Deschênes |first15=G. |display-authors=3 |title=Acute neurological involvement in diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome |journal=Clin J Am Soc Nephrol |year=2010 |volume=5 |issue=7 |pages=1218–1228 |doi=10.2215/CJN.08921209 |pmid=20498239 |pmc=2893076}}</ref>
 
Osobe s HUS-om obično pokazuju simptome [[trombocitna mikroangiopatija|trombocitne mikroangiopatije]] (TMA), koji mogu uključivati [[bol]] u [[trbuh]]u,<ref name=Ohanian2011>{{cite journal|last1=Ohanian |last2=Cable |last3=Halka|first1=M |first2=C |first3=K|title=Eculizumab safely reverses neurologic impairment and eliminates the need for dialysis in severe atypical hemolytic uremic syndrome|journal=Clin Pharmacol|year=2011|volume=3|pages=5–12|pmid=22287852|doi=10.2147/CPAA.S17904|pmc=3262387}}</ref> low platelet count,<ref name=Loirat2008>{{cite journal|last1=Loirat |last2=Noris |last3=Fremaux-Bacchi|first1=C |first2=M |first3=V|title=Complement and the atypical hemolytic uremia syndrome in children|journal=Pediatr Nephrol|year=2008|volume=23|issue=11|pages=1957–1972|doi=10.1007/s00467-008-0872-4|pmid=18594873|pmc=6904381 |doi-access=free}}</ref> povišenu razinu [[LDH|laktat-dehidrogenaze]] LDH, (hemikalija koja se oslobađa iz oštećenih ćelija i koja je stoga marker ćelijskog oštećenja)<ref name=Caprioli2006>{{cite journal |last1=Caprioli |first1=J. |last2=Noris |first2=M. |last3=Brioschi |first3=S. |last4=Pianetti |first4=G. |last5=Castelletti |first5=F. |last6=Bettinaglio |first6=P. |last7=Mele |first7=C. |last8=Bresin |first8=E. |last9=Cassis |first9=L. |last10=Gamba |first10=S. |last11=Porrati |first11=F. |last12=Bucchioni |first12=S. |last13=Monteferrante |first13=G. |last14=Fang |first14=C. J. |last15=Liszewski |first15=M. K. |last16=Kavanagh |first16=D. |last17=Atkinson |first17=J. P. |last18=Remuzzi |first18=G. |display-authors=3 |title=Genetics of HUS: the impact of MCP, CFH, and IF mutations on clinical presentation, response to treatment, and outcome |journal=Blood |year=2006 |volume=108 |issue=4 |pages=1267–1279 |doi=10.1182/blood-2005-10-007252 |pmid=16621965 |pmc=1895874}}</ref> smanjenje nivoa haptoglobina (što ukazuje na razgradnju [[eritrocit|crvenih krvnih zrnaca]])<ref name=Caprioli2006 /> [[anemija|anemiju]] (nizak broj crvenih krvnih zrnaca), shistociti (oštećena crvena krvna zrnca),<ref name=Loirat2008 /><ref name=Caprioli2006 /> povišen [[kreatinin]] (proteinski otpadni proizvod koji nastaje metabolizmom mišića i eliminira se putem bubrega),<ref name=Ariceta2009>{{cite journal |last1=Ariceta |first1=Gema |last2=Besbas |first2=Nesrin |last3=Johnson |first3=Sally |last4=Karpman |first4=Diana |last5=Landau |first5=Daniel |last6=Licht |first6=Christoph |last7=Loirat |first7=Chantal |last8=Pecoraro |first8=Carmine |last9=Taylor |first9=C. Mark |last10=Van de Kar |first10=Nicole |last11=VandeWalle |first11=Johan |last12=Zimmerhackl |first12=Lothar B. |display-authors=3 |title=Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome|journal=Pediatr Nephrol|year=2009|volume=24|issue=4|pages=687–696|doi=10.1007/s00467-008-0964-1|pmid=18800230|doi-access=free }}</ref> proteinuriju (ukazuje na oštećenje [[bubreg]]a),<ref name=Sellier2007>{{cite journal |last1=Sellier-Leclers |first1=A.-L. |last2=Fremeaux-Bacchi |first2=V. |last3=Dragon-Durey |first3=M.-A. |last4=Macher |first4=M.