Razlika između izmjena na stranici "Hh sistem antigena"

m
ISBN magic link > {{ISBN}}; razne ispravke
m (ISBN magic link > {{ISBN}}; razne ispravke)
 
U [[imunologija|imunologiji]] krvnih antigena, '''[[h/h krvna grupa]] ''', poznata i kao ''[[Oh]]'''<ref>Dean L. (2005): Blood Groups and Red Cell Antigens. National Center for Biotechnology Information (US), Bethesda, MD.</ref><ref>http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2268/ </ref> ili '''[[Bombay krvna grupa]]''' (''Bombay fenotip''), veoma je rijetka pojava. Ovaj [[fenotip]] je prvo otkriven u [[Bombay]]u (danas [[Mumbai]]), [[Indija]] (Dr. Y. M. Bhende in 1952). Iako je do danas je regisrtirano još samo nekoliko takvih slučajeva, znatno su pomogli objašnjenju glavnih karika u lancu sinteze ''A'', ''B'', ''H'' [[antigen]]a.<ref>Hadžiselimović R., Pojskić N. (2005): Uvod u humanu imunogenetiku. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, {{ISBN |9958-9344-3-4}}.</ref><ref>Harrison et al. (1977): Human biology – An introduction to human evolution, variation, growth and ecology. Oxford University Press, Oxford, {{ISBN |0-19-851164-X}}; {{ISBN |0-19-851165-8}}.</ref>
==Struktura i genetika ABO(H) antigena==
Antigeni ''ABO(H)'' sistema su [[glikoprotein]]i ili [[glikolipid]]i visoke molekulske mase, u kojima se kratke ugljičnohidratne sekvence terminalno vežu za masivne [[bjelančevina|bjelančeinske]]] komponente.
Antigeni ''ABO(H)'' sistema mogu, dakle biti i [[glikoprotein]]i i [[glikolipid]]i, ali u obje njihove varijante antigenu aktivnost određuje terminlna [[šećer]]na komponenta, odnosno četiri njena vršna [[monosaharid]]a. Na taj osnovni lanac, aktivni alel ''H'' kodira sintezu [[ enzim]]a koji dodaje samo jednu molekulu ''N''-galaktozamina na postojeću fukozu, i to sa bočne stane. Takve osobe imaju krvnu grupu ''O''. [[Alel]] ''I''<sup>A</sup> kodira sintezu enzima koju na supstancu ''H'' terminalno dodaje još jedan prosti aminošećer – ''N''-galaktozamin (pa nastaje fenotip ''A''), dok ''I''<sup>B</sup>, umjesto toga, na istoj poziciji kodira dodavanje ''D'' galaktoze.<ref>Cavali-Sforza L. L., Bodmer W. F. (1999): The genetics of human populations. Dover PublicTIONS, Inc., Mineola, New York, {{ISBN |0-486-40693-8}}. </ref>
 
Dugo se mislilo da [[krvna grupa]] ''O'' ne posjeduje ni jednu supstancu u lancu sinteze ''ABO'' antigena,. Međutim, Morgan i Watkins su [[1948]]., u [[eritrociti]]ma i [[pljuvačka|pljuvački]] ''sekretora'' , determiniraju antihen ''H'' i razvijaju, danas općeprihvaćenu tezu o osnovnim karikama u lancu sinteze ''ABO(H)'' antigena, smatrajući pritom ''H'' supstancu nposrednim supstratom, tj. prekursorom za djelovanje [[enzim]]a čiju sintezu kontrolitaju aleli ''I'' (aktivni ''I''<sup>A</sup> i ''I''<sup>B</sup>, a nealtivni ''I''<sup>0</sup>). Svi ovi antigeni se pojavljuju u dvije varijante: topivi u [[alkohol]] i topivi u [[voda|vodi]]. Prva kategorija supstanci se nalazi u svim tkivima (osobito u [[krv]]i), osim [[mozak|mozga]], ali ih nikad nema u sekretima. Oni koji su topivi u vodi, rasprostranjeni su u većini tjelesnih tečnosti (osom krvi!) i sekreta ([[znoj]], suze, [[mlijeko]], [[želudac|želučani sok]], gnoj, [[mokraća]], [[fizmet]] i druge). Nasljedni dimorfizam sekrecija-nesekrecija ''A'', ''B'' i ''H'' antigena kontrolira genski lokus koji ne netavisan od onih koju kodiraju njihovu sintezu.
 
''Bombay'' fenotip se javlja kao posljedica homozigornosti na lohškusu ''H'', tj. u slučajevima kada e recesivni [[alel]] ''h'' nađe u [[homozigot]]nom stanju: genotip ''hh''. On se ispoljava, bez obzira da li osobe imaju alele za sintezu ''A'' ili ''B'' antikena, jer oni ostaju nektivni zbog nedostatka prekursora (''H'') na koji bi mogli djelovati. Prema tome, gen ''h'' je amorf u lancu sinteze supstanci ''H'', ''A'' i ''B'', kao što je amorf i ''I''<sup>0</sup> u nastavku alternativne sinteze ''A'' i ''B'' antigena.<ref> Hadžiselimović R. (1977): Genetika sekrecije ABH antigena u stanovništvu SR Bosne i Hercegovine. God. Biol. inst. Univ. u Sarajevu, 30: 29-104.</ref>
==Problemi transfuzije==
Prva osoba kod koje je utvrđen ''Bombay'' [[fenotip]] imala zanimljiv tip krvi koji je reagirao na druge vrste krvi na takav način koji nikada ranije nije viđen. Serum sadrži [[antitijelo | antitijela]] koja su da reagirala sa svim [[eritrociti|crvenim krvnim zrnacima]] normalnih ''ABO'' fenotipova. Činilo se da crvenum krvnim zrnacima nedostaju antigeni svih krvnih grupa ''ABO'' sistema i da imaju dodatni antigen koji je prethodno bio nepoznat.
 
Osobe s rijetkim ''Bombay'' [[fenotip]]om (''hh'') ne izražavaju ''H'' antigena (supstancu H), koja je prisutna u krvnoj grupi ''O''. Kao rezultat toga, one ne mogu stvarati i antigenu supstancu ''A'' ili ''B'' na svojim crvenim krvnim zrnacima, bez obzira što mogu alele ''A'' i ''B'' krvne grupe, jer su ''A'' i ''B'' antigeni napravljeni od ''H'' supstratnog antigena. Iz tog razloga ljudi koji imaju ''Bombay'' fenotip mogu donirati crvena krvna zrnaca sosobama svih grupa '' ABO'' sistema (osim ako neki drugi antigeni , kao što su nespojivi oni iz [[Rh sistem krvnih grupa|''Rezus'' sistema krvnih grupa]] ), ali oni ne mogu prima krv od bilo kojeg donora [[ABO sistem krvnih grupa|ABO krvnih grupa]] (koja uvijek sadrži jedan ili više ''A'' i ''B'' i ''H'' antigena), već samo od drugih ljudi koji imaju ''Bombay'' [[ fenotip]].
 
==Reference==
48.785

izmjena