Wikipedia

Razlika između verzija stranice "Dezmoplazijski tumor malih okruglih ćelija"

Pregled historije
[nepregledana izmjena][nepregledana izmjena]
← Starija izmjenaNovija izmjena →
Uklonjeni sadržaj Dodani sadržaj
VizualnoWikitekst
m razne ispravke
Red 1:
{{Infokutija bolest
|ime = Dezmoplazijski tumor malih okruglih ćelija<br>(DSRCT)<ref>{{cite web |last1=RESERVED |first1=INSERM US14-- ALL RIGHTS |title=Orphanet: Desmoplastic small round cell tumor |url=https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=en&Expert=83469 |website=www.orpha.net |access-date=17. November11. 2019 |language=en}}</ref>
[[slika:Desmoplastic small round cell tumour - intermed mag.jpg|thumb|300px|center|<center>[[Mikrografija]] dezmoplazijskih ćelija tumora malih okruglih ćelija, sa karakterističnom dezmoplazijskom stromom i ugaonom mrežom malih okruglih ćelija. [[boja H&E]]</center>]] <!-- Do NOT change the spelling of "tumour" here -- as it references a picture file. -->
|
Red 29:
Istraživanja su pokazala da postoji himerna veza između DSRCT i [[Wilmsov tumor|Wilmsovog tumora]] i [[Ewingov sarkom|Ewingovog sarkoma]]. Zajedno sa neuroblastomom i ne-Hodgkinovim limfomom, oni čine [[sitnoćelijski tumor]].
 
DSRCT je povezan sa jedinstvenom hromosomskom translokacijom t(11;22)(p13:q12)<ref name="pmid18703217">{{cite journal |vauthors=Murphy AJ, Bishop K, Pereira C, etal |title=A new molecular variant of desmoplastic small round cell tumor: significance of WT1 immunostaining in this entity |journal=Hum. Pathol. |volume=39 |issue=12 |pages=1763–70 |date=Decemberdecembar 2008 |pmid=18703217 |doi=10.1016/j.humpath.2008.04.019 }}</ref> što rezultira fuzijskim transkriptom ''EWS'' – '' WT1''<ref name="pmid15826834">{{cite journal |vauthors=Gerald WL, Haber DA |title=The EWS-WT1 gene fusion in desmoplastic small round cell tumor |journal=Semin. Cancer Biol. |volume=15 |issue=3 |pages=197–205 |date=Junejuni 2005 |pmid=15826834 |doi=10.1016/j.semcancer.2005.01.005 }}</ref> što je dijagnostika ovog tumora.<ref name="pmid17964965">{{cite journal |vauthors=Lee YS, Hsiao CH |title=Desmoplastic small round cell tumor: a clinicopathologic, immunohistochemical and molecular study of four patients |journal=J. Formos. Med. Assoc. |volume=106 |issue=10 |pages=854–60 |year=2007 |pmid=17964965 |doi=10.1016/S0929-6646(08)60051-0 |url=http://health.elsevier.com/ajws_pubmed/pubmed_switch.asp?journal_issn=0929-6646&art_pub_year=2007&art_pub_month=10&art_pub_vol=106&art_sp=854 }}{{Dead link|date=Julyjuli 2019 |bot=InternetArchiveBot |fix-attempted=yes }}</ref> Ovaj transkript kodira protein koji uključuje [[N-kraj]]nji domen transaktivacije [[EWSR1]] i domen koji veže [[DNK]] [[WT1]].
 
Proizvod translokacije EWS / WT1 cilja [[ENT4]].<ref name="pmid18523561">{{cite journal |vauthors=Li H, Smolen GA, Beers LF, etal |title=Adenosine transporter ENT4 is a direct target of EWS/WT1 translocation product and is highly expressed in desmoplastic small round cell tumor |journal=PLOS ONE |volume=3 |issue=6 |pages=e2353 |year=2008 |pmid=18523561 |pmc=2394657 |doi=10.1371/journal.pone.0002353 |bibcode=2008PLoSO...3.2353L }} {{open access}}</ref> ENT4 je poznat i kao PMAT.
 
== Patologija ==
Entitet su prvi put opisali patolozi William L. Gerald i [[Juan Rosai]] 1989.<ref>{{cite journal |last1=Gerald |first1=W. L. |last2=Rosai |first2=J. |title=Case 2. Desmoplastic small cell tumor with divergent differentiation |journal=Pediatr. Pathol. |volume=9 |issue=2 |pages=177–83 |year=1989 |pmid=2473463 |doi=10.3109/15513818909022347}}</ref> Patologija otkriva dobro ograničene čvorove čvrstog tumora unutar guste dezmoplazije [[Stroma (tkivo)|stroma]]. Često su prisutna područja centralne nekroze. Tumorske ćelije imaju hiperhromatske jedra, s povećanim odnosom [[ćelijsko jedro|jedara]] i [[citoplazma|citoplazme]].
 