-A. |last5=Niaudet |first5=P. |last6=Guest |first6=G. |last7=Boudailliez |first7=B. |last8=Bouissou |first8=F. |last9=Deschenes |first9=G. |last10=Gie |first10=S. |last11=Tsimaratos |first11=M. |last12=Fischbach |first12=M. |last13=Morin |first13=D. |last14=Nivet |first14=H. |last15=Alberti |first15=C. |last16=Loirat |first16=C. |display-authors=3 |title=Differential impact of complement mutations on clinical characteristics in atypical hemolytic uremic syndrome |journal=J Am Soc Nephrol |year=2007 |volume=18 |issue=8 |pages=2392–2400 |doi=10.1681/ASN.2006080811 |pmid=17599974|doi-access=free }}</ref> konfuziju,<ref name=Ohanian2011 /> fatigue,<ref name=Noris2010>{{cite journal |last1=Noris |first1=M. |last2=Caprioli |first2=J. |last3= Bresin |first3=E. |last4=Mossali |first4=C. |last5=Pianetti |first5=G. |last6=Gamba |first6=S. |last7=Daina |first7=E. |last8=Fenili |first8=C. |last9=Castelletti |first9=F. |last10=Sorosina |first10=A. |last11=Piras |first11=R. |last12=Donadelli |first12=R. |last13=Maranta |first13=R. |last14=van der Meer |first14=I. |last15=Conway |first15=E. M. |last16=Zipfel |first16=P. F. |last17=Goodship |first17=T. H. |last18=Remuzzi |first18=G. |display-authors=3 |title=Relative role of genetic complement abnormalities in infrequent and familial aHUS and their impact on clinical phemotype |journal=Clin J Am Soc Nephrol |year=2010 |volume=5 |issue=10 |pages=1844–1859 |doi=10.2215/CJN.02210310 |pmid=20595690 |pmc=2974386}}</ref> [[edem]]e,<ref name=Stahl2008>{{cite journal |last1=Ståhl |first1=A.-L. |last2=Vazir-Sani |first2=F. |last3=Heinen |first3=S. |last4=Kristoffersson |first4=A.-C. |last5=Gydell |first5=K.-H. |last6=Raafat |first6=R. |last7=Gutierrez |first7=A. |last8=Beringer |first8=O. |last9=Zipfel |first9=P. F. |last10=Karpman |first10=D. |display-authors=3 |title=Factor H dysfunction in patients with atypical hemolytic uremic syndrome contributes to complement deposition on platelets and their activation |journal=Blood |year=2008 |volume=111 |issue=11 |pages=5307–5317 |doi=10.1182/blood-2007-08-106153 |pmid=18268093|doi-access=free }}</ref> nausea/vomiting,<ref name=Dragon2010>{{cite journal |last1=Dragon-Durey |first1=M.-A. |last2=Sethi |first2=S. K. |last3=Bagga |first3=A. |last4=Blanc |first4=C. |last5=Blouin |first5=J. |last6=Ranchin |first6=B. |last7=André |first7=J.-L. |last8=Takagi |first8=N. |last9=Cheong |first9=H., II |last10=Hari |first10=P. |last11=Le Quintrec |first11=M. |last12=Niaudet |first12=P. |last13=Loirat |first13=C. |last14=Fridman |first14=W. H. |last15=Frémeaux-Bacchi |first15=V. |display-authors=3 |title=Clinical features of anti-factor H autoantibody-associated hemolytic uremic syndrome |journal=J Am Soc Nephrol |year=2010 |volume=21 |issue=12 |pages=2180–2187 |doi=10.1681/ASN.2010030315 |pmid=21051740 |pmc=3014031}}</ref> i [[dijareja|dijareju]].<ref name=Zuber2011>{{cite journal|last1=Zuber |last2=Le Quintrec |last3=Sberro-Scussan |last4=Loirat |last5=Fremaux-Bacchi |last6=Legendre|first1=J |first2=M |first3=R |first4=C |first5=V |first6=C|s2cid=2054556 |title=New insights into postrenal transplant hemolytic uremic syndrome|journal=Nature Reviews Nephrology |year=2011|volume=7|issue=1|pages=23–35|doi=10.1038/nrneph.2010.155|pmid=21102542}}</ref> Pored toga, pacijenti sa aHUS-om obično imaju nagli početak sistemskih znakova i simptoma kao što je akutno zatajenje bubrega,<ref name=Loirat2008 /> [[hipertenzija]] (visok krvni pritisak),<ref name=Noris2010 /> myocardial infarction (heart attack),<ref name=Sallee2010>{{cite journal|last1=Sallee |last2=Daniel |last3=Piercecchi|first1=M |first2=L |first3=M-D|title=Myocardial infarction is a complication of factor H-associated atypical HUS|journal=Nephrol Dial Transplant|year=2010|volume=25|issue=6|pages=2028–2032|doi=10.1093/ndt/gfq160|pmid=20305136|display-authors=1|doi-access=free}}</ref> stroke,<ref name=Ohanian2011 /> plućne komplikacije,<ref name=Sallee2010 /> [[pankreatitis]] ([[upala]] gušterače),<ref name=Dragon2010 /> jetrena [[nekroza]] (odumiranje jetrenog [[tkiva]]),<ref name=Loirat2008 /><ref name=Noris2010 /> [[encefalopatija]] (disfuncija mozga),<ref name=Noris2010 /> [[epilepsijski napad|napadi]],<ref name=Neuhaus1997>{{cite journal|last1=Neuhaus |last2=Calonder |last3=Leumann|first1=TJ |first2=S |first3=EP|title=Heterogeneity of atypical haemolytic uraemis syndromes|journal=Arch Dis Child|year=1997|volume=76|pages=518–521|doi=10.1136/adc.76.6.518|pmid=9245850|pmc=1717216|issue=6}}</ref> i [[koma]].<ref name=Noris2005>{{cite journal|last1=Noris |last2=Remuzzi|first1=M |first2=G|title=Hemolytic uremic syndrome|journal=J Am Soc Nephrol|year=2005|volume=16|issue=4|pages=1035–1050|doi=10.1681/ASN.2004100861|pmid=15728781|doi-access=free}}</ref> Zatajenje neuroloških, srčanih, bubrežnih i gastrointestinalnih (GI) organa, kao i smrt, mogu se dogoditi nepredvidivo u bilo koje vrijeme, bilo vrlo brzo ili nakon produžene simptomske ili asimptomske progresije bolesti.<ref name=Noris2009Benz2010 /><ref name=Benz2010Noris2009 /><ref name=Loirat2008 /><ref name=Sellier2007 /><ref name=Mache2009>{{cite journal|last1=Mache |last2=Acham-Roschitz |last3=Fremeaux-Bacchi|first1=CJ |first2=B |first3=V|title=Complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome|journal=Clin J Am Soc Nephrol|year=2009|volume=4|issue=8|pages=1312–1316|doi=10.2215/CJN.01090209|pmid=19556379 |display-authors=1|pmc=2723971}}</ref>
 
==Uzroci==
===Atipski HUS===
{{Glavni|Atipski hemolitsko-uremijski sindrom}}
Atipski HUS (aHUS) predstavlja 5-10% slučajeva HUS-a <ref name=Noris2009 /> i uglavnom je posljedica jedne ili više [[genska mutacija|genskih mutacija]] koje uzrokuju hroničnu, nekontroliranu i pretjeranu aktivaciju [[sistem komplementa| istema komplementa]],<ref name=Noris2009 /> koji je grupa imunskih signalnih faktora koji promovišu upalu, poboljšavaju sposobnost [[antitijela]] i [[fagocit]]nih ćelija za čišćenje [[mikrob]]a i oštećenih ćelija iz organizma i direktno napadaju [[ćelijska membrana|ćelijsku membranu]] [[patogen]]a. To dovodi do aktivacije [[trombocit]]a, [[endotel|endotelnih ćelija]] oštećenja i aktivacije [[leukocit|bijelih krvnih ćelija]], što dovodi do sistemskog TMA, koji se manifestira kao smanjen broj trombocita, [[hemoliza]] (razgradnja [[eritrocit|crvenih krvnih ćelija]]), oštećenje na više organa i na kraju smrt.<ref name=Benz2010 /><ref name=Sellier2007/><ref name=Tsai2010>{{cite journal|last=Tsai|first=H-M|title=Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura|journal=Int J Hematol|year=2010|volume=91|issue=1|pages=1–19|doi=10.1007/s12185-009-0476-1|pmid=20058209|pmc=3159000}}</ref> Rani znakovi sistemske TMA posredovane komplementom uključuju [[trombocitopenija|trombocitopeniju]] (broj [[trombocit]]a ispod 150.000 ili smanjenje od početne vrijednosti od najmanje 25%)<ref name=Caprioli2006/> i dokaze mikroangiopatske hemolize, koju karakteriziraju povišeni nivoi LDH , snižen haptoglobin, smanjen [[hemoglobin]] (komponenta krvi koja sadrži kisik) i/ili prisustvo shistocita.