P sistem antigena
P sistem antigena je sistem krvnih grupa čovjeka , koji se zasniva na aktivnosti A4GALT i B3GALNT1 gena na hromosomu 22. P antigeni su karbohidratne supstance P1, P i Pk.
P fenotipovi
urediFenotip ovi P sistama antigena određeni su na osnovu reakcije na antitijela anti-P1, anti-P, anti-Pk i anti-PP1Pk.
- P1 Fenotip: anti-P1 (+), anti-P (+) i anti-PP1Pk (+) i anti-Pk (-). Nađen je kod oko 80% evropeida i 95% negroida.[1]
- P2 fenotip: anti-P1 (-), anti-P (+), antiPP1Pk (+) i anti-Pk (-). Nađen je kod 20% evropeida i 5% of negroida[1]
- Rijetki p fenotip (bez P antigena): anti-P1 (-), anti-P (-), anti-PP1Pk (-) i anti-Pk (-). Ovakve iosobe imaju veoma jaka anti-PP1Pk antitijela, koja se mogu udružiti sa odloženom hemolitskom transfuzijskom reakcijijom i hemolitskom bolesti fetusa i novorođenčeta (HDFN).[1]
P antigeni
uredi- Pk antigen je receptor shiga toksina i hemolitsko-uremičnog sindroma koji je asociran sa bakterijom Escherichia coli (HUS).[2][3] Također je receptor i za Streptococcus suis (zoonotsku bakteriju koja može uzrokovati bakterijski meningitis).
- P antigen je receptor za parvovirus B19 (uzročnika erythema infectiosum, koja može izazvati prolaznu anemiju ili aplastičnu krizu.[4]
- P1, P, Pk i LKE antigeni (svi) služe kao receptori za P-vezanu uropatogenu E. coli (uzrok hroničnih infekcija urinarnog trakta).
P antitijela
uredi- Anti-P1 titar je često povišen u bolesnika s fluksom jetre (fascioliasis), hidatid nom cistom, koji često kontaktiraju s i pticama (koje mogu imati P1-kao materiju u izmetu).
- Anti-PP1Pk se sastoji od mješavine anti-P, anti-P1 i anti-Pk u serumu. Aloanti-P se nalazi u serumima P1k i P2k osoba i prirodno se javlja kao predominantni IgM izotip (ali može također biti mješavina IgM i IgG). Antitjela mogu izazvati hemolitsku transfujijsku reakciju i hemolitsku bolest fetusa i novorođenčeta (ako je IgG izotip u stanju proći kroz posteljicu).
- Autoanti-P (Donath-Landsteiner) je iautoantitijelo P specifičnosti, a nađe se kod osoba sa paroksimalnom hladnom hemoglobinurijoma (PCH). Kod PCH, autoanti-P je IgG izotipa i bifazni je hemolizin sposoban za hemolizu samo nakon inkubacije na dvije različite temperature in vitro). U tijelu, autoanti-P antitijela se vežu za eritrocite na nžim (hladnim) temperaturama (kao u acralnoj circulaciji) i, nakon cirkulacije nazad u tijelo. Tada postepeno inducira unutarvaskularnu hemolizu na višim (toplijim) temperaturama (tjelesnog jezgra).
Detekcija antitijela
urediAnti-P antitijela se obično ne određuju primjenom rutinskih laboratorijskih metoda. Moguće ih otkriti pomoću Donath-Landsteinerovog testa. Ovaj test se vrši u dvije bočice krvi na dvije različite temperature: 40 C i 370 C (temperatura tijela). A test se tumači kao pozitivan tek ako su inokulirana crvena krvna zrnaca pacijenta na obje temperaturama postepeno hemolizirala.[5]
- Raspon varijacije učestalosti alela P u "velikom rasnim skupinama" (%)
Svijet | Kavkazoidi | Negroidi | Koisandi (Koi + San) | Mongoloidi | Američki Indijanci | Australski Aboridžini |
4-84 | 41-64 | 50-84 | ? | 17 | 15-79 | 12-67 |
Reference
uredi- ^ a b c Mais D. D. (2009): ASCP Quick Compendium of Clinical Pathology, 2nd Ed. ASCP Press, Chicago.
- ^ Roback J. D et al. (2008): AABB Technical Manual, 16th Ed. AABB Press, Bethesda.
- ^ Cooling L. W., Walker K. E., Gille T., Koerner T. A. W. (1998): Shiga toxin binds human platelets via globotriaoslyceramide (Pk antigen) and a novel platelet glycosphingolipid. Infect. Immun., 66: 4355-4366.
- ^ Roback J. D. et al. /2008): AABB Technical Manual, 16th Ed. AABB Press, Bethesda.
- ^ Mais D. D. (2009): ASCP Quick Compendium of Clinical Pathology, 2nd Ed. ASCP Press , Chicago.
- ^ Campbell B. G. (1992): Humankind Emerging. HarperCollins Publishers, New York, ISBN 0-673-52170-2.