U imunohistokemiji, ove ćelije imaju trilinearnu koekspresiju, uključujući epitelni marker citokeratin, [[mezenhim]]ske markere dezmin i vimentin i neuronski marker neuron-specifičnu enolazu. Zato, iako se u početku smatralo da je mezotelnog porijekla zbog mjesta prezentacije, sada se pretpostavlja da potiče od [[matične ćelije]] s multifenotipskom diferencijacijom.
Red 40:
== Dijagnoza ==
=== Diferencijalna dijagnoza ===
Budući da je ovo rijedak tumor, nije puno porodičnih ljekara ili onkologa upoznato s ovom bolešću. DSRCT u mladih pacijenata može se zamijeniti s drugim tumorima abdomena, uključujući [[rabdomiosarkom]], [[neuroblastom]] i mezenterijski [[karcinoid]]. U starijih pacijenata, DSRCT može nalikovati [[limfom]]u, [[peritoneumski mezoteliom|peritoneumskom mezoteliomu]] i peritonumskoj karcinomatozi. U muškaraca se DSRCT može pogrešno zamijeniti sa [[rak klica | klica]] ili [[rak testisa]], dok se u žena DSRCT može zamijeniti sa rakom jajnika. DSRCT dijeli karakteristike s drugim karcinomima malih plavih ćelija, uključujući Ewingov sarkom, akutnu leukemiju, mezoteliom malih ćelija, neuroblastom, [[primitivni neuroektodermni tumor]], [[rabdomiosarkom]] i Wilmsov tumor.
 
== Liječenje ==
DSRCT je često [[dijagnoza|pogrešno dijagnosticiran]]. Odrasle pacijente uvijek treba uputiti specijalistu za sarkom. Ovo je agresivan, rijedak tumor koji se brzo širi i pedijatrijski i odrasli pacijenti trebaju se liječiti u centru za sarkom.
 
Ne postoji standardni protokol za bolest;<ref>Talarico F, Iusco D, Negri L, Belinelli D: Combined resection and multi-agent adjuvant chemotherapy for intra-abdominal desmoplastic small round cell tumour: case report and review of the literature. G Chir 2007; 28: 367–370.</ref> međutim, nedavni časopisi i studije izvijestili su da neki pacijenti reagiraju na visoke doze (protokol P6) [[hemoterapija]], [[hemoterapija održavanja]], [[operacija debulkinga]], [[citoreduktivna hirurgija|citoreduktivnu hirurgiju]] i [[ zračenje|terapiju zračenjem]]. Ostale mogućnosti liječenja uključuju zahvate kao što su: [[transplantacija hematopoetskih matičnih ćelija]], terapija zračenjem modulirana intenzitetom, [[radiofrekvencijska ablacija]], stereotaktna terapija zračenjem tijela, [[intraperitonealna hipertermična hemoperfuzija]] i [[kliničko ispitivanje]].
 
== Prognoza ==
Prognoza za DSRCT i dalje je loša.<ref>{{cite journal |vauthors=Lal DR, Su WT, Wolden SL, Loh KC, Modak S, La Quaglia MP |title=Results of multimodal treatment for desmoplastic small round cell tumors |journal=J. Pediatr. Surg. |volume=40 |issue=1 |pages=251–5 |date=Januaryjanuar 2005 |pmid=15868593 |doi=10.1016/j.jpedsurg.2004.09.046 }}</ref> Prognoza ovisi o stadiju karcinoma. Budući da se bolest može pogrešno dijagnosticirati ili ostati neotkrivena, tumori često rastu u trbuhu i [[metastaza|metastaziraju]] ili prelaze u druge dijelove tijela.
 
Ne postoje poznati organi ili područja porijekla. DSRCT može metastazirati kroz limfne čvorove ili krvotok. Mjesta metastaza uključuju slezinu, dijafragmu, jetru, debelo i tanko crijevo, pluća, centralni nervni sistem, kosti, maternicu, mokraćni mjehur, genitalije, trbušnu šupljinu i mozak.
 
Multimodusni pristup hemoterapije velikim dozama, agresivna hirurška resekcija,<ref name="pmid17915050">{{cite journal |vauthors=Talarico F, Iusco D, Negri L, Belinelli D |title=Combined resection and multi-agent adjuvant chemotherapy for intra-abdominal desmoplastic small round cell tumour: case report and review of the literature |journal=G Chir |volume=28 |issue=10 |pages=367–70 |date=Octoberoktobar 2007 |pmid=17915050 |url=http://www.giornalechirurgia.it/index.php?PAGE=article&ID=2393}}</ref> zračenje i spašavanje matičnih ćelija poboljšava preživljavanje nekih pacijenata. Izvještaji pokazuju da će pacijenti u početku reagirati na hemoterapiju i liječenje prve linije, ali da je recidiv čest.
 
Čini se da neki pacijenti u remisiji ili s neoperabilnim tumorom imaju koristi od dugotrajne niske doze hemoterapije, pretvarajući DSRCT u hroničnu bolest.
Red 70:
{{Hromosomske abnormalnosti}}
{{Neoplazija probavnog sistema}}
 
{{DEFAULTSORT:Desmoplastic Small Round Cell Tumor}}
[[Kategorija: Hepatologija]]
[[Kategorija: Tumori malih plavih okruglih ćelija]]
[[Kategorija: Rijetki karcinomi]]
[[Kategorija:Sarkomi]]
Preuzeto iz "https://bs.wikipedia.org/wiki/Dezmoplazijski_tumor_malih_okruglih_ćelija"