<ref name=Benz2010/><ref name=Caprioli2006/> Unatoč korištenju potporne nege, procjenjuje se da će 33-40% pacijenata umrijeti ili imati [[krajnji stadij bubrežne bolesti]] (ESRD) s prvom kliničkom manifestacijom aHUS-a,<ref name=Zuber2011 /><ref name= Sallee2010 /> i 65% pacijenata će umrijeti, zahtijevat će [[dijaliza|dijalizu]] ili će imati trajno oštećenje [[bubreg]]a unutar prve godine nakon dijagnoze, uprkos terapiji izmjenom [[krvna plazma|plazme]] ili infuzijom plazme (PE/PI).<ref name=Zuber2011/> Pacijenti koji prežive pojavu znakovi i simptomi aHUS-a podnose hronično trombozno i upalno stanje, što ih dovodi u doživotno povećan rizik od iznenadnog zgrušavanja krvi, zatajenja bubrega, drugih teških komplikacija i prerane smrti.<ref name=Stahl2008 />
 
Historijski gledano, opcije liječenja aHUS-a bile su ograničene na razmjenu [[krvna plazma|plazme]] ili terapiju infuzijom plazme (PE/PI), što nosi značajne rizike<ref name=George2010>{{cite journal|last=George|first=JN|title=How I treat my patients with thrombotic thrombocytopenic purpura|journal=Blood|year=2010|volume=116|issue=20|pages=4060–4069|doi=10.1182/blood-2010-07-271445|pmid=20686117}}</ref><ref name=Michon2007>{{cite journal|last1=Michon |last2=Moghrabi |last3=Winikoff|first1=B |first2=A |first3=R|title=Complications of apheresis in children|journal=Transfusion|year=2007|volume=47|issue=10|pages=1837–1842|doi=10.1111/j.1537-2995.2007.01405.x|pmid=17880609|s2cid=23613105 |display-authors=1}}</ref> i nije dokazano djelotvorno ni u jednom kontroliranom ispitivanju. Osobe s aHUS-om i ESRD-om također su morale biti podvrgnute doživotnoj dijalizi, koja ima 5-godišnju stopu preživljavanja od 34–38%.<ref name=Collins2010>{{cite journal|last1=Collins |first1=Allan J.|title=Excerpts from the US Renal Data System 2009 Annual Data Report|journal=Am J Kidney Dis|year=2010|volume=55|issue=1 Suppl 1|pages=S1–S7|doi=10.1053/j.ajkd.2009.10.009|pmid=20082919|first2=Robert N.|last2=Foley |last3=Herzog|first3=Charles|last4=Chavers|first4=Blanche M.|last5=Gilbertson|first5=David|last6=Ishani|first6=Areef|last7=Kasiske|first7=Bertram L.|last8=Liu|first8=Jiannong|last9=Mau|first9=Lih-Wen|last10=McBean|first10=Marshall|display-authors=1|pmc=2829836}}</ref><ref name=European>{{cite book|last=European Renal Association- European Dialysis and Transplant Association Registry|title=ERA-EDTA Registry Annual Report 2009|year=2011|publisher=Academic Medical Center Department of Medical Informatics|location=Amsterdam, The Netherlands}}</ref>
 
==Patogeneza==
HUS je jedan od [[trombocitna mikroangiopatija|trombocitnih mikroangiopatija]], kategorije poremećaja koja uključuje STEC-HUS, aHUS i [[trombozna trombocitopenijska purpura|tromboznu trombocitopenijsku purpuru]] (TTP). STEC-HUS se javlja nakon ingestije soja bakterija koji eksprimiraju [[shiga-toksin]](e), obično vrste ''[[E. coli]]'', koji eksprimira [[verotoksin]] (također se naziva [[shiga-liki toksin]]). ''E. coli'' može proizvesti stx1 i/ili stx2 ahiga-toksine, pri čemu je potonji opasniji. Kombinacija oba toksina u određenim omjerima obično se povezuje s HUS-om. Ovi shiga-toksini vezuju GB3 receptore, [[globotriaozilceramid]]e, koji su prisutni u bubrežnom tkivu više od bilo kojeg drugog tkiva, a također nalaze se i u [[neuron]]ima [[CNS|centralnog nervnog sistema]] i drugom tkivu. Djeca imaju više GB3 receptora od odraslih, što je možda razlog zašto su osjetljivija na HUS. [[Goveda]], [[svinje]], [[jelen]]i i drugi [[sisari]] nemaju GB3 receptore, ali mogu biti asimptomski prenosioci bakterija koje proizvode shiga-toksin. Neki ljudi mogu biti i asimptomski prenositelji. Kada se bakterija kolonizira, obično slijedi [[dijareja]], praćena krvavim [[proljev]]om, hemoragijskim kolitisom. STEC-HUS-u obično prethodi [[prodromus]] dijareje, koji je često krvav, a uzrokovan je bakterijama koje proizvode toksine nalik na shiga, kao što je enterohemoragijska ''[[Escherichia coli]]'' (EHEC), od kojih je ''E . coli'' O157:H7 najčešći serotip.<ref name=Palermo2009/> Drugi serotipovi također uzrokuju bolest i mogu se pojaviti kao novi uzroci STEC-HUS-a, kao što se dogodilo kod ''E. coli'' O104:H4, koji je pokrenuo epidemiju STEC-HUS-a u [[Njemačka|Njemačkoj]], 2011.<ref name=Robert>{{cite web|last=Robert Koch Institute|title=Technical Report: EHEC/HUS O104:H4 Outbreak, Germany, May/June 2011|url=http://www.rki.de/EN/Home/EHEC_Report.pdf?__blob=publicationFile.|publisher=Robert Koch Institute|location=Berlin, Germany|url-status=dead|archive-url=https://web.archive.org/web/20160408140013/http://www.rki.de/EN/Home/EHEC_Report.pdf?__blob=publicationFile.|archive-date=8. 4. 2016-04-08}}</ref>
 
==Dijagnoza==
U [[SAD|Sjedinjenim Državama]], ukupna incidencija HUS-a se procjenjuje na 2,1/100.000 osoba godišnje, s vršnom incidencijom u dobima između šest mjeseci i četiri godine.<ref name=pmid11691946 />
 
HUS i [[infekcije]] ''[[E. coli]]'' koje ga uzrokuju bile su izvor mnogo negativnog publiciteta za FDA, mesnu industriju i restorane brze hrane od 1990-ih, posebno u kontaminacijama povezanim s restoranima Jack in the Box. U 2006. godine izbila je epidemija štetnih ''E. coli'' u Sjedinjenim Državama zbog kontaminiranog [[spanać]]a. U junu 2009. [[Nestle|Nestléovo]] Toll House cookie tijesto povezano je s izbijanjem infekcije putem ''[[E. coli]]'' O157:H7 u Sjedinjenim Državama, od kojeg je oboljelo 70 ljudi u 30 država.<ref name="pmid11691946">{{cite journal |vauthors=Corrigan JJ, Boineau FG |title=Hemolytic–uremic syndrome |journal=Pediatr Rev |volume=22 |issue=11 |pages=365–9 |date=Novembernovembar 2001 |pmid=11691946 |doi=10.1542/pir.22-11-365}}</ref>
 
U maju 2011., izbila je epidemija krvavog proljeva uzrokovanog ''E. coli'' O104:H4-kontaminirano sjeme [[piskavica]] pogodilo je Njemačku. Praćenjem epidemije otkriveno je više od 3.800 slučajeva, a HUS se razvio u više od 800 slučajeva, uključujući 36 smrtnih slučajeva. Gotovo 90% slučajeva HUS-a bilo je kod odraslih osoba.<ref name=Buchholz>{{cite journal|last1=Buchholz |last2=Bernard |last3=Werber|first1=U |first2=H |first3=D|title=German outbreak of ''Escherichia coli'' O104:H4 associated with sprouts|journal=N Engl J Med|year=2011|volume=365|issue=19|pages=1763–1770|pmid=22029753|doi=10.1056/NEJMoa1106482|display-authors=1}}</ref><ref>{{cite journal|last1=Frank |last2=Werber |last3=Cramer|first1=C |first2=D |first3=JP|s2cid=205093464 |title=Epidemic profile of Shiga-toxin-producing ''Escherichia coli'' O104:H4 outbreak in Germany|journal=N Engl J Med|year=2011|volume=365|issue=19|pages=1711–1780|doi=10.1056/NEJMoa1106483|pmid=21696328|display-authors=1}}</ref>
 
{{DEFAULTSORT:Hemolytic-uremic syndrome}}
[[Kategorija: Geni na hromosomu 4]]
[[Kategorija:Nefrologija]]
[[Kategorija:Sindromi koji utiču na bubrege